Альвеолярний протеиноз легких зустрічається переважно в осіб середнього віку, частіше у чоловіків. У патогенезі певну роль грає гиперпродукция сурфактанта, що не володіє поверхнево-активними властивостями, дефект альвеолярного кліренсу.
У патоморфологічної картині виявляються такі зміни: наявність макроскопічних сірувато-білих щільних горбків у вигляді зерен на поверхні легенів; в альвеолах - скупчення альвеолярнихмакрофагів з гранулами ліпідів в цитоплазмі; в інтерстиціальної тканини - наявність гігантоклітинних гранульом навколо двоякопреломляющих ігловідних кристалів.
За перебігом виділяють гострий і хронічний альвеолярний протеиноз легких. У клінічній картині постійний і часто єдиний симптом - повільно прогресуюча задишка. Кашель зазвичай малопродуктивний з виділенням спочатку слизової, а потім гнійного мокротиння, кількість якої збільшується при приєднанні бактеріальної інфекції. Кровохаркання турбує рідко. Хворі можуть пред'являти скарги на болі в грудній клітці, підвищення температури тіла до субфебрильних цифр, стомлюваність, пітливість, зниження ваги.
При тривалому анамнезі звертають на себе увагу ціаноз, пальці у вигляді «барабанних паличок». Аускультативні феномени малоспеціфічни - «ніжна» крепітація на тлі ослабленого дихання. У деяких пацієнтів є гіперхолестеринемія і гіперкальціємія.
У медичній літературі розвиток альвеолярного протеиноз легких підрозділяється на три стадії.
- Так, перша стадія не має виражених клінічних та функціональних ознак, захворювання виявляється випадково при рентгенологічному дослідженні. Визначаються деформація і надмірність легеневого малюнка за рахунок неповного заповнення альвеол рідиною, мелкоочаговая несиметрична диссеминация без тенденції до злиття.
- У другій стадії з'являються зазначені вище клінічні симптоми, розвивається дихальна недостатність I стадії, рентгенологічні зміни наростають, стають більш асиметричними і нерівномірними. Головні зміни відзначаються в паренхімі: велика кількість зливаються вогнищ, які викликають зниження прозорості легеневої тканини за типом "матового скла», що нагадують географічну карту. Периферичні відділи при цьому компенсаторно роздуті.
- У третій стадії клінічні симптоми наростають, розвивається дихальна недостатність II стадії, приєднується вторинна інфекція у вигляді бронхіту.
Рентгенологічна картина являє собою двостороннє ураження у вигляді дрібновогнищевий щільних зливаються і розсіяних тіней, переважно в базальної і прикореневій зонах. Морфологічно при цій стадії виявляється поєднання дистрофічних (накопичення ліпопротеїнових мас), фіброзних і запальних процессов.Несмотря на розвиток фіброзу, зменшення обсягу легень не відбувається, ознаки хронічного легеневого серця розвиваються лише у частини хворих і порівняно пізно.
Функція зовнішнього дихання порушена по рестриктивному типу, при фізичному навантаженні визначається гіпоксемія, в термінальній стадії формується легеневе серце. Основними методами виявлення альвеолярного протеиноз є рентгенологічне дослідження і комп'ютерна томографія високого дозволу.
Діагноз встановлюється на підставі гістологічного дослідження. Найбільш інформативний метод біопсії легеневої тканини при цьому захворюванні - відкрита біопсія легень.
Диференціальну діагностику альвеолярного протеиноз легких слід проводити, перш за все, зі вторинним протеиноз (що є ускладненням інших, найчастіше гематологічних захворювань), саркоїдоз II-III стадії, на дисемінований туберкульоз легень, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.
Досить ефективним методом лікування альвеолярного протеиноз є бронхоальвеолярний лаваж з гепарином, трипсином, стрептази, ацетилцистеином, фізіологічним раствором.Прімененіе бронхоальвеолярного лаважу значно поліпшило прогноз даного захворювання. Певний ефект може бути досягнутий при аерозольному способі доставки зазначених препаратів в легені, але достатнього очищення і відновлення легеневої тканини при цьому не відбувається. Антибактеріальна терапія показана при приєднанні вторинної інфекції.
Вас може зацікавити:
