Інша назва: желточная (вітеліформная) дистрофія жовтої плями
Перша стадія характеризується наявністю в макулярної області кістозного диска овальної форми з чіткими кордонами, розміром 0,5-3,0 диска зорового нерва, жовтого кольору - "яєчня-Глазунов". Диск зазвичай одиничний, плоский, розташований на рівні пігментного епітелію. Навколо диска рельєфний темно-червоного кольору ободок. Перімакулярние судини злегка звивистих. Зорові функції збережені. Флюоресцентная ангіографія патологічних змін не виявляє.
Друга стадія характеризується розвитком набряку і наявністю ексудату у вогнищі - картина "збовтати яйця". З'являються крововиливи. При флюоресцентной ангіографії виявляється рання флюоресценція та вторинна флюоресценція зони диска після артериовенозной фази. Гострота зору падає до 0,1 і нижче. Поступово геморагії і набряк зникають, формується плоский атрофічний вогнище жовтуватого кольору з розпорошеними пігментними очажками. Гістологічно виявляють деструкцію пігментного епітелію, атрофію хоріокапілляров, руйнування нейрорецепторов, витончення мембрани Бруха. У зв'язку з поразкою пігментного епітелію найбільш цінним діагностичним методом є електроокулограмми.
Спадкування аутосомно домінантне.
Диференціювати з дистрофію Штаргардта, дегенерацією Кунта - Юниуса, хоріоідіта, центральної серозної ретинопатію.
Захворювання описав в 1905 р німецький офтальмолог F. Best (1878-1920)