Атрезія легеневої артеріі- це вроджена патологія серця, при якій змінені гирлі і клапан легеневої артерії, в результаті кров з правого шлуночка не влучає у легеневу артерію. Зустрічається в 1-3% випадків серед вроджених вад серця. Тяжкість цього захворювання обумовлена відсутністю ефекту від консервативної терапії і несприятливим прогнозом при відсутності своєчасного оперативного лікування. Більшість новонароджених дітей з атрезією легеневої артерії гинуть протягом 2 тижнів після народження, інші - протягом першого року життя.
Причини і класифікація патології
Атрезія легеневої артерії формується антенатально, в серце плоду зростаються півмісяцеві клапани (ендокардіальні валики). Це викликає зрощення судини, тобто виникає атрезія клапана легеневої артерії. Безпосередні причини захворювання в даний час до кінця не з'ясовані. Ймовірно, формування пороку пов'язано з впливом різних несприятливих факторів на організм вагітної жінки. Зокрема, прийом антибіотиків, захворювання матері краснуху, цукровий діабет, куріння, що веде до порушення ембріогенезу.
Порок може зачіпати артерію на різних рівнях. Залежно від цього виділяють типи атрезії легеневої артерії:
- Зміни зачіпають тільки легеневий клапан. Відбувається нормальний розвиток гілок і стовбура артерії, а кров в легені потрапляє за допомогою артеріальної протоки.
- Гіпоплазія захоплює не тільки клапан, але і стовбур легеневої артерії, гілки залишаються інтактні.
- Поразка клапана, стовбура і однієї з гілок легеневої артерії. Зберігається тільки друга гілка.
- Атрезія клапана, стовбура і двох легеневих артерій. У легких кровотік здійснюється тільки через додаткові бічні артерії.
У більшості випадків нормальний кровотік в легенях досягається за рахунок формування колатералей - додаткових артерій, які відходять від аорти вище місця ураження. У багатьох пацієнтів при цьому є відкрита артеріальна протока, за допомогою якого кров також може потрапити в легені. При наявності великих колатералей або досить широкого артеріальної протоки кровообіг в легенях може досягати практично належного обсягу. У таких випадках ступінь артеріальної гіпоксемії може бути незначною і майже не виявлятися клінічно.
клінічна симптоматика
Атрезія легеневої артерії у новонароджених клінічно проявляється відразу після народження. Симптоми з'являються в перші ж години або дні. Всі прояви обумовлені «кисневим голодуванням» - на артеріальну гипоксемией. Це означає, що недостатня кількість кисню потрапляє в артеріальну кров.
До основних симптомів відносяться:
- ціаноз (синюватий відтінок шкіри), що посилюється при будь-якій фізичній активності (ссанні, крику);
- задишка - часте, поверхневе дихання;
- дитина швидко втомлюється під час годування;
- фаланги пальців товщають і набувають характерного вигляду і форму «барабанних паличок», а нігті стають схожими на «годинникові скельця»;
- змінюється форма грудної клітини.
Ці симптоми пов'язані з розвитком серцевої недостатності на тлі серйозних гемодинамічних порушень, обумовлених скиданням венозної крові з правих відділів серця в ліві. Виразність симптоматики залежить від ступеня пороку.
методи діагностики
Первинна діагностика заснована на клінічних проявах. До основних діагностичних заходів відносять:
- Аускультацію: акцент II тону і систоло-діастолічний шум біля основи серця.
- Електрокардіографію для визначення наявності перевантаження або гіпертрофії правих відділів серця. Іноді можливі ішемічні зміни.
- Ехокардіографію (ЕКГ серця) для визначення ступеня пороку, будови клапанів, візуалізації патологічних струмів крові.
- Рентгенографію грудної клітини для оцінки легеневого малюнка і розмірів серця.
- Фонокардіографію для виявлення патологічних шумів в серці.
- Ангіокардіографію - візуалізацію порожнин серця і основних судин за допомогою введення контрастної речовини. Дозволяє визначити наявність колатералей, артеріальної протоки.
- Катетеризацію серця (зондування). За допомогою катетера Сван-Ганц визначається тиск в різних порожнинах серця. Атрезія легеневої артерії маніфестує високим тиском в правих відділах серця.
Перебіг недуги і прогноз
У пацієнтів з атрезією легеневої артерії не відбувається надходження крові з правого шлуночка в легені, замість цього венозна кров з правих відділів серця потрапляє відразу в ліві. Внаслідок цього в артеріальній крові виникає дефіцит кисню (артеріальна гіпоксемія), що веде до формування серцевої недостатності.
Виживання дитини залежить безпосередньо від можливості надходження крові в легеневі артерії за допомогою додаткових шляхів кровопостачання. При атрезії легеневої артерії у новонароджених прогноз несприятливий - за перші кілька днів летальний результат спостерігається у понад 50% дітей, а протягом півроку - близько 85%. У перші дні і тижні після народження такий високий відсоток смертності зумовлений заращением артеріальної протоки або вираженим звуженням аорто-легеневих колатералей.
Якщо артеріальна протока не заростає і є достатня кількість великих колатералей, що забезпечують нормальний кровотік в легенях, то хвороба тривалий час може протікати безсимптомно. Однак у міру зростання дитини може виникнути погіршення його стану. Розмір колатеральних судин не відповідає зростаючим потребам в кисні, яка дорослішає пацієнта.
Лікувальні заходи та ускладнення
При установці діагнозу «атрезія легеневої артерії» лікування слід почати негайно. Оскільки консервативна терапія в даній ситуації є неефективною, лікування зводиться до хірургічної корекції вад. Чим швидше буде проведена операція, тим більше шансів вижити у дитини. Медикаментозне лікування призначається лише в якості підготовчого етапу перед хірургічним втручанням, а також на етапі відновлення після операції.
Обсяг оперативного лікування визначається індивідуально, залежно від анатомічних особливостей пороку. Операція полягає у виконанні аорто-легеневого шунтування і легеневої вальвулотоміі (пластики клапана). Аорто-легеневий шунт необхідний для відновлення нормального кровотоку в легенях. Вальвулотомія (розсічення стулок клапана) виконується при нормальних розмірах клапанного кільця і незмінених стулках клапана. Якщо ж є стеноз (звуження) клапана, то проводиться трансанулярна пластика. Іноді оперативне лікування проходить в кілька етапів.
Поліпшення самопочуття хворого зазвичай настає практично відразу ж після операції, так як кровотік в легеневій артерії відновлюється. Після хірургічної корекції симптоми захворювання можуть повністю зникнути. Однак навіть після успішного оперативного лікування зберігається високий відсоток летальності серед новонароджених з таким пороком. Протягом року після успішного оперативного лікування в середньому виживає 70-80%, протягом 4 років - близько 60%.
Після операції необхідна обов'язкова медикаментозна підтримка. Пацієнти продовжують залишатися під наглядом лікаря-кардіолога довічно, проводиться медикаментозна підтримуюча терапія, при необхідності призначається повторна операція.
При наявності атрезії легеневої артерії, навіть за умови оперативного лікування можливий розвиток таких ускладнень:
- затримки росту і загального розвитку дитини;
- хронічної серцевої недостатності;
- бактеріального ендокардиту - приєднання вторинної бактеріальної інфекції з ураженням внутрішньої оболонки серця - ендокарда;
- дихальної недостатності;
- ішемії головного мозку внаслідок дефіциту кисню в артеріальній крові.
Атрезія легеневої артерії - досить рідкісне, але дуже серйозне захворювання, яке розвивається стрімко і становить значну небезпеку вже в перші дні життя дитини. Дуже важливо якомога швидше підтвердити діагноз і в максимально короткі терміни провести хірургічне лікування, адже на рахунку життя і здоров'я малюка.
- Діагностика і лікування стенозу легеневої артерії
- Класифікація атрезії тристулкового клапана: опис, діагностика і лікування
- Як проявляється гіпоплазія легеневої артерії?
- Регургітація на клапані легеневої артерії
Схожі статті