Вроджена спинномозкова грижа - це порок розвитку хребта, при якому між хребцями утворюється щілина, і виходить частина спинного мозку під шкіру. Найчастіше таке захворювання виникає в поперековому відділі хребта новонародженого, але також уражається шийний і грудний сегмент. Спинномозкова грижа у новонароджених відноситься до найбільш важким вроджених аномалій, і ступінь тяжкості перебігу патологічного процесу залежить від розміру випинання, адже велика частина нервових тканин залишається без захисту.
Аномалію внутрішньоутробного розвитку плода реально виявити ще в утробі матері, що дозволяє прийняти необхідні профілактичні заходи до народження. Важкі випадки розщеплення хребта можуть стати показанням до переривання вагітності, але не дивлячись на досконалість діагностики, такі діти народжуються і вимагають тривалого лікування та операції. Серйозної поразки спинного мозку призводить до порушення функції руху, що виводить системи, чутливості, що поступово веде до важкої інвалідизації.
Важливо! Попередити появу спинномозкової аномалії важко, так як до сих пір невідомо точних причинних появи цього захворювання. Є теорії, що грижа спинного мозку з'являється внаслідок нестачі вітамінів, особливо фолієвої кислоти.
Як проявляється?
Вроджена вада можна спостерігати вже в період носіння плоду, але якщо це було упущено, при народженні у дитини видно об'ємне утворення довгастої або округлої форми, локалізується безпосередньо в місці розщеплених хребців.
Специфічні симптоми спинномозкового випинання у новонароджених:
- Освіта на хребті відрізняється за кольором від здорових тканин, воно синюшне або з червонуватим відтінком, шкіра стоншена, блищить;
- Рідко можна спостерігати утворення покрите темним волоссям;
- У дитини виражена слабкість нижніх і верхніх кінцівок, при розташуванні випинання в шийному сегменті більше уражаються руки, аж до повного знерухомлення;
- З'являються згинальні контрактури, суглоби поступово втрачають функцію, з часом стають немов окостенілими;
- Виражена атрофія м'язів ніг або рук;
- Присутні ознаки збою трофічних процесів кінцівок, зокрема, низька температура, набряклість, поява невеликих виразок;
- Порушення сечовипускання і дефекації, нетримання сечі і калу.
Важливо! Залежно від будови, спинномозкова грижа проявляється різними формами виходу спинномозкової рідини з оболонкою і іншими елементами.
Форми вродженої аномалії
Класифікація по локалізації виділяє грижі шийного, грудного і поперекового відділу.
Будова таких гриж може відрізнятися:
- Менінгоміелоцеле: виявляється виходом спинномозкової рідини і оболонки спинного мозку;
- Менінгоцеле: грижа формується тільки за рахунок оболонок спинного мозку;
- Менингорадикулоцеле: дефект містить спинномозкові корінці, які частково зростаються з грижовим мішком;
- Міелоцістоцеле: грижа складається з оболонок спинного мозку, його тонкою тканини, яка розтягнута цереброспинальной рідиною;
- Приховане розщеплення хребців: такий стан є фактором появи грижі, у дитини присутня розщеплення хребта, але самого випинання ще не спостерігається. При адекватному лікуванні захворювання призупиняється, але може дати про себе знати вже у дорослих;
- Рахишизис: важка форма аномалії, являє собою повне розщеплення оболонок спинного мозку, хребта та м'яких тканин. Особливістю такої форми є незахищеність спинного мозку, тобто спинномозкова грижа немає покрита шкірою. Діти з такою формою патології нежиттєздатні.
Важливо! Ускладнений порок розвитку спинного мозку і хребта проявляється однією з форм захворювання разом з доброякісним новоутворенням, розташованим поблизу спинного мозку.
діагностика
Попередній діагноз ставиться відразу після народження, але необхідно провести диференціальну діагностику.
Під час обстеження враховуються такі чинники:
- Перебіг вагітності: які лікарські препарати приймала вагітна жінка, шкідливі звички, перенесені інфекційні захворювання;
- Неврологічне обстеження: оцінюється м'язовий тонус, сила рухів нижній і верхніх кінцівок, оглядається хребет, досліджується вміст грижового мішка;
- Інструментальна діагностика: контрастна мієлографія, МРТ або КТ, трансіллюмінація.
Трансіллюмінація - це діагностична методика, що дозволяє розглянути вміст грижі просвічуванням дефекту.
Контрастна мієлографія оцінює ступінь нанесення шкоди спинному мозку, що стає можливим при використанні контрастної речовини.
КТ і МРТ застосовується для пошарового вивчення хребта, визначення локалізації грижі, виявлення інших захворювань і оцінки вмісту грижі.
Як лікуються спинномозкові грижі?
Лікування вродженої спинномозкової грижі тільки хірургічне. Для підготовки до операції оцінюється рівень пошкодження спинного мозку і можливі ризики під час операції і в післяопераційний період.
Консервативні методики застосовуються тільки як додаткове лікування:
- Вітамінотерапія, особливо вітаміни групи А і В;
- Препарати для регенерації нервової тканини і відновлення трофічних процесів - ноотропи;
- Фізіотерапевтичні процедури, ЛФК, включаючи масаж кінцівок, магнітотерапію, лазеротерапію і електрофорез.
Наслідки спинномозкової грижі
У дітей зі спинномозковим випинанням можливе збереження або розвиток таких станів:
- стійке неврологічне порушення - знерухомлення рук і ніг, нетримання калу і сечі, інвалідизація;
- запалення оболонок головного мозку - з'являється внаслідок проникнення інфекції через незахищений дефект хребта в цереброспінальну рідину.