Черепно-мозкові грижі виникають внаслідок вад розвитку черепа і головного мозку, при якому через наявний вроджений дефект кісток черепа відбувається випинання назовні мозку і його оболонок. Існує кілька теорій, що пояснюють походження мозкових гриж. Згідно з однією з них мозкові грижі утворюються в результаті перенесених внутрішньоутробно захворювань; прихильники іншого на перше місце ставлять порушення ембріонального розвитку. Грижі виникають по середній лінії в місцях злиття ембріональних зачатків, з яких формується черепно-лицьової скелет. Найбільш часто вони локалізуються в області лобно-носо-вого шва і у внутрішнього кута ока (передні мозкові грижі), дещо рідше - в потиличній області (задні мозкові грижі).
Зрідка зустрічаються базальні грижі, при яких мозок і його оболонки через кістковий дефект на підставі черепа випинаються в порожнину носа або носової частини глотки. При цьому зовнішні прояви грижі відсутні, а випинання часто діагностується як поліп
Залежно від вмісту грижового мішка розрізняють кілька видів черепно-мозкових гриж.
Менінгоцеле - випинання м'якої оболонки головного мозку через дефект в черепі і твердій оболонці. В області грижового освіти м'яка оболонка потовщена, має студневидного консистенцію. Тверда оболонка не бере участь в утворенні грижового мішка, а прикріплюється до країв дефекту кістки з боку порожнини черепа.
Менінгоенцефалоцелє - найбільш частий вид мозкових гриж, при якому в грижовому мішку крім оболонок є змінене мозкову речовину.
Менінгоенцефалоцістоцеле - випинання оболонок і тканини мозку разом з частиною шлуночка мозку (при передніх мозкових грижах - переднього роги одного з бічних шлуночків, при задніх грижах-заднього рогу).
Основною ознакою черепно-мозкової грижі є випинання м'яких тканин в області черепа різної величини, яке в окремих випадках, особливо при задніх мозкових грижах, може перевищувати розміри голови дитини (рис 67). Шкіра над грижового випинанням нерідко рубцово змінена або стоншена, іноді в цьому місці вона відсутня і випинання покрите тонкою напівпрозорою плівкою. Можуть спостерігатися виразки шкіри і лікворних свищі. При крику і напруженні дитини грижа може збільшуватися і змінювати свою консистенцію.
При пальпації грижа іноді флюктуирует, в ній визначаються більш щільні включення. При великому кістковому дефекті нерідко видно пульсація грижового мішка. У дітей з передніми мозковими грижами спостерігаються деформація кісток носа, збільшення відстані між очницями, грижової мішок може вдаватися в одну або обидві очниці, зміщуючи очні яблука назовні.
Вогнищева неврологічна симптоматика при мозкових грижах мізерна або відсутня Деякі діти значно відстають в розумовому розвитку, у них можуть відзначатися судомні напади
Лікування при черепно-мозкових грижах хірургічне. Сутність операції полягає у видаленні грижового мішка і його вмісту, пластиці кісткового дефекту черепа, а при передніх мозкових грижах ще й максимально можливе усунення косметичного дефекту за допомогою методів пластичної хірургії.
Хірургічне лікування при передніх мозкових грижах. У більшості випадків доступ інтракраніальний, при якому забезпечуються найкращі умови для виділення шийки грижового мішка, її перев'язки і відсікання, а також пластики дефекту твердої оболонки і кісткового дефекту. В принципі існують два методи інтракраніальних операцій - субдуральний і екстра-дуральний. Однак при останньому практично ніколи не вдається виділити і перев'язати шийку грижового мішка без пошкодження твердої оболонки, так як в області гратчастої пластинки тверда оболонка спаяна з кісткою. Тому перевагу віддають субдуральна методу (рис. 68).
Розріз м'яких тканин дугоподібний на 1 см ззаду від передньої межі волосся Шкірно-апоневротический клапоть отсепаровивают і відвертають донизу. У лобової кістки утворюють двосторонній, симетричний кістково-над-костнічний клапоть трапецієподібної або трикутної форми, який відвертають в бік на надкостнічние ніжці Лінійним розрізом паралельно нижньому краю трепанационного вікна розкривають тверду оболонку. про-
шивают і перетинають верхній сагітальний синус і серп великого мозку. Лобові частки шпателями піднімають і відводять від дна передньої черепної ямки, виділяють грижовий отвір, в якому шляхом коагуляції відсікають мозкову тканину. Ложкою обережно в межах можливого через грижове отвір видаляють вміст грижі. Після цього грижової мішок зменшується і зморщується, що в окремих випадках виключає необхідність його видалення. Грижовий отвір в кістки закривають клаптем з консервованої твердої оболонки або клаптем з оболонки, отсепарованно поруч з грижового воротами, або м'язовим клаптем (рис. 69). Замість швів зручно використовувати медичний клей. Тверду оболонку зашивають наглухо. Кістковий клапоть укладають на місце і фіксують швами. М'які тканини зашивають в один шар.
Другий етап хірургічного лікування спрямований на видалення грижового мішка і максимально можливе усунення косметичного дефекту особи. Його повинен виробляти хірург-косметолог, володіє методами пластичної хірургії.
При грижах невеликих розмірів, якщо відсутня деформація кісток носа і грижове отвір в кістки не перевищує 1-1,5 см, може застосовуватися екстракраніального метод операції. У підстави грижового мішка двома овальними розрізами видаляють шкіру. Шийку грижового мішка обережно виділяють з оточуючих тканин і в області кісткового дефекту распатором отделя-
ють від його країв. В кістковому дефекті шийку прошивають і перев'язують (рис. 70), після чого грижової мішок відсікають, а його куксу занурюють в порожнину черепа. Пошарово зашивають рану.
Хірургічне лікування при задніх мозкових грижах. Окаймляющим розрізом січуть шкіру біля основи грижового мішка. Шийку грижового мішка обережно виділяють з навколишнього підшкірної клітковини. При вузькій шийці її прошивають лігатурою н перев'язують, після чого грижової мішок відсікають, куксу занурюють в порожнину черепа. Якщо шийка грижового мішка широка, спочатку відсікають грижової мішок, а потім куксу шийки герметично вшивають безперервним швом. При діаметрі дефекту кістки, що перевищує 2 см, роблять пластику консервованої кісткою, органічним склом або швидкотвердіючої масою. Над трансплантатом пошарово зашивають м'які тканини.
Спинномозкові грижі є наслідком порушення ембріонального розвитку, по-видимому, на стадії замикання нейроектодермальне пластинки в трубку. Вони являють собою випинання оболонок, корінців, а нерідко і спинного мозку через дефект в дугах хребців. Грижа може локалізуватися на будь-якому рівні хребта, але найбільш часто в поясніч-но-крижовому відділі. Спинномозкова грижа іноді поєднується з пороком розвитку головного мозку (гідро-Цефалий, агенезией мозолистого тіла і ін.). Розрізняють декілька основних форм спинномозкової грижі.
Менінгоцеле - грижовоговипинання утворено тільки оболонками спинного мозку і покрито шкірою. Спинний мозок розвинений нормально і розташований в хребетному каналі. Порушення функцій спинного мозку або відсутня, або незначно виражене за рахунок міелодисплазії.
Менингорадикулоцеле - випинання корінців спинного мозку, які або проходять по стінках грижового мішка і знову занурюються в хребетний канал,
або сліпо закінчуються на дні грижі. Клінічно відзначаються слабкість окремих груп м'язів нижніх кінцівок, розлади чутливості за корінцевим типом, порушення функцій тазових органів.
Менінгорадікуломіелоцеле - найбільш важкий у функціональному і прогностичному відношенні порок розвитку, при якому спинний мозок разом з корінцями випинається з хребетного каналу, проходить через грижової мішок і закінчується на його дні у вигляді незамкненою в трубку зародкової пластинки. Шкіра над грижового мішком або рубцево змінена, або стоншена і нагадує цигарковий папір, іноді на ній є виразки, грануляції. Іноді шкіра відсутня і грижової мішок утворений лише оболонками спинного мозку, через які просвічуються корінці кінського хвоста і спинний мозок. Дуже часто, хоча і не обов'язково, спостерігається порушення функцій спинного мозку у вигляді нижнього млявого парапареза, іноді і параплегії, розладів чутливості, відсутність сухожильних рефлексів, нетримання сечі і калу, нерідко клишоногості. Саме дана форма найбільш часто поєднується з гідроцефалією.
Лікування при спинномозкових грижах хірургічне, воно повинно проводитися в максимально ранні терміни після народження дитини. Однак існують і протипоказання для хірургічного лікування, які можна розділити на постійні і тимчасові. До постійних належать важкі форми менінгорадікуломіе-лоцеле з параплегией, клишоногістю і супутньої гідроцефалією. У таких хворих хірургічне лікування безперспективно. Тимчасові протипоказання виникають при виразці і запаленні грижового мішка, різкому истончении шкіри над ним при дуже широкому його підставі, порушення цілості грижового мішка із закінченням спинномозкової рідини, що триває більше двох діб, оскільки при цьому відбувається інфіці-вання з розвитком менінгоенцефаліту. При порушенні цілості грижового мішка і закінчення спинномозкової рідини операцію проводять за життєвими показаннями.
Методика операції. Двома оздоблюють розрізами біля основи грижового мішка розсікають шкіру (рис. 71). При низько розташованих грижах зважаючи на небезпеку забруднення післяопераційної рани сечею та калом розрізи шкіри роблять у поперечному напрямку, а при грижах поперекового і грудного відділів - в поздовжньому, що є більш фізіологічним. Шийку грижового мішка виділяють з оточуючих тканин до дефекту задньої стінки хребетного каналу (рис. 72). Потім розкривають грижовий мішок і оглядають його вміст. Якщо в грижового мішку знаходяться корінці і спинний мозок, їх обережно відокремлюють від стінок мішка, а при неможливості відділення занурюють в хребетний канал разом з частиною грижового мішка. Останній відсікають. Пластику дефекту стінки хребетного каналу виробляють отсепарирован м'язами і апоневрозом. Рану пошарово зашивають.
Жінка 74 років, звернулася до лікаря з приводу прогресуючого зниження пам'яті на поточні події. Зазначає забудькуватість вже протягом декількох років, за цей час безперервно наростає. При розмові хвора в ясній свідомості, контактна, кілька розгублена і неспокійна, правильно орієнтована в місці, але помиляється при назві точної дати. Часто скаржиться на погану пам'ять; вона не пам'ятає, що куди поклала, про що розмовляла з домашніми, з працею пригадує імена онуків, які живуть окремо. Іноді відчуває також труднощі при підборі потрібного слова в розмові, називання предметів. Нейропсихологічне дослідження виявляє виражені порушення пам'яті, помірні порушення гнозису, праксису й мови. Парезів, розладів чутливості і інших неврологічних порушень не виявлено.
А. Локалізація поразки?
Б. Попередній клінічний діагноз?
В. Додаткові дослідження?
А. Атрофія скроневої частки і гіпокампу
Б. Хвороба Альцгеймера
В. КТ, МРТ, розширене нейропси дослідження
Г. Ривастигмін 1-12 мг / сут, галантамін 5-30 мг. / Сут, акантінола мемонтін 20 мг / сут,