Головна | Про нас | Зворотній зв'язок
Базисна терапія інсульту спрямована, по суті, на підтримку основних життєво важливих функцій організму. Базисна терапія включає в себе забезпечення адекватного дихання, підтримання кровообігу, контроль і корекцію водно-електролітних порушень, зменшення набряку мозку, профілактику і лікування пневмонії.
У перші 7-10 діб після маніфестації симптомів ІІ слід утримуватися від агресивної антігіпер-тензівной терапії. Показано, що підвищення артеріального тиску в перші години і дні інсульту носить рефлекторний характер і виконує певну са-ногенетіческую роль. Зниження артеріального тиску в цих випадках може призводити до наростання вираженості неврологічної симптоматики. Після закінчення 7-10 днів лікування артеріальної гіпертензії проводиться відповідно до загальних принципів лікування цього захворювання [7,9]. Показано, що поступова нормалізація АТ достовірно зменшує ризик повторних порушень мозкового кровообігу.
Набряк головного мозку є грізним ускладненням ІІ і може призводити до підвищення внутрішньочерепного тиску і, як наслідок, до дислокації і здавлений-ням церебральних структур. Тому при появі ознак набряку мозку слід негайно починати протинабрякову терапію. Препаратом вибору є манітол (внутрішньовенно 20% в початковій дозі 1 г / кг ваги, а потім 0,25-1 г / кг до 140 г на добу). Ймовірно, дещо менш ефективний при ІІ дексамета-зон, який застосовується в початковій дозі 10 мг, а потім по 4 мг кожні 6 годин. Для зменшення набряку мозку проводять також керовану гіпервентиляцію легких [7,9].
Бічний аміотрофічний склероз
БАС - хронічне прогресуюче захворювання НС, що характеризується ураженням рухових нейронів головного і спинного мозку, дегенерацією кірково-спинномозкових і корково-ядерних волокон. Виявляється поєднанням центральних і периферичних паралічів м'язів кінцівок і тулуба, розладами рухових функцій трійчастого, язикоглоткового, блукаючого і під'язикового нервів.
Етіологія до теперішнього часу невідома. Передбачається, що воно викликається вірусом і протікає по типу повільної інфекції.
Клініка. Спостерігаються симптоми ураження центральної та периферичної рухових мотонейронів. Найбільш часто на початку захворювання з'являються атрофії і парези м'язів дистальних сегментів рук, фібриляції і фасцікуляціі в них. Парези і атрофії поступово прогресують і захоплюють м'язи плечового пояса, спини, грудної клітки, нижніх кінцівок. Виявляються ознаки ураження бічних канатиків спинного мозку: високі сухожильні і періостальних рефлекси, патологічні згинальні рефлекси Россолімо, Бехтерева, Жуковського. Характерно ураження ядер черепних нервів у стовбурі мозку (IX-XII пар). З'являються розлади ковтання, артикуляції, фонації. Рухи мови обмежені, визначаються атрофії і фібрилярніпосмикування в його м'язах. М'яке небо звисає, зникає глотковий рефлекс. У процес втягуються V і VII пара черепних нервів: особа стаонвітся амімічное, нижня щелепа відвисає, жування утруднено.
Діагностика грунтується на поєднанні симптомів центрального та периферичного парезу в верхніх кінцівках, бульбарних симптомах, відсутності порушень чутливості, координації, функцій тазових органів, патологічних змін в лікворі, неухильно прогресуючому ечень захворювання. Важливу інформацію дає електроміографія.
Лікування. В основному симптоматичне. Показані метаболічні препарати: вітаміни групи В, вітамін Е, АТФ, ноотропи, церебролізин, ретаболіл. Для поліпшення нервово-м'язової провідності призначають дибазол, оксазил, прозерин. Для зменшення спастичності - сибазон, хлозепид. Лікування проводять курсами по декілька разів на рік.
Захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування.
Ген хвороби Фридрейха розташовується в локусі 9q13-q21 дев'ятої хромосоми.
Клінічна картина захворювання
Перші симптоми захворювання з'являються у віці 10-20 років, частіше в препубертатном періоді.
Захворювання маніфестує появою незручності і невпевненості при ходьбі (хворі похитуються, спотикаються, особливо в темряві), формуванням динамічної атаксії.
Незабаром до атаксії приєднується дизартрія, зникнення сухожильних і надкостнічних рефлексів до тотальної арефлексии.
Типовим проявом хвороби Фридрейха є порушення глибокої чутливості, м'язова гіпотонія.
Мозжечковая і сенситивная атаксія наростають, приєднується слабкість і атрофія м'язів ніг (пізніше зміни поширюються на руки). Хворі перестають самостійно ходити і обслуговувати себе.
Відзначаються і екстраневральние зміни:
Прогресуюча кардіоміопатія (частіше гіпертрофічна), що є, в більшості випадків, причиною загибелі.
Скелетні деформації (сколіоз, "стопа Фридрейха" з високим увігнутою стелею, переразгибанием пальців в основних фалангах і згинанням в дистальних)
Ендокринні порушення (цукровий діабет, гіпогонадизм, інфантилізм тощо)
катаракта
Хвороба характеризується неухильно прогресуючим перебігом, тривалість захворювання з моменту появи перших симптомів зазвичай не перевищує 20 років.
Причиною смерті хворих служать серцева або легенева недостатність і інфекційні ускладнення.
1. Аутосомно-рецесивний тип спадкування
2. Дебют в підлітковому віці (рідше в юнацькому)
3. Атаксия, арефлексія, порушення глибокої чутливості, слабкість і атрофії м'язів ніг (пізніше рук)
4. Структурні деформації
5. Ендокринні порушення
8. Атрофія спинного мозку при МРТ