Атрезія легеневої артерії. Патогенез і кровообіг при атрезії легеневої артерії.
Атрезія легеневої артерії (АЛК) характеризується відсутністю нормального сполучення між шлуночками серця і легеневою артерією.
Справжня частота патології неясна, так як в дослідження включають різний статистичний матеріал (хірургічний, патологоанатомічний, демографічний) і користуються різного ієрархією вад серця. Літературні дані свідчать про значну варіабельності пороку серед новонароджених - від 0,0065 до 0,02%. Серед всіх ВПС частка атрезії легеневої артерії коливається від 1,1 до 3,3%, підвищуючись серед «критичних» ВПС до 6,3%.
Дана патологія існує в двох основних варіантах: 1) атрезія легеневої артерії з ДМШП (АЛК + ДМШП); 2) атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночкової перегородкою (АЛК + ІМЖП). Крім того, атрезія легеневої артерії може бути одним з компонентів інших складних ВПС (єдиний шлуночок, аномалія Ебштейна, повна форма АВК, трикуспідальногоатрезія, коригувати ТМА і т. П.).
Найбільш часто зустрічається атрезія легеневої артерії в поєднанні з ДМЖП, інші комбінації - в два рази рідше. У цьому розділі наведено два основних типи пороку.
Атрезія легеневої артерії в поєднанні з ДМЖП
Частота атрезії легеневої артерії з ДМШП становить близько 0,07 на 1000 новонароджених, 1% серед всіх ВПС і близько 3,5% серед критичних ВПС. Однак дана аномалія може бути складовою частиною інших складних вад, тому справжня її зустрічальність невідома.
Патологія характеризується відсутністю сполучення правого шлуночка з легеневою артерією; вивідний відділ правого шлуночка закінчується сліпо. Пороку притаманні також великий ДМЖП, єдиний аортальний клапан, декстропозиція аорти різного ступеня. При дослідженні судин, що приносять кров до легким, виділяють «справжні», або нативні, легеневі артерії і великі аортолегочного колатеральних артерії (БАЛКА). Кров в судини легенів надходить з аорти через функціонуючий ОАП або БАЛКА. Крім того, можливі анастомози легеневого артеріального русла з бронхіальнимизалозами, медіастинальної або коронарними судинами. Найбільш відома класифікація пороку по J. Somerville (1970) заснована на рівні атрезії легеневої артерії: 1) атрезія легеневого клапана; 2) атрезія легеневого клапана і легеневого стовбура; 3) атрезія легеневого клапана, легеневого стовбура і однією з легеневих артерій; 4) атрезія легеневого клапана, стовбура і обох легеневих артерій (легкі забезпечуються кров'ю тільки за рахунок колатеральних артерій).
В останні роки запропоновано класифікацію. заснована на типі кровопостачання легенів: тип А - є справжні легеневі артерії, БАЛКА не виявляються; тип В - представлені як справжні легеневі артерії, так і БАЛКА; тип С - справжні легеневі артерії відсутні, є тільки БАЛКА. Легеневі артерії можуть з'єднуватися один з одним (конфлюентние артерії) або бути неконфлюентнимі.
Гемодинаміка при атрезії легеневої артерії. При даній патології вся кров з правого (через ДМШП) і лівого шлуночків надходить у висхідну аорту. В результаті виникає артеріальна гіпоксемія, ступінь якої обернено пропорційна величині легеневого кровотоку. У свою чергу, легеневий кровотік визначається діаметром ОАП або системних колатеральних артерій. При їх стенозировании або гіпоплазії повернення оксигенированной крові в ліве передсердя невеликий, і гіпоксемія може досягати критичної ступеня. При адекватному легеневій кровотоці рівень гіпоксемії може бути мінімальним, а в окремих випадках навіть розвивається легенева гіпертензія.
Фетальна ЕхоКГ при атрезії легеневої артерії. Виявлення пороку невелика (від 7 до 15%). При вивченні вивідних трактів шлуночків виявляється різко гипоплазирована легенева артерія; кровотік через легеневий клапан відсутній. Діагностика заснована також на виявленні ДМШП і ретроградного кровотоку в ОАП. З обох шлуночків кров направляється в розширену аорту.