Бронхоектатична хвороба характеризується поєднанням характерного морфологічного субстрату - виражених бронхоектазів і певного позалегеневого симптомокомплексу, обумовленого дихальної гіпоксією і розвитком гіпертензії в малому колі кровообігу.
У хворих пальці рук набувають форму барабанних паличок, нігті - форму часових стекол як ознака легенево-серцевої недостатності. Характерні ціаноз, гіпертрофія правого шлуночка і розвиток легеневого серця.
Бронхоектази характеризуються стабільним розширенням бронха або бронхіоли. Бронхоектази можуть бути вродженими і набутими.
Вроджені - зустрічаються порівняно рідко (2-3% по відношенню до загальної кількості ХНЗЛ) і розвиваються в зв'язку з порушенням формування бронхіального дерева з вродженим недорозвиненням хрящів або гіпоплазія м'язової оболонки. Можуть бути проявом фетопатии (головним чином, цитомегаловірусної). При різкому истончении стінки бронхоектазу виникають множинні кістозні порожнини (кістозні бронхоектази, або мікрокістозна легкі). Гістологічним ознакою вроджених бронхоектазів є безладне розташування в їх стінці структурних елементів бронха. Вроджені бронхоектази виявляються здебільшого при нагноєнні їх вмісту. Бронхоектази практично завжди зустрічаються при хворобах, що характеризуються вираженим запаленням і обструкцією повітроносних шляхів. Навіть при вроджених патологіях (наприклад, при синдромі Картагенера, або синдромі нерухомих війок) виникнення бронхоектази майже завжди відбувається в результаті вираженого запалення, яке призводить до деструкції легеневої тканини і фіброзу.
Придбані бронхоектази виникають у результаті хронічного бронхіту різної етіології та інших процесів в бронхах і легеневої тканини, що супроводжуються пошкодженням м'язово-еластичної основи бронхіальних стінок, обструкцією бронхів і підвищенням трансмурального тиску в них (бронхостеноз, перибронхіальних фіброз, ателектаз).
Найбільш часто бронхоектази локалізуються в сегментах нижніх часток (переважно зліва), IV і V сегментах верхньої (середньої праворуч) частки. Розширенню піддаються переважно субсегментарние і більш дрібні бронхи, рідше сегментарні. У бронхоектазах накапліваеться бронхіальний секрет, що створює умови для розвитку мікроорганізмів. У таких хворих основними симптомами є постійний кашель і відхід мокроти з неприємним запохом, іноді з прожилками крові. Інфекційний процес з бронхів може поширюватися локально або системно.
Бронхоектази макроскопически і бронхографічні поділяють на циліндричні (рівномірне розширення бронха по всій довжині), мішечкуваті (розширення збільшується до периферії, утворюючи мішок), веретеноообразние (розширення у формі веретена), четкообразние (чергування розширень з сужениями або нормальним діаметром) і кистовидная (освіта округлих порожнин, розташованих групами).
За механізмом розвитку виділяють 3 види бронхоектазів: ретенційні, деструктивні і ателектатические.
Ретенційні бронхоектази, зазвичай мають циліндричну або веретеноообразную форму, бувають наслідком затримки і згущення в просвіті бронха секрету слизових залоз і келихоподібних клітин, а також ослаблення м'язового тонусу бронхів на тлі хронічного бронхіту. Стінки ретенційних бронхоектазів при наявності хронічного запалення спочатку представлені добре помітними структурними елементами (слизовою оболонкою, залозами, м'язовими волокнами, хрящовими пластинками), які поступово піддаються дистрофії, атрофії і склерозу.
В основі деструктивних бронхоектазів, частіше мають мешотчатой форму, лежить гнійне розплавлення бронхіальної стінки з подальшим розвитком грануляційної рубцюється тканини, повністю змінює нормальну структуру стінки. Зрідка причиною їх розвитку буває фібринозно-некротичні запалення. Для деструктивних бронхоектазів характерні великі перифокальні запальні і фіброзні зміни.
Ателектатіческіе бронхоектази, крім ретенційного механізму, обумовлені наростанням градієнта між внутрішньоплеврально і внутрібронхіального тиском при зменшенні обсягу частини легкого, що зазнала ателектазу. Стінки таких бронхів зазвичай зберігають структуру і виявляють зміни, подібні з спостерігаються при ретенційних бронхоектазах.