Центральна нервова система
Первинна лімфома центральної нервової системи (лімфома ЦНС) рідкісна пухлина, яка складає 1% від усіх злоякісних пухлин ЦНС. За визначенням, цей термін має на увазі що, на момент постановки діагнозу відсутнє системне ураження, що відрізняє первинну лімфому ЦНС від ураження центральної нервової системи при системному лімфомі (вторинна лімфома ЦНС).
Првічная лімфома володіє характерними ознаками візуалізації. При КТ лімфома є нативної гіперденсівное і посилюється після введення контрасту освіту, розташоване супратенторіальні. При МРТ лімфома гіпоінтенсівна на T1 ВІ, з- гіперінтенсивного на T2 ВІ, має виражену гомогенним підвищенням МР сигналу після введення контрасту і характеризується обмеженням дифузії. Зазвичай не проявляється поєднаного вазогенного набряку. Важливо відзначити що в осіб зі сіженним імунітетом має більше гетерогенні прояви.
Епідеміологія
Зазвичай первинна лімфома центральної нервової системи діагностується у пацієнтів старше 50 років, з нетривалим анамнезом [5]. Найчастіше зустрічається у чоловіків 2: 1 [5].
До факторів і станів відносять:
- ВІЛ / СНІД: зустрічається приблизно у 2-6% пацієнтів [5]
- інфекція викликана вірусом Епштейн-Барра
- трансплантація
- недостатність IgA
- синдром Віскотта-Олдріча
Первинна лімфома ЦНС зустрічається приблизно в 1% випадків ектранодальних лімфом, і становить приблизно
1% від числа всіх інтракраніальних пухлин. Зростання зустрічальність останнім часом пов'язаний з ростом кількості пацієнтів з імунодефіцитом.
клінічна картина
Клінічна картина при первинній лімфомі центральної нервової системи не специфічна і має спільні риси з клінікою при пухлинах ЦНС іншої природи; симптоми і ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску, фокальний неврологічний дефіцит, судоми. Важливим фактором при лімфомі, є тимчасовий, але виражений відповідь на використання глюкокортикоїдів (напр. Дексаметазон і преднізолон), які зазвичай вводять пацієнтам з мас-ефектом при пухлинах і набряку головного мозку. Через кілька днів після введення стероїдів лімфома ЦНС різко зменшується в об'ємі за рахунок комбінованої дії гормону в якості цитотоксического агента (зменшення популяції пухлинних В-клітин) і протизапальний засіб (зниження проникності капілярів) [13].
Первинна лімфома центральної нервової системи є одиничне (або множинні) освіту, може мати чіткі кордонів або визуализироваться у вигляді инфильтративной пухлини вражає кору, біла речовина або глибокі ядра сірої речовини (що зустрічається частіше при ураженнях низького ступеня злоякісності [2]). Може зустрічатися некроз пухлини, особливо у пацієнтів з імунодефіцитом.
Формування пухлинних клітин при інтра- аксиальном ураженні центральної нервової системи до кінця не зрозуміло, оскільки ЦНС не має лімфатичної системи. Переважна більшість (> 90%) первинних лімфом ЦНС має В-клітинну природу: дифузна В-клітинна лімфома і високого ступеня злоякісності В-клітинна лімфома подібна лімфомі Беркітта [2]. Пухлинні клітини зазвичай акумулюються навколо кровоносних судин. Відзначено високу взаємозв'язок між лімфомою і вірусом Епштейн-Барра у пацієнтів з імунодефіцитом.
Пухлини низького ступеня злоякісності частіше мають T-клітинну природу [2].
Дослідження церебро-спіннальной рідини зазвичай виявляє підвищення білка і зниження глюкози. Позитивна цитологія зустрічається рідко (приблизно в
25% випадків). Позитивний ПЛР тест спинно-мозкової рідини на наявність ДНК вірусу Епштейн-Барра корисний в діагностиці лімфом у пацієнтів з ВІЛ / СНІД.
діагностика
Найбільш корисними паттернами візуалізації в осіб з нормальним імунітетом при КТ є нативна гіперденсівность і контрастне посилення пухлини, при МРТ - гіпоінтенсівний МР сигнал на Т1 ВІ, з- гіперінтенсівний МР сигнал на Т2 ВІ, виражене підвищення інтенсивності сигналу після введення парамагнетика, обмеження дифузії, субепендімальное поширення і перетин мозолистого тіла. На жаль даний патерн є не завжди.
Первинна лімфома ЦНС локалізується супратенторіальні (75-85%) [6], являє собою одиничне чи множинне освіту (-я) (11-50% [4]) которе зазвичай має контакт з підпаутиним простором або епендимою. Інвазія протилежної півкулі через мозолисте тіло зустрічається не часто. Контрастне посилення при КТ і МРТ зазвичай гомогенне. Навіть в разі великих розмірів мас-ефект виражений незначно і не відповідає розмірам пухлини, обмежуючись зоною вазогенного набряку.
Розмежування низькою і високого ступеня злоякісності проводиться по [2]:
- глибині локалізації та ураженні спинного мозку
- відсутності або не рівномірно вираженого помірного контрастному посилення
Поширення по мозкових оболонок і в шлуночкову систему навіть при високого ступеня злоякісності зустрічається рідко в
5% (діапазон від 1-7%) випадків [9].
Комп'ютерна томографія
- в більшості випадків гіперденсівной щільності (70%) [4]
- виражене контрастне посилення
- крововилив зустрічається досить рідко [9]
- у пацієнтів з ВІЛ / СНІД часто зустрічається множинне ураження
Магнітно-резонансна томографія
Основні сигнальні характеристики:
- T1. зазвичай гіпоінтенсівний МР сигнал по відношенню до білої речовини
- T1 з контрастним посиленням
- інтенсивне гомогенне підвищення МР сигналу, характерне для пухлин високою злоякісності ступеня (на відміну від пухлин низького ступеня злоякісності, які не змінюють інтенсивність сигналу або характеризуються слабким зміною інтенсивності сигналу) [2]
- периферичний кольцевидное підвищення інтенсивності МР сигналу, часто спостерігається у пацієнтів з ВІЛ / СНІД
- T2. гетерогенний МР сигнал
-
- ізоінтенсівна в 33% випадків [10]
- гіпоінтенсівний в 20% випадків [10]
- гіперінтенсівний в 15-47% випадків, частіше при наявності некрозу пухлини [2,10]
-
- ДВІ / ІДК
- обмеження дифузії з пониженими по відношенню до незміненій паренхімі значеннями ІДК, зазвичай в діапазоні між 400 і 600 x 10-6 мм2 / с (нижче ніж при гліома високого ступеня злоякісності і метастазах [9, 14])
- в ряді досліджень була висловлена гіпотеза, що чим нижче значення ІДК у пухлини, тим гірше відповідь і вище ймовірність рецидиву [14]
- ІДК корисний в оцінці відповіді пухлини на хіміотерапію, підвищення значень ІДК вище значень від незміненій паренхіми вказує на повну відповідь [14]
- МР спектроскопія
- Найвищий пік холіну
- зворотне відношення холін / креатинін
- виражене зниження N-ацетил-аспартату
- може зустрічатися пік лактату [8]
- МР перфузия
- збільшення rCBV якщо і присутня, то невиражене (або менш виражено, ніж при гліоми високого ступеня злоякісності, васкуляризация якої є характерною рисою [12])
сцинтиграфия
- талій 201
- підвищений поглинання
- ПЕТ з C11 метионином
- підвищений поглащение
Лікування та прогноз
Диференціальний діагноз
- вторинна лімфома ЦНС: неможливо розмежувати тільки методами візуалізації, проте зазвичай має місце лептоменінгеальних характер ураження (приблизно в
- не характерно субепендімальное поширення
- більш часто ураження локалізуються в базальних ядрах і на кордоні сірої і білої речовини
- лімфома ЦНС характеризується підвищеним поглинання талію
- некроз центральної частини пухлини зустрічається більш часто
- ознаки крововиливу в пухлину зустрічаються більш часто
- периферичний контрастне посилення, при лімфомі більш широким кільцем [4]
- обмеження дифузії в центральних відділах пухлини