Ураження центральної нервової системи при лімфомі - клініка, лікування
Первинні лімфоми головного і спинного мозку розвиваються рідко. Зазвичай ЦНС уражається поряд з іншими структурами в результаті поширення пухлини. Ураження центральної нервової системи характерно для дифузних Т-клітинних лімфом, особливо в дитячому віці, і зазвичай воно розвивається на тлі ураженого кісткового мозку.
Первинна лімфома головного мозку
Первинна лімфома головного мозку досить рідкісна пухлина, яка найчастіше розвивається у хворих на СНІД, після пересадки нирки і у хворих, які тривалий час отримували імунодепресанти.
Зазвичай пухлина являє собою агресивну лімфому, що складається з центроцітарних, центробластних і лімфоплазмоцітарних клітинних елементів. Пухлини розвиваються у великому мозку (70%), мозочку і стовбурі мозку (25%), і рідше в хребті.
Лімфома зростає як мультіцентріческого і зазвичай инфильтрирует периваскулярні зони. У хворих спостерігаються ознаки і симптоми, типові для мозкових пухлин. Хоча в хребті пухлини розвиваються рідко, на пізніх стадіях захворювання настає інфільтрація спинномозкової рідини клітинами пухлини. До числа рідкісних ускладнень відноситься міграція пухлинних клітин в склоподібне тіло очі, що супроводжується втратою зору.
Зазвичай, при первинному огляді. у хворих не виявляється ознак розвитку лімфом, локалізованих в інших органах. Також вони не розвиваються і в більш пізні терміни. Для встановлення стадії розвитку пухлини проводять дослідження кісткового мозку і спинномозкової рідини.
Якщо пацієнт не хворий на СНІД. то можна призначити курс променевої терапії. Однак зростання пухлини важко піддається контролю, і зазвичай навіть після опромінення в дозах 45-50 Гр часто спостерігаються локальні рецидиви.
В даний час, призначають лікарський лікування без променевої терапії або перед опроміненням. До складу рецептури входять високі дози метотрексату, цітозінарабінозіда, і алкилірующих агентів, проникаючих через гематоенцефалічний бар'єр (нітрозосечовини, прокарбазін і Темозоламід).
В даний час добре розроблені основні принципи променевої терапії лімфом головного мозку. Несприятливий прогноз характерний для хворих старше 60 років. Лікування виявляється результативним у 60-80%) хворих (у залежності від критерію оцінки ефективності), при середній виживання 50 місяців.
При лікуванні розвиваються токсичні ускладнення. особливо, якщо в комплекс лікувальних заходів включають променеву терапію. Якщо в спинномозковій рідині виявляються пухлинні клітини, хвороба важко піддається лікуванню навіть при використанні хіміотерапії та опромінення.
З початком поширення СНІДу лімфому ЦНС стали розглядати як пухлина, супутню цього захворювання. Пухлина являє собою агресивну В-клітинне новоутворення, зазвичай розвивається у важкохворих СНІДом (багато випадків диагносцируются при посмертному розтині).
При обстеженні у хворих виявляються неврологічні патології місцевого характеру, параліч черепного нерва, непритомність і розлади психіки. При КТ буває важко встановити межі пухлини, і характер пошкоджень ускладнює її диференціальну діагностику з токсоплазмозом. Лікування цих пухлин складно і малоефективно. Хворі дуже ослаблені, і їх імунітет повністю порушений. При локалізованої пухлини може допомогти променева терапія. При хіміотерапії зростає ймовірність розвитку сторонніх інфекцій, і тому її слід призначати з обережністю.
Екстрадуральние компресія може відбуватися в результаті ураження тіла хребця або поширення пухлини від парааортальних лімфатичних вузлів.
Лептомснінтеальная інфільтрація, ймовірно, має гематогенную природу і особливо часто відбувається при ураженні кісткового мозку.
Вторинна лімфома центральної нервової системи
У 9% всіх випадків НХЛ відбувається ураження ЦНС. Клінічно це проявляється або як лімфоматозний менінгіт (55%), або як екстрадуральние компресія (45%). У більшості хворих первинна пухлина розвивається в вигляді дифузної крупноклеточной (центробластной) або дифузійної центроцітарной лімфом. У 70% випадків при мікроскопічесом дослідженні в ході первинного огляду виявляється ураження кісткового мозку. При застосуванні більш чутливих методів ця цифра може виявитися ще більше.
Зазвичай до моменту постановки діагнозу лімфатичні вузли виявляються ураженими, особливо це відноситься до ретроперитонеальним вузлів. Ураження центральної нервової системи при лімфомах дуже характерно для дитячого віку і частіше спостерігається при Т-клітинних пухлинах.
Клінічно лімфоматозний менінгіт проявляється як параліч черепного нерва; для нього також характерні психічні розлади і зростання внутрішньочерепного тиску. Через здавлення і периваскулярной інфільтрації пухлиною часто спостерігаються пошкодження корінців нервів. Проводять дослідження спинномозкової рідини і, якщо можливо, визначають поверхневі маркери (укорочена легка ланцюг, маркери Т-клітин).
Цей етап диференціальної діагностики необхідний для того, щоб відрізнити клітини пухлини від реактивних лімфоцитів, які виявляються при туберкульозі або при грибковому менінгіті.
Епідуральна компресія зазвичай розвивається в грудному відділі хребта, однак нервові корінці, включаючи cauda equina (кінський хвіст), можуть піддаватися здавлення. У таких хворих лімфома розташовується в заднебрюшінной області і іноді вражає хребці. При цьому розвивається парапарез, і потрібно надання термінової допомоги.
Лімфоматозний менінгіт являє собою серйозне ускладнення лімфоми, і виліковуються лише деякі хворі. Для лікування призначають метотрексат (інтратекально) в комбінації з цітозінарабінозідом і опроміненням області голови і хребта. Хворим з високим ризиком ураження ЦНС (дитячі лімфоми і Т-клітинні лімфоми дитячого та юнацького віку) необхідно профілактичне лікування ЦНС з призначенням метотрексату і опроміненням області голови.
Це допомагає уникнути ураження ЦНС. У дорослих ураження ЦНС спостерігається рідше. При системному лікуванні часто використовують рецептури, які містять препарати, що потрапляють в спинномозкову рідину і тому є більш ефективними. Навпаки, ризик ураження нервової системи у дорослих може бути менше, ніж вважалося до цих пір.