Хворобою Беста називають дитячу дегенерацію жовтої плями. Подібна патологія є найбільш рідко зустрічається дистрофією сітківки в зоні макули і має вигляд відокремленого кола жовтуватого кольору. Зовнішній вигляд зони дегенерації став причиною ще однієї назви даної патології - желточная дистрофія.
Також подібну дегенерацію прийнято називати дитячої, так як виявляється вона лише у дітей 5 - 15 років.
Причини виникнення
Дистрофія Беста за методом наслідування віднесена до аутосомно-домінантним типом. До розвитку недуги пряме відношення має ген, який знаходиться на довгому плечі хромосоми номер одинадцять.
Заздалегідь виявити захворювання неможливо, воно проходить безсимптомно. У рідкісних випадках пацієнти можуть скаржитися на проблеми з читанням дрібного шрифту, іноді наступає затуманення зору. а також метаморфопсії. Особливо часто цю патологію виявляють випадково на черговому офтальмологічному огляді.
ознаки захворювання
Дистрофія Беста виникає внаслідок скупчення транссудату під пігментним епітелієм. Подібне скупчення іноді може досягати трьох розмірів діаметра диска зорового нерва і вести до офтальмологічним змін в зоні макули очі. Залежно від інтенсивності подібних змін, прийнято виділяти певні стадії розвитку захворювання:
- Превітелліфомную стадію, коли в макуле виявляються дрібні жовті плями і мінімальне порушення пігментації;
- Вітелліформную стадію з вітелліформной кістою в макуле;
- Стадію розриву кісти і розробці її вмісту;
- Стадію утворення фіброгліального рубця.
У своєму розвитку, хвороба Беста строго проходить всі перераховані вище стадії не завжди, іноді може спостерігатися незначна варіації проявів захворювання. Зміни, як правило, мають двосторонній, асиметричний характер. Гострота зору знижується тільки до 3-ої стадії, залишаючись в межах від 0,02 до 1,0D. З плином часу можлива дегенерація зовнішніх складових фоторецепторів. Без належного адекватного лікування хвороба Беста може бути ускладнена утворенням субретинальной мембрани і субретінальной крововиливами. У рідкісних випадках, подібний стан може призвести до відшарування сітківки. а також хориоидального склерозу.
Діагностика Беста
Діагностування дитячої дегенерації жовтої плями відбувається на підставі результатів офтальмоскопії. показань електроретінографіі і електроокулографіі. Нерідко для її підтвердження застосовують і флуорісцентную ангіографію. У складних ситуаціях для допомоги в діагностиці може знадобитися обстеження членів сім'ї пацієнта.
У разі чітко вираженої желточной кісти поставити діагноз, не є проблемою, але при нечітких межах кісти і розробці її вмісту, виникає необхідність в проведенні диференціальної діагностики. Диференціювати хворобу Беста необхідно від миопического макуліта, хвороби Штаргардта, серозного набряку макули, кістозної дистрофії макулярної зони, хороідіта.
лікування захворювання
Дієвого і ефективного лікування хвороби Беста в даний час не існує. Так як, захворювання зазвичай характеризується відсутністю симптомів, що турбують пацієнта, лікарі, як правило, не роблять жодних особливих заходів. У разі формування субретинальной мембрани, яка здатна викликати незначні дефекти зору, іноді проводиться лазерна коагуляція сітківки.
У порівнянні з хворобою Беста, дегенерація жовтої плями у дорослих не прогресує, крім того, вона супроводжується меншими вогнищами поразки.
У медичному центрі «Московська Очна Клініка» всі бажаючі можуть пройти обстеження на найсучаснішою діагностичною апаратурі, а за результатами - отримати консультацію висококласного фахівця. Ми відкриті сім днів в тиждень і працюємо щодня з 9 год до 21 год. Наші фахівці допоможуть виявити причину зниження зору, і проведуть грамотне лікування виявлених патологій. Досвідчені рефракційні хірурги, детальна діагностика і обстеження, а також великий професійний досвід наших фахівців дозволяють забезпечити максимально сприятливий результат для пацієнта.