Легеневий альвеолярний протеиноз - причини, симптоми, діагностика, лікування, прогноз

Лікарі стикаються з такими захворюваннями, які мало вивчені або рідко виникають у людей. Коли такі хвороби виникають, часто вони ставлять в тупик при відсутності можливості надати належне лікування. Одним з таких захворювань є легеневий альвеолярний протеиноз. Що це таке, поговоримо далі.

загальне поняття

Загальне поняття легеневого альвеолярного протеиноз має на увазі під собою захворювання альвеол і бронхіол, в яких накопичуються білково-жирові речовини. Дане захворювання є рідкісним, часто зустрічається серед чоловіків 30-50 років, практично ніколи не виникає у жінок і дітей.

Види легеневого альвеолярного протеиноз: гострий і хронічний.

Причини альвеолярного протеиноз легких ще не досить визначені, оскільки саме захворювання не вивчено через рідкість свого прояви. Однак є список передбачуваних факторів, що викликають дане стан:

  • Порушення екзокринної функції альвеол в поєднанні з підвищеним рівнем продукції білка і жиру;
  • Зниження активності білка через що секрет недостатньо відходить;
  • Надмірна продукція сурфактанта;
  • Генетична патологія;
  • Наявність шкідливих звичок;
  • Забруднена екологія.

Висуваються припущення, що в зародженні захворювання беруть участь віруси, які порушують роботу альвеол і відходження секрету. Які б не були причини, лікарі відзначають дві тенденції в розвитку альвеолярного протеиноз: зниження функцій макрофагів очищати альвеоли і недостатня активність бронхіального секрету.

На початкових стадіях симптоматика проявляється дуже бідно. Спостерігаються наступні симптоми легеневого альвеолярного протеиноз:

  1. Починається кашель з відділенням мокротиння, що поступово переходить в прогресуючу задишку;
  2. З'являється висока температура;
  3. Виникають болі в грудях;
  4. Пропадає апетит, стрімко починається процес схуднення.

Часом це є єдиними симптомами, які не викликають тривожних підозр. Однак по виду захворювання виділяють характерні ознаки:

  1. При гострій формі:
    • Сильний кашель ;
    • лихоманка;
    • Посилене потовиділення;
    • кровохаркання;
    • задишка;
    • Рецидиви.
  2. При хронічній формі:
  • Ознаки практично не спостерігаються, супроводжуються втомою, зниженою працездатністю, слабкістю, нездужанням, схудненням, що може списатися на фізичну втому і недосипання;
  • Висока температура;
  • Задишка.

На пізніх стадіях хвороби спостерігається синюшність і виникнення «барабанних паличок». Поступово розвивається легенева і серцева недостатність.

Хворі часто звертаються за допомогою лише через те, що не можуть пояснити появу задишки і відходження мокроти під час кашлю. Лише при більш детальному огляді може виявитися дане захворювання.

діагностика

Точний діагноз можна поставити після проведення біопсії легені. Для діагностики легеневого альвеолярного протеиноз також проводяться додаткові лабораторні та інструментальні обстеження:

При лікуванні альвеолярного протеиноз легких не використовуються кортикостероїди і іммуносупрессанти. Як же тоді лікують хворого? Його интубируют: під загальним знеболенням вентилюють одну легеню і промивають фізіологічним розчином (гепарин і ферменти) інше. Обсяг вливаємо рідини залежить від розміру промивають ділянки. Після закінчення спостерігаються значні поліпшення в роботі легенів і бронхів.

З метою профілактики та підтримки загального здоров'я дану процедуру проводять кілька разів протягом 2-х років.

При відсутності сильно виражених симптомів лікування може не проводитися. Хворий постійно спостерігається у лікаря і вживає ліки, купирующие симптоми.

У комплекс процедур входить:

  • Бронхоальвеолярний лаваж, процедура якого описана вище;
  • Механічне видалення всього вмісту бронхіол і альвеол;
  • Інгаляції ферментів (хімотрипсин, трипсин);
  • Препарати, що розчиняють мокроту і виводять її з організму.
перейти наверх

Прогноз життя при легеневій альвеолярном протеинозе

Саме захворювання є серйозним і непередбачуваним. Часом (в 10%) спостерігається спонтанне лікування при відсутності надання допомоги. Прогноз життя при легеневій альвеолярном протеинозе в 80% невтішний: все закінчується летальним результатом. Бронхоальвеолярний лаваж деяким пацієнтам допомагає з першої процедури. Інші ж хворі вимагають періодичного проведення.

Скільки живуть люди? Близько 5 років з виникнення хвороби. У дітей часто спостерігається смертельний результат. Причиною смерті стає дихальна недостатність, що розвивається в перші роки після діагностування.

Настають ускладнення, коли під час хвороби організм уражається вірусами або бактеріями. В даному випадку тривалість життя скорочується за рахунок пригнічення здоров'я додатковими хворобами.

Вам буде цікаво:

Схожі статті