- Аномалія Арнольда-Кіарі і сирингомієлія
- хірургія
- Онкологія
- Нейрохірург
- Радіологія і Променева терапія
- Гінекологія і нові репродуктивні технології
- Травматологія та Ортопедія
- Кардіологія
- Неврологія
- лазерна хірургія
- Урологія, андрологія та мікрохірургія
- Пластична хірургія
- Мамологія
- літотрипсія
- Служба психологічної підтримки
- ЕКО
- Зниження ваги
- барокамера
- ендоваскулярна хірургія
Мальформація Арнольда-Кіарі (Arnold-Chiari malformation) - мальформация цервіко-медуллярного переходу, яка характеризується зміщенням мигдалин мозочка і в ряді випадків стовбура і IVжелудочка нижче рівня великого потиличного отвори.
Мальформація Кіарі I типу - зміщення мигдаликів мозочка вниз через великий потиличний отвір до верхніх відділах спинного мозку. Цей тип мальформації супроводжується гідроміеліей і зазвичай проявляється в підлітковому або дорослому віці. У підлітків головні симптоми - порушення згинання і зниження сили в руках, втрата больової і температурної чутливості у верхній половині тулуба і руках. Дорослі зазвичай скаржаться на біль в шийно-потиличної області, зростаючу при кашлі, а також біль у руках.
Мальформація Кіарі II типу характеризується зміщенням хробака мозочка, мигдалин, четвертого шлуночка і довгастого мозку (частини стовбура мозку) у великий потиличний отвір. Даний тип, званий також мальформації Арнольд-Кіарі, набагато частіше супроводжується гідроміеліей, ніж тип I і практично завжди пов'язаний з міеломенінгоцеле. Міеломенінгоцеле - це вроджене порушення закриття спинного мозку і хребта під час формування плоду. Симптоми цієї мальформації очевидні і виявляються зазвичай відразу після народження разом з короткими епізодами припинення дихання, зниженим глоткових рефлексом, мимовільними і швидкими рухами очних яблук вниз, зниженням сили в руках.
Мальформація Кіарі III типу полягає в зміщенні мозочка і частини стовбура мозку з мозковими оболонками в менінгоцеле, розташоване в шийно-потиличної області.
Мальформації Арнольда-Кіарі II і III типів можуть супроводжувати ознаки дисплазії нервової системи: полімікрогірія, гетеротопія кори, гіпоплазія підкіркових вузлів, дисгенезия мозолистого тіла, патологія прозорою перегородки, потовщення інтерталаміческого з'єднання, beaking tectum (ростральний tectum), часто відзначають наявність перегину Сільвієвій водопроводу ( 55%), кісти отвори Мажанді, гіпоплазія серпа і намету мозочка, hemivertebrae, низьке розташування каудального відділу спинного мозку на рівні LIV-V хребців і нижче.
Клінічні прояви АК - I типу виявляються найчастіше в юнацькому або в зрілому віці. Ці прояви укладаються в такі неврологічні синдроми, як церебеллобульбарний, лікворогіпертензіонний, сірінгоміеліческіх, синдроми пошкодження черепних нервів. Лікворогіпертензіонний синдром проявляється головним болем, зазвичай субокципитальной, і болем в шиї, що посилюється при кашлі, чханні і напруженні, застійними дисками зорових нервів. Стовбурові порушення і розлади функцій черепних нервів проявляються у вигляді нестійких осціллопсія, тригемінальної дизестезії, зниження слуху, шуму у вухах, запаморочення, дисфагії, зупинки дихання під час сну, періодичних непритомності (часто пов'язаних з кашлем), порушення контролю над ЧСС, АТ при переході з горизонтального положення у вертикальне, можуть спостерігатися атрофія половини мови, параліч голосових зв'язок, стридор, спастичний або комбінований (більше у верхніх кінцівках) тетрапарез.
Стандартне рентгенологічне дослідження може виявити лише непрямі ознаки мальформації АК, комп'ютерна томографія також не дає чіткої візуалізації мягкотканних структур. Широке впровадження МРТ в клінічну практику дозволило вирішити більшість проблем, пов'язаних з діагностикою аномалії Кіарі. Цьому сприяли хороша візуалізація структур задньої черепної ямки, краниовертебрального переходу, спинного мозку, відсутність артефактів від кісткових структур.
МРТ пацієнта з АК - I типу і сігінгоміеліей.
Орієнтири задньої черепної ямки, використовувані в діагностиці АК.d + e = довжина ската; S = сфеноокціпітальний синхондроз; d = довжина підстави сфеноідальние майданчики від спинки турецького сідла і сфеноокціпітального синхондрозу до ската; e = довжина між синхондроз іbasion; b = довжина ствола мозку між площиною з'єднання середнього мозку і моста і медулла-цервикальним з'єднанням; a = кут намету мозочка по відношенню до лінії Твайнінг (Twining'sline); c = довжина півкулі мозочка; DS = верхівка спинки турецького сідла; IOP = внутрішнє піднесення потиличної кістки; OP = opisthion; B = Basion; TW = лінія Твайнінг; McR (BtoOP) = лінія макро (McRae'sline). (ЗаімствованоізDimensions of the posterior fossa in patients symptomatic for Chiari I malformation but without cerebellar tonsillar descent, Raymond F Sekula ісоавт.).
Лікування мальформації Кіарі і супутньої сирингомиелии можливо тільки хірургічним шляхом. Операція полягає в декомпресії задньої черепної ямки або установці ликворного шунта при супутньої гідроцефалії.
Місцева декомпресія виконується під загальною анестезією і полягає у видаленні частини потиличної кістки, а також задніх половин I і / або II шийних хребців до того місця, куди спускаються мигдалини мозочка. Опущені мигдалини мозочка при цьому також резецируются, чим досягається усунення компресії стовбура мозку. Ця ефективна операція розширює великий потиличний отвір і усуває здавлення стовбура мозку, спинного мозку і мигдалин мозочка. Під час операції відкривається також тверда мозкова оболонка - товста мембрана, що оточує головний і спинний мозок. У розкриту тверду мозкову оболонку вшивається латка з іншої тканини (штучної або взятої у самого хворого) для більш вільного проходження ліквору.
Інтраопераційна фотографія. Аномалія Кіарі I типу. 1 - дістопірованних мигдалини мозочка, що викликають компресію стовбура мозку і верхніх відділів спинного мозку.
Інтраопераційна фотографія. Аномалія Кіарі I типу після хірургічної корекції. 1 - мигдалини мозжечкарезеціровани і підшиті субпіальнимі швами до твердої оболонці, 2 - просвіт IV шлуночка, 3 - верзніе відділи спинного мозку, компресія усунена.
Рідше виконуються операції по дренированию спинномозкової рідини з розширеного спинного мозку в грудну або черевну порожнину за допомогою спеціального полого шунта з клапаном або в подоболочечное простір. Іноді ці операції виконується поетапно.
- Аномалія Арнольда-Кіарі і сирингомієлія
- хірургія
- Онкологія
- Нейрохірург
- Радіологія і Променева терапія
- Гінекологія і нові репродуктивні технології
- Травматологія та Ортопедія
- Кардіологія
- Неврологія
- лазерна хірургія
- Урологія, андрологія та мікрохірургія
- Пластична хірургія
- Мамологія
- літотрипсія
- Служба психологічної підтримки
- ЕКО
- Зниження ваги
- барокамера
- ендоваскулярна хірургія
ЗАПИС НА ПРИЙОМ
Задати питання
ПРОЙДЕ КОМПЛЕКСНЕ ОБСТЕЖЕННЯ ЗА ДОПОМОГОЮ КОМП'ЮТЕРНОЇ ТОМОГРАФІЇ
ЗАПИС НА ПРИЙОМ
c 9:00 - 21:00 8 495 730-98-89
Консультація задати питання
8 495 730-98-89 c 9:00 до 21:00 [email protected] Москва, Іваньківський шосе, буд.3.
Сокіл Тушинськая Щукінська