Авітамінози (avitaminoses) або частіше зустрічаються гіповітаміноз - захворювання, що виникають внаслідок майже повної відсутності або недостатнього надходження в організм вітамінів (первинні, або екзогенні, авітамінози). В організмі людини вітаміни, за винятком холекальциферола, не утворюються. Кожен вітамін надає комплексну і специфічне вплив на різні функції організму, отже, клінічні прояви кожного авітамінозу різні.
Авітамінози можуть бути не тільки первинними, а й вторинними (ендогенними). Їх розвитку сприяють хвороби шлунка і кишок паразитарного і аліментарного характеру, туберкульоз, мікседема, цукровий діабет та інші захворювання, а також нераціональне застосування ряду лікарських засобів.
Висока температура і вологість повітря, рясна інсоляція і важка фізична праця також відіграють певну роль у виникненні авітамінозів (гіповітамінозу).
Найбільш поширена недостатність ретинолу, тіаміну, рибофлавіну, кальциферол, нікотинової та аскорбінової кислот.
Етіологія і патогенез
АВІТАМІНОЗ В-2. Сін. арібофлавіноз (ariboflavinosis).
Розвивається в результаті дефіциту в організмі вітаміну В-2 (рибофлавіну), який входить в простетичної групу жовтого дихального пігменту, який бере участь в окисно-відновних процесах. Безсудинні тканини особливо потребують рибофлавіні.
Клініка. Основними симптомами є зміни очей, шкіри, мови. Відзначаються васкуляризация рогової оболонки очей, кератит, кон'юнктивіт, себорейна екзема, рожеві вугри, ангулярних стоматит, хейліт, лейкокератоз навколо рота, глосит, випадання волосся, койлоніхія.
При постановці діагнозу враховують сукупність кількох описаних симптомів.
Лікування. Рибофлавін всередину протягом 1-1,5 місяців: дорослим призначають по 0,015-0,03 г в день, дітям - по 0,002- 0,01 г в день (в залежності від віку); 1% розчин рибофлавін-мононуклеотида внутрішньом'язово або підшкірно; дорослим - по 1 мл (0,01 г) один раз на день протягом 10-20 днів, дітям - по 0,5-1 мл в день протягом 3-5 днів, потім 2-3 рази в тиждень.
Якщо рибофлавін при прийомі всередину неефективний, то вводять внутрішньом'язово флавінат: дорослим - по 0,002 г 1-3 рази на день, дітям - по 0,001 0,602 г на добу. Вміст ампули (0,002 г) розчиняють в 2 мл води для ін'єкцій. Курс лікування - 10-30 днів.
Одночасно з рибофлавіном призначають функціонально пов'язані з ним тіамін, нікотинову і аскорбінову кислоти.
Профілактика. Повноцінне раціональне харчування. При складанні харчового раціону і лікувальної дієти треба враховувати, що рибофлавін міститься в продуктах рослинного і тваринного походження. В організм людини він надходить головним чином з м'ясними і молочними продуктами. Збільшення рівня білка в організмі сприяє кращому засвоєнню рибофлавіну.
АВІТАМІНОЗ «А» (недостатність ретинолу)
Цей вітамін, що відноситься до групи жиророзчинних вітамінів, бере участь в утворенні пурпура сітківки. Основна специфічна функція ретинолу полягає в регуляції росту і підтримці нормальної структури епітеліального покриву шкіри і слизових оболонок. Чим молодший організм, тим чутливіший до дефіциту ретинолу, тому у дітей швидше настають видимі ознаки авітамінозу: зміни очей (гемералопія, ксерофтальмія, фолікулярний кон'юнктивіт, кератомаляция, панофтальмит), шкіри, дихальних шляхів, органів травлення та ін. (Метаплазія, зроговіння, атрофія епітелію).
Клініка. Поразки шкіри є ранніми проявами недостатності ретинолу і спостерігаються в основному у дітей шкільного віку. Часто ці поразки не супроводжуються очними симптомами.
Спостерігаються сухість шкіри, висівкоподібному лущення, тріщини підошов, загострені або (рідше) плоскі гіперкератотіческіе вузлики сірого кольору, як правило, що зудять; характерний симптом «терки». Нерідко фолікулярний гіперкератоз у хворих виражений сильно (так звана шкіра жаби - phrinoderma, krotenhaut). Найбільш часто фрінодерма локалізується на ліктях і колінах, сідниці, животі. Вона може бути генералізованої.
У деяких випадках спостерігають порідіння волосся, зміни нігтьових пластинок.
Патогістології. Помірний гіперкератоз з вираженим розширенням усть волосяних фолікулів, закритих роговими пробками. Крім гіперкератозу і фолікулярного кератозу, відзначаються осередки паракератозу, нерівномірно виражений акантоз і запальний інфільтрат в верхніх шарах дерми, гіпоплазія сальних і потових залоз.
Диференціальний діагноз. Авітаміноз "А" слід диференціювати від шиповидного позбавляючи, Ліхеноїдний туберкульозу шкіри, червоного висівкоподібного волосяного позбавляючи, хвороби Дарині, деяких форм іхтіозу і цинги.
Лікування. Призначають всередину і внутрішньом'язово ретинол (ацетат, пальмітат). Добова доза ретинолу при ураженнях шкіри становить 50 000-100 000 ME для дорослих і 5000-10 000-20 000 ME - для дітей (в залежності від віку).
Одночасно призначають рибофлавін: дорослим - до 0,02 г на добу, дітям - від 0,002 до 0,01 г.
Рекомендують легкоусвояемую їжу, продукти, багаті ретинолом і каротином (вершкове масло, молоко, яєчний жовток, риба, печінка, салат, шпинат, зелена цибуля, морква, щавель, чорна смородина, абрикоси, персики, банани та ін.).
Зовнішньо призначають мазь, що містить 50% риб'ячого жиру або концентрату вітаміну "А"; 2-5% саліцилову мазь (не призначають при великих ураженнях, а також дітям, матерям, що годують і вагітним).
Поразки шкіри після лікування зберігаються довше, ніж інші симптоми. При специфічному лікуванні відбувається їх зворотний розвиток протягом 1 - 5 місяців, іноді відзначається лише поліпшення.
Профілактика. Раціональне харчування з достатньою кількістю вітамінів; лікування захворювань, при яких порушується всмоктування жиру і утворення ретинолу з каротину.
ПЕЛАГРА (pellagra)
пов'язана з недостатністю вітамінів групи "В", але основною її причиною є дефіцит нікотинової кислоти (вітаміну РР, або В-3) і триптофану.
Пелагра може розвинутися в будь-якому віці, але у дітей вона зустрічається рідко. У багатьох випадках виникнення пелагри обумовлюється алкоголізмом. Вагітність, при якій збільшується потреба в нікотинової кислоти, також сприяє розвитку хвороби.
Найбільше нікотинової кислоти в рисових і пшеничних висівках, дріжджах, печінці та нирках. У тварин тканинах вона знаходиться у вигляді аміду.
Нікотинова кислота і її амід є простетичної групами ферментів - кодегідраз 1 і II, які беруть участь у внутрішньоклітинному диханні. Нікотинова кислота впливає на обмін порфіринів.
Клініка. Пелагра - важке загальне захворювання, нерідко приймає хронічний рецидивуючий перебіг. Перші прояви хвороби частіше спостерігаються навесні. Це пов'язано з провокуючим дією сонячного опромінення. Розрізняють дві основні форми пелагри: гостру, або тифоїдна, і хронічну.
Гостра пелагра виникає раптово, протікає бурхливо, можлива лихоманка, симптоми різко виражені. У важких випадках протягом декількох тижнів може наступити летальний результат. При пелагрі уражаються органи травлення (безболісні проноси без домішки крові та слизу), нервова система і психіка (полиневритический, спінальної-полиневритический, цереброспінальнополіневрітіческій і цереброспінальний синдроми, а також психози - деліріозний, параноидно-галлюцинаторний, аментивний, (депрессівноподобний), шкіра та слизові оболонки. Як правило, спочатку уражаються органи травної системи, потім шкіра і пізніше - нервова система і психіка. Інтенсивність і частота уражень шкіри у хворих пелагрою в різних г ографіческіх широтах неоднакові: в південних регіонах вони різноманітніші і яскраво виражені, в більш північних - слабо виражені, іноді відсутні. Прояви пеллагрозного дерматиту симетричні і зазвичай локалізуються на відкритих ділянках тіла: на обличчі, кистях, передпліччях, стопах, гомілках, в області потилиці . Іноді уражаються закриті ділянки тіла (перианальная, перігенітальная і пахвові області, мошонка).
Починається пеллагрозний дерматит з появи чітко обмеженою з помірним набряком еритеми, що досягає максимуму в перші 4-12 днів. На обличчі набряк виражений значно. У деяких випадках в області еритеми з'являються бульбашки і бульбашки. На закритих ділянках шкіри еритема і набряк виражені слабо. Через 1-3 тижні еритематозні ділянки стають темно-коричневими або чорними, з'являється гіперкератотіческую лущення, на ногах - іхтіозіформной; на обличчі воно слабке. Лущення починається в центрі поразок, поступово поширюючись до периферії. Після лущення, яке триває від 1 до 4 місяців, залишається легка атрофія шкіри з гіперпігментацією або темно-бура пігментація, або відновлюються нормальний колір і вигляд шкіри. При рецидивуючому перебігу захворювання відзначається гіперкератоз. У тих випадках, коли симптоми ураження травної та нервової систем виражені слабо або відсутні, хвороба називають «пеллагроід», або «пеллагроідний дерматит».
Пелагра може поєднуватися з ураженнями, викликаними недостатністю ретинолу, тіаміну, рибофлавіну, піридоксину.
Патогістології. У ранній стадії хвороби в верхніх шарах дерми визначають круглоклітинна інфільтрат і помірний набряк. Можуть з'являтися бульбашки і бульбашки (внутрішньо-і подепідермальние). У пізній стадії - гіперкератоз і акантоз, збільшення кількості меланіну, в результаті хвороби розвивається атрофія епідермісу. У дермі - набряк колагенових волокон і хронічний запальний інфільтрат, в кінцевій стадії - значний фіброз, гіаліноз.
Діфференціальнийдіагноз. Дерматит при пелагрі слід диференціювати від сонячного дерматиту, червоного вовчака, токсикодермії.
Лікування. Призначають нікотинову кислоту: всередину (при нормальній функції кишок) після їжі дорослим по 0,1 г 2-4 рази на день протягом 15-20 днів; внутрішньом'язово або підшкірно вводять по 0,1 г; внутрішньовенно - по 0,05 г 1-2 рази на день протягом 10-15 днів. Дітям призначають всередину від 0,005 до 0,05 г 2-3 рази на день.
Нікотинамід має перевагу перед нікотиновою кислотою, тому що не має вираженого судинорозширювального дії, при його застосуванні не спостерігається почервоніння шкіри і почуття припливу крові до голови. Призначають нікотинамід дорослим всередину по 0,05-0,1 г 3-4 рази на день, дітям - по 0,01-0,05 г 2-3 рази на день протягом 15-20 днів; внутрішньовенно, внутрішньом'язово або підшкірно вводять по 1 2 мл 1% або 2,5% розчину 1 раз на день.
Поряд з нікотиновою кислотою призначають ретинол, тіамін, рибофлавін, ціанокобаламін, аскорбінову кислоту.
Виснаженим хворим показані переливання крові або плазми по 75-100 мл через 3-5 днів, всього 5-6 переливань.
Лікування розладів травної та нервової систем.
Зовнішньо призначають індиферентні мазі, при бульозних висипаннях - мазі з антибіотиками, при гіперкератозі - 5% саліцилову мазь.
Харчування має бути висококалорійним, повноцінним (м'ясо, молоко, яйця, печінку, овочі, фрукти).
Хворі пелагрою повинні уникати сонячного опромінення.
Після клінічного одужання вони підлягають диспансерному спостереженню.
Профілактика. Повноцінне харчування з достатньою кількістю білків, вітамінів, зокрема нікотинової кислоти.
Скорбутом (scorbutus). Сін. цинга, авітаміноз С.
Вітамін С (аскорбінова кислота) бере участь в регуляції окислювально-відновних процесів, вуглеводного обміну, згортання крові, регенерації тканин, синтезі колагену і в нормалізації проникності капілярів.
У грудних дітей і у дітей молодшого віку розвивається дитячий тип цинги (хвороба Меллера-Барлова - morbus Moller-Barlow) - первинний авітаміноз С. Неповноцінне одноманітне вуглеводне харчування сприяє розвитку скорбута. У патогенезі авітамінозу "С" велику роль відіграє також недостатність вітаміну Р.
Клініка. Загальна слабкість, стомлюваність, біль у ногах, грудях і попереку. Шкіра стає сухою, з'являється висівкоподібному лущення. Характерні капілярні геморагії в області фолікулів волосся. У ранній період розвивається фолікулярний гіперкератоз, виявляється у вигляді рогових вузликів (scorbutid papulo-keratoticum), особливо виражений на гомілках, передпліччях, сідницях. Спостерігаються екхімози на місці травм і здавлювання одягом і взуттям. У цей період ясна набряклі, легко кровоточать. Потім крововиливи поширюються, з'являючись в м'язах у вигляді болючих еластичноїконсистенції пухлин. Найчастіше вражаються литкові м'язи. Десни розрихлюються, зуби випадають. Нерідкі крововиливи в кон'юнктиву очей, кровотечі маткові, з носа, гематурія. Можливі крововиливи в суглоби і серозні порожнини (серозно-геморагічний плеврит, перикардит), ниркові балії, мозок, сітківку. Буває геморагічний пронос. Артеріальний тиск падає, в крові - гіпохромна анемія, позитивні симптоми джгута і щипка. скорбутом сприйнятливі до різних інфекційних захворювань через зниження ряду імунобіологічних реакцій, в яких бере участь аскорбінова кислота.
Патогістології. Виявляють осередки геморагій навколо капілярів. Геморагії найбільш виражені в області фолікулів волосся. Спостерігають фолікулярний гіперкератоз.
Диференціальний діагноз. Цингу слід диференціювати від захворювань крові: тромбопеніческій і анафилактоидной пурпура, гемофілії, лейкозу.
Лікування. Основні лікарські засоби - аскорбінова кислота і рутин. Лікувальні дози аскорбінової кислоти для дорослих становлять при прийомі всередину 0,05-0,1 г 3-5 разів на день, парентеральний (краще внутрішньовенно) вводять аскорбінову кислоту у вигляді розчину натрієвої солі (аскорбинат натрію) по 1-3 мл 5% розчину . Курс лікування - 10-15 днів.
Рутин призначають у вигляді порошку дорослим по 0,02-0,05 г 2-3 рази на день. Дітям рекомендується рутин з цитрусових по 0,05 г всередину 2-3 рази на день.
Аскорбінову кислоту можна призначати в поєднанні з рутином -аскорутін (аскорбінової кислоти і рутина по 0,05 г, глюкози 0,2 г).
Як протівогеморрагіческій кошти призначають вікасол всередину або внутрішньом'язово,
10% розчин кальцію хлориду внутрішньовенно.
Показані відвари плодів шипшини, хвої ялини, сосни, ялиці, кедра (200 г на 1 л окропу) - 1-2 склянки в день.
Полоскання рота розчином перманганату калію 1. 10 000- I. 6000, фурациліну I. 5000.
Профілактика. Повноцінне раціональне харчування.