У краніовертебральних. як і в інших перехідних областях, в процесі внутрішньоутробного розвитку нерідко формуються різні аномалії з дефектом або надмірним розвитком окремих елементів відповідної зони - по суті прояви дизрафического статусу. Деякі з них, позначаючись на статокінетіке, гемо- та ліквородинаміки даної зони, виявляють клінічну значимість на певному етапі життя. Розрізняють в основному маніфестацію потиличного хребця, асиміляцію атланта, аномалії положення аксиса щодо атланта або осі великого потиличного отвори, деформацію A.Arnold (1874) - J.Chiari (1896), базилярную імпресій, платібазія (Давиденков С.Н. Кулькова Є. Ф. Гольдберг Д.Г. 1949; Garcin R. Oeconomos D. 1953; Spillane J. et at, 1957; Bergerhoff W. 1958; Dietrich H. 1959; Рубашева А.Е. 1967; Klaus E. 1969; Diecmann, 1970 ; Salomon A. Mark В. 1976 і ін.) (рис. 5.3). Окремо розглядають аномалію кісткового ложа хребетної артерії, включаючи аномалію Кіммерле.
Розуміння механізму виникнення краніовертебральних аномалій допомагає хребетна теорія розвитку черепа, згідно з якою до складу потиличної кістки входять три сегменти хребта. З урахуванням зазначеної теорії D.Torclus і W.Gehle (1970) запропонували поуровневого класифікацію аномалій краниовертебральной зони (табл. 5.2). Іноді (в 0,4%) в хрящовій сегменті луски потиличної кістки новонародженого над великим потиличним отвором простежуються додаткові центри окостеніння, що представляють ятати додаткового хребця - потиличного (Meckel J.Jr. 1813; Свєшніков А. 1906). Можливі його рентгенологічні прояви: 1) третій мищелок, рудимент передньої дуги потиличного хребця; 2) околомищелковий (поперечний) відросток, що з'єднується з поперечним відростком атланта; 3) вирізка по задньому краю великого потиличного отвору - незарощення задньої дуги потиличного хребця; 4) незарощення задньої дуги атланта, яка виявляється при спеціальних укладаннях на тлі потиличного отвори (Задворнов Ю.Н. 1967). Останні дві аномалії не мають, мабуть, істотного клінічного значення.
Починаючи з спостереження Колумба (R.Columbus) - учня Везалія, відома аномалія в формі кісткового з'єднання атланта з потиличної кісткою - асиміляція атланта. Клінічне значення цієї аномалії представлено в відомих «лекціях» С.Н. Давиденкова (1952). Вона може поєднуватися з платібазія, при якій укорочений скат - його дистальний відділ як би усічений (Рубашева А.Е. 1967): передній край великого потиличного отвори розташований вище заднього, і нахил площини великого потиличного отвори в сагітальній площині перевищує 35 °. Відповідно до цього вкорочення ската аксис нахилений назад - посилюється лордоз в верхньошийному відділі, що призводить до перевантаження і артрозу суглобів Q_H, а також до перевантаження міжхребцевих дисків. Іноді ця аномалія поєднується з гальмуванням диференціювання зубовидних відростка (os odontoideum).
Великий потиличний отвір при базилярній імпресією має форму серця, зверненого опуклістю назад. Скат истончен, лежить в горизонтальній площині. Ця аномалія також часто поєднується з асиміляцією атланта. Базилярна імпресія може бути вторинною, придбаної внаслідок остеопорозу при остеомаляції, рахіті та ін.
Є багато показників клінічної значущості аномалій основи черепа і його переходу в шийну область, включаючи узагальнюючі кількісні критерії (Бродська З.Л. 1979). Деякі з них, найбільш часто зустрічаються, представлені на рис. 5.3.
У краниовертебральной області особливо важливо визначити, чи існують умови дискомфорту для стовбура мозку і зони його переходу в спинний мозок. У нормальних умовах великий потиличний отвір досить широке і, проникаючи через нього, мозок ніде не зустрічає кісткових перешкод - вершина зуба аксиса і задній край його розташовані нижче каудального краю ската. Лінія ската на бічній рентгенограмі не повинна перетинати зуб аксиса (лінія Chamberlain E. 1939 - Wackenheima А. 1974). Вершину аксиса не повинна перетинати лінію Camberlain E. - від твердого неба до переднього краю підстави потиличної кістки (див. Рис. 5.3).
Зубовидних відросток аксиса формується з прилеглих склеротомов I і II шийних хребців. На 3-4 році життя відбувається злиття тіла хребця з зубовидним відростком. Затримка цього окостеніння може привести до розвитку диска в цій ділянці - зубовидной кістки, або до аплазії зубовидних відростка (Bevan, 1863; Roberts S. 1933; Дьяченко В.А. 1949; McRae В. 1953; Заславський Е.С. 1969; Задворнов Ю.Н. 1975; Sherk HH Dowaunt S. 1980; Чудновський Н.А. Зайцева Р.Л. Чудновская М.Н. 1981). При цьому передня дуга атланта має надзвичайно великі розміри (Бродська З.Л. 1970). Через порушення стабільності передньої стінки хребетного каналу і перевантаження міжхребцевих суглобів З]. [[Можливі артрози і спондилолістез зі звуженням хребетного каналу. При зміщенні аксиса можливі, по-перше, перегини стовбура мозку з відповідними гемо- та ліквородинамічними порушеннями, якщо має місце високе стояння зуба аксиса (див. Рис. 5.3). Можливі, по-друге, компресії спинного мозку при наявності рухомого зубовидной кістки і інших аномалій, що сприяють переднього зміщення і підвивихи атланта. Зубовидних відросток аксиса, як згадано вище, фіксований спереду передньої дугою атланта, ззаду - поперечної зв'язкою. При вродженої, як і придбаної недостатності зубовидних відростка останній зміщується назад, обмежуючи таким чином сагиттальний розмір хребетного каналу. Серед хворих, що потрапляють в нейрохірургічний стаціонар з приводу атланто-аксіальних дислокацій, вроджений варіант зміщення становить приблизно одну чверть. Іншу чверть складають патологічні зсуви і половину - травматичні (Віспа А. І. 1979).
1. Зсув мигдалин мозочка нижче площини потиличного отвори без порушень ліквородинаміки.
2. Зміщення мигдалин до СЦ; тампонада потиличної і великий охоплює цистерн і згладжування субарахноїдальних борозен - грубіліквородінаміческіе порушення, часте поєднання з сирингомиелией.
3. Варолиев міст і довгастий мозок розташовані нижче зазначеної площині, грубі спинальні порушення.
Я.Ю. Попелянский
Ортопедичне неврологія (вертеброневрологом)