Сторінка 61 з 84
СТЕНОЗ легеневої артерії
Стеноз легеневої артерії зустрічається приблизно в 2-10% від усіх вроджених вад серця [Бураковський В. І. Константинов Б. А. 1970; Band Н. 1980, і ін.].
Порушення гемодинаміки при цьому пороці обумовлені градієнтом між систолічним тиском в правому шлуночку і легеневою артерією нижче місця звуження. Якщо градієнт тиску високий, то швидко настає дилатація правого шлуночка і розвивається недостатність кровообігу. Це буває при значному ступені стенозу, і зазначені явища недостатності кровообігу документуються в перші місяці після народження дитини. Найчастіше зустрічається нерезкая ступінь стенозу, і тільки з віком вона стає щодо вираженою. У цих випадках недостатність кровообігу розвивається торпидно і міокард правого шлуночка встигає адаптуватися до дедалі зростаючого перешкоди. Перевантаження правого шлуночка призводить до відносної недостатності трикуспідального клапана, збільшення правого передсердя і скидання крові справа наліво на рівні передсердь. Останнє становить найважливішу особливість гемодинаміки при ізольованому стенозі легеневої артерії у дітей перших місяців життя [Бураковський В. І. Константинов Б. А. 1970].
При помірних ступенях обструкції електрокардіограма може бути нормальною або має місце незначне відхилення електричної осі серця вправо. У цих же випадках документується неповна блокада правої гілки предсердно- шлуночкового пучка (Гіса), що вказує на уповільнення провідності по правому шлуночку. Ступінь тяжкості пороку корелює з такими електрокардіографічними показниками, як ознаки гіпертрофії правих відділів серця. При вкрай важких випадках документується форма «strain» в відведеннях Vj, V3R, V2 (зниження сегмента ST і глибокий негативний зубець Т), а також уширению і збільшеною амплітуди зубець Pv п. Має місце високий ступінь кореляції між висотою Rv і систолічним тиском в правому шлуночку при стенозі легеневої артерії.
Мал. 196. Електрокардіограма Тані М. 1 року - міс. Діагноз: стеноз легеневої артерії. Пояснення в тексті.
Однак не завжди відзначається така кореляція і слід враховувати ще ряд електрокардіографічних ознак (R / S у відведеннях Vj і V5: час внутрішнього відхилення в Vj; напрямок AQRS; зміни сегмента ST і зубця Т). Іноді першим і єдиним ознакою правошлуночкової гіпертрофії-можуть бути позитивні зубці Т в правих прекардіальний отвеленіях. Прогресуючі зміни електрокардіографічних показників вказують на необхідність проведення оперативного лікування. У дітей періоду новонародженості може документуватися електрокардіограма з ознаками різко вираженою гіпертрофії лівого шлуночка.
Дівчинка Таня М. 1 року 3 міс. Діагноз: ізольований стеноз легеневої артерії. Тиск в правому передсерді 18/6 мм рт. ст .; в правому шлуночку 132/6 - 24 мм рт. ст. інфундибулярного відділі правого шлуночка 30/12 мм рт. ст. При одночасному вимірі тиску в правому шлуночку і a. femoralis відповідно 150/6 - 24 і 90/48 мм. рт. ст. Градієнт правий шлуночок - легенева артерія - 111 мм рт. ст.
На електрокардіограмі (рис. 196) документується різке відхилення електричної осі серця вправо (z.a = + 150 °), гіпертрофія передсердь, особливо правого, перевантаження правого шлуночка.