Атрезія хоан - це патологічний стан, при якому порушується прохідність порожнини носа в зв'язку з її заращением (частковим або повним) сполучної, кісткової або хрящової тканиною. Може бути як вродженим захворюванням, так і набутим пороком внаслідок запальних процесів або травм носової порожнини.
Хоани (внутрішні ніздрі) - це отвори, які розташовуються на задній стінці порожнини носа, через них вона з'єднується з горлом. Вдихуваний носом повітря через хоани проходить в верхні дихальні шляхи. Особливо важко закриття хоан при її атрезії переносять немовлята, так як у них переважає саме носове дихання.
Розрізняють такі форми атрезії хоан:
- вроджена (розвивається через те, що у внутрішньоутробному періоді порушується розвиток тканин порожнини носа) і придбана (виникає як наслідок запальних процесів або травматичних уражень носової порожнини);
- атрезія хоан одно- або двостороння (хоани заростають в одному носовому ході або ж в обох);
- часткова (в закриває просвіт хоан перегородці є отвори) або повна атрезія хоан (отвори в перегородці відсутні);
- перетинкова атрезія хоан (просвіт хоан закриває соединительнотканная перегородка, найчастіше виникає при запальних процесах), хрящова або кісткова атрезія (закриває просвіт перегородка хрящова або кісткова, в основному це вроджена патологія).
Вроджена атрезія хоан розвивається в результаті порушень, які відбуваються під час ембріонального розвитку плода в першій половині вагітності. Відбувається це через хронічних захворювань матері (цукровий діабет, бронхіт, пієлонефрит), а також перенесені нею інфекцій під час вагітності (грип, краснуха, кір, токсоплазмоз, мікоплазмоз, хламідіоз), вживання лікарських засобів, які мають ембріотоксичну дію (антибіотики, барбітурати та ін.), вплив різних тератогенних факторів.
Крім того, дана патологія має генетичну схильність. Атрезія хоан придбана найчастіше розвивається після перенесених опіків і серйозних травм носа, в результаті яких в процесі загоєння формуються сполучнотканинні рубці. Іноді атрезія хоан виникає після гнійно-восспалітельних процесів в носовій порожнині. Також її причиною можуть бути такі захворювання, як кір, скарлатина, дифтерія, системний червоний вовчак, сифіліс.
Дуже часто атрезія хоан може поєднуватися з іншими вродженими вадами розвитку: готичним небом, «вовчою пащею», «заячою губою», викривленням носової перегородки, колобоми райдужки і іншими. Придбана форма захворювання має поствоспалітельной і посттравматичний характер і може розвиватися в будь-якому віці.
Одностороння атрезія хоан може протікати безсимптомно і запідозрити її можливо по рідких виділеннях з однієї ніздрі. Двосторонній процес іноді може викликати періодичні напади асфіксії, які зазвичай виникають при спробах годування або уві сні. У нормі більшість дітей дихають носом. При непрохідності носових ходів адекватний повітрообмін можливий тільки тоді, коли дитина плаче і не спить. Нормальне смоктання, як правило, неможливо, так як при цьому може швидко розвиватися задуха.
Найбільш небезпечною є повна хоанального атрезія. У немовляти подих виключно носове. Тому в разі повної атрезії єдиним способом, під час якого повітря здатний потрапити в дихальні шляхи малюка, є крик. У новонароджених в результаті атрезії хоан швидко розвивається дихальна недостатність і гіпоксія, а також можлива асфіксія, в результаті якої буває летальний результат.
Клінічні прояви часткової атрезії залежать від того, наскільки виражено зрощення хоан. При двосторонньої облітерації можливий розвиток хронічної гіпоксії, через яку може порушуватися зростання зубів, неправильно формуватися лицьовій скелет, дитина може відставати в психічному розвитку. Внаслідок порушення носового дихання новонароджений може відмовлятися від грудей, недоїдати, в результаті чого можлива гіпотрофія.
У дітей старшого віку найчастіше буває одностороння атрезія хоан. При цьому пацієнтів турбує порушення дихання в одній половині носа, періодичне виділення великої кількості густий і каламутній слизу, зниження нюху. При двосторонньої хоанального атрезії з'являється гугнявість голосу.
діагностика
Повну вроджену атрезію хоан можна діагностувати відразу після народження малюка. Часткова атрезія, як правило, діагностується в більш пізньому віці. При підозрі на атрезію дитини обов'язково повинен оглянути отоларинголог. Для підтвердження діагнозу використовуються такі додаткові методи:
- Риноскопія (огляд носової порожнини) - допомагає констатувати наявність зрощення тканин в носовій порожнині. Через відсутність трофіки слизової оболонки виявляється її сухість і атрофічні зміни. Іноді можна виявити недорозвинення носових раковин. Носова перегородка при односторонньому процесі відхилена в бік атрезії, а при двосторонньому вона розташована по середині.
- Зондування носової порожнини дозволяє визначити місце атрезії і провести диференціальну діагностику з обструкцією чужорідним тілом.
- Ендоскопія носової порожнини допомагає підтвердити наявність атрезії і уточнити її форму.
- Контрастна рентгенографія полягає в рентгенівському дослідженні черепа (бічна проекція) після введення в носову порожнину рентгенконтрастного речовини. Якщо контраст накопичується в порожнині носа, це підтверджує діагноз хоанального атрезії. При частковій формі на рентгенограмі контраст в глотку проходить у вигляді вузьких смуг.
При підозрі на атрезію хоан необхідно виключити такі захворювання, як травматичне пошкодження носових ходів, чужорідне тіло носа, хоанальний поліп, велике розростання аденоїдів і доброякісні пухлини носової порожнини.
профілактика
Для профілактики атрезії хоан майбутньої матері необхідно вести здоровий спосіб життя, відмовитися від шкідливих звичок, раціонально і збалансовано харчуватися. При народженні дитини регулярно спостерігатися у дільничного педіатра, а при виникненні проблем зі здоров'ям - своєчасно звертатися за допомогою. Дітям старшого віку необхідно Статан уникати травм і восспалітельних процесів носової порожнини.
Атрезію хоан можна усунути хірургічним шляхом. При повній вродженої атрезії через загрозу асфіксії показано термінове оперативне втручання. У таких випадках тимчасово в місці зрощення хоан проводиться прокол троакаром і в отриманий отвір вводиться катетер, через який можливо носове дихання. Якщо у дитини діагностування часткова хоанная атрезія, при якій дихальні порушення не виражені, операцію можна відкласти і провести в дошкільному віці.
Корекція при даній патології заснована на видаленні тканин, які перешкоджають повідомленням носової порожнини і глотки, а також відновленні прохідності повітроносних шляхів. Оперативне втручання можна провести трансназально (доступ через ніс) або транспалатально (проводиться розріз в небі).
Перший варіант доступу простіше, але при ньому існує ризик закриття носових ходів після операції. Кісткова хоанная атрезія великої товщини просверливается, а далі отвір розширюється долотом, пилкою або кістковими щипцями. При перетинчастої атрезії проводиться її видалення. Щоб зберегти сформований отвір, в неї вводиться дренажна трубка, яку можна вилучити після закінчення трьох тижнів після операції. У разі передаються статевим шляхом в післяопераційному періоді проводиться їх розсічення, а в порожнину носа на кілька днів вводиться спеціальна пластина, яка перешкоджає його повторному утворенню.
На жаль, після операції при атрезії хоан можливі часті рецидиви захворювання через виникнення рубцевих змін, а повторне втручання тільки посилює захворювання. Щоб попередити післяопераційне рубцювання, після того, як зайві тканини січуться, на рановий дефект накладається тонкий клапоть на ніжці, що береться з шкіри обличчя. Далі клапоть підшивається спеціальними швами, які забезпечують його утримання на поверхні рани, не здавлюючи при цьому краю.
Деякі діти при двосторонньої хоанной атрезії відчувають себе добре, а це дозволяє відкласти лікування на місяці, а іноді й роки. В інших малюків розвиваються важкі симптоми обструкції, які вимагають радикальної корекції або трахеостомії в період новонародженості. На жаль, після використання кожного з можливих хірургічних методів може розвиватися післяопераційний стеноз.