Атрезія легеневої артерії
Атрезія легеневої артерії
У Медичному Центрі INTERCARDIO успішно проводиться лікування атрезії легеневої артеріі.Атрезія легеневої артерії є досить рідкісним вродженим дефектом, при якому серце дитини або взагалі не має клапана легеневої артерії, або клапан цей герметично закритий. В результаті цієї аномалії відсутнє нормальне сполучення між шлуночками серця і легеневою артерією.
Атрезія легеневої артерії. причини
Атрезія легеневої артерії відноситься до найбільш складним і небезпечним серцевих недуг. Частота даної патології - приблизно 7 випадків на 100 тисяч новонароджених. Серед всіх вроджених патологій серця захворювання
становить 1-3%.
Формування пороку відбувається при аномальному злиття ендокардіальних валиків, які є зачатками напівмісячних клапанів. Надалі це може викликати зрощення легеневої артерії.
Етіологія захворювання до цих пір не ясна. По одному з припущень, певну роль відіграють несприятливі фактори, що впливають на організм жінки в період вагітності, в результаті чого ембріогенез порушується. Наприклад, негативний вплив на розвиток серцевої системи плода може надати прийом вагітною жінкою гормональних лікарських препаратів і антибіотиків, куріння або вживання алкоголю і наркотиків.
В антенатальний період викид крові в стовбур легеневої артерії з правого шлуночка різко порушується, що зумовлене злиттям заслінок легеневого клапана. В результаті тиск в правому шлуночку зростає, наповнення ембріональних синусоїдна-коронарних повідомлень правого шлуночка збільшується. Кров звідти може мати вихід тільки в разі тріскупідальной недостатності. Ця недостатність і є причиною істотного збільшення розмірів правого передсердя.
Атрезія легеневої артерії у дітей: статистика, прогнози
У дітей з легеневою атрезією немає клапана, що дозволяє крові надходити безпосередньо з правого шлуночка в легеневу артерію або цей клапан не відкривається, тому майже вся кров з правого передсердя через відкрите овальне отвір шунтируется в ліве передсердя. Частина крові, при наявності виражених синусоидов з правого шлуночка, ретроградно надходить в коронарне русло. Це призводить до зниження вмісту кисню в коронарної крові і підвищує ризик розвитку гіпоксії міокарда.
Виживання дитини можливо тільки при наявності альтернативного постачання кров'ю легких, коли лівий шлуночок качає кров в обидва кола кровообігу. Загальний прогноз захворювання вкрай несприятливий. приблизно половина малюків з атрезією легеневої артерії помирає в перші два тижні, інші - в перший же рік життя.
Консервативне лікування атрезії легеневої артерії не ефективно. Врятувати новонародженого від заращения легеневої артерії може тільки операція, яка усуває обструкцію на рівні стовбура легеневої артерії і відновлює ефективність легеневого кровотоку.
Симптоми атрезії легеневої артерії
Симптоми хвороби проявляються зазвичай протягом перших кількох годин життя дитини. Іноді захворювання з'являється через кілька днів після народження. Основними його ознаками є:
- наростаючий синюшного відтінку шкіри (ціаноз);
- утруднене прискорене дихання;
- задишка;
- швидка стомлюваність при годуванні.
Тривалість життя малюків, що народилися з атрезією легеневої артерії, в більшій мірі залежить від діаметра відкритої артеріальної протоки, через який надходить кров в легеневу артерію.
Діагностика атрезії легеневої артерії
Постановка діагнозу починається з лікарського огляду. Використовуючи стетоскоп, лікар ретельно прослуховує серце. У разі будь-яких відхилень у серцевої діяльності можна почути шуми. Докладний опитування про симптоматиці і особливості перебігу захворювання, вивчення сімейної історії хвороб допомагають лікареві поставити попередній діагноз.
При подальшому діагностуванні застосовуються такі види досліджень:
- електрокардіографія - дозволяє виявити ознаки перевантаження серця, в тому числі правих його відділів, і визначити наявність гіпертрофії правого шлуночка;
- рентгенографія грудної клітки - допомагає визначити збільшення розміру серцевої тканини, а також характерні зміни в легеневій малюнку;
- ехокардіограма - дослідження здатне визначити ступінь порушення в будові правого шлуночка, а також виявити недостатність тристулкового клапана і відкритої артеріальної потоку. Картування в кольорі дає візуалізацію патологічного течії крові, визначає його швидкість і обсяг;
- фонокардіографія - реєструє патологічні шуми, обумовлені порушенням гемодинаміки. Таким способом можна виявити шум трикуспідального регургітації;
- катетеризація порожнин серця - це інвазивне дослідження спрямоване на виконання прямої манометр, що дозволяє визначити тиск в обох шлуночках, а також інших відділах серця;
- ангіокардіографія - рентгенографічне дослідження, що дозволяє вибірково вивчити відділи серця і великі судини. В ході процедури в кровотік в досліджуваній області вводиться контрастна речовина, що заповнює просвіти судин і порожнини серця, що дозволяє отримати зображення з чіткими контурами.
Лікування атрезії легеневої артерії
Якщо діагноз атрезії легеневої артерії або заращения легеневої артерії підтвердився, приступати до лікування слід негайно. Своєчасно розпочате грамотне лікування збільшує шанси малюка на виживання.
Лікування атрезії легеневої артерії з допомогою медикаментів не є радикальним методом і застосовується лише в якості підтримуючої терапії перед оперативним втручанням. Направлено таке лікування на зниження споживання організмом кисню і корекцію метаболічних порушень.
Вибір тактики хірургічного втручання залежить від ступеня зміни анатомічної будови легеневої артерії і правого шлуночка. При незначній деформації серця використовується трансторакальний доступ в області четвертого міжребер'я зліва. Операція проводиться під загальною анестезією і триває кілька годин. Отримавши доступ до серця, хірург розширює вихідний отвір правого шлуночка за допомогою спеціальної установки - трансанулярной латки.
Після хірургічного втручання симптоми захворювання повністю зникають, так як нормалізується викид крові в легеневу артерію. В процесі операції дії хірурга можуть бути спрямовані на перекриття відкритої артеріальної потоку з огляду на те, що після корекції атрезії він стає неактуальним. Домогтися закриття потоку можна не тільки хірургічним шляхом, але і за допомогою введення спеціальних медикаментозних препаратів. Поліпшення стану пацієнта спостерігається вже в перші години після операції.
При сильному ступені деформації правого шлуночка виправити дефект не представляється можливим. У цьому випадку єдине, що може врятувати хвору дитину, - спеціальний протез, який встановлюють на місце видаленого шлуночка.