Хронічний мієлолейкоз філадельфійська хромосома

1. ХМЛ без філадельфійської хромосоми. ймовірно, є окремою хворобою. Його відмінності наступні:

- Менш сприятливий прогноз.

- Зазвичай хворіють діти молодшого віку і літні люди.

- Більш низький рівень лейкоцитів і тромбоцитів.

- Більш висока активність ЛФ нейтрофілів.

- Більший відсоток незрілих мієлоїдних клітин в кістковому мозку.

2. Філадельфійська хромосома при гострих лейкозах. У дорослих при ОЛЛ філадельфійська хромосома виявляється приблизно в 25% випадків, а при ГМЛ - в 2%. Ця аномалія істотно погіршує прогноз. Деякі з цих випадків насправді представляють собою владний криз нерозпізнаними ХМЛ, і на тлі лікування хвороба може повернутися в розгорнуту стадію.

II. Клональний. Дослідження спектру ізоферментів Г-6-ФД показало, що ХМЛ розвивається з мутантної стовбурової клітини. До опухолевому клону відносяться мієлоїдний і еритроїдні клітини, мегакаріоцити і більшість лімфоцитів.

III. Течія. Основні клінічні прояви ХМЛ викликані неухильної пролиферацией гранулоцитів. Виділяють розгорнуту стадію, стадію прискорення і владний криз. Смерть зазвичай настає від інфекцій або крововиливів:

- Розгорнута стадія зазвичай триває 3-4 роки і проявляється гепатоспленомегалией і лейкоцитозом; загальні симптоми виражені слабо. Число гранулоцитів неухильно зростає, лише в рідкісних випадках їх рівень схильний до спонтанних коливань. Хвороба піддається хіміотерапії і зазвичай не порушує образ життя хворих.

- Стадія прискорення. На цій стадії перестає діяти хіміотерапія, яка допомагала в розгорнутій стадії. Розвиваються цитопении. вогнищеві ураження кісток і інших органів, лихоманка. зниження апетиту. виснаження. швидко збільшується селезінка. Стадія прискорення триває зазвичай 3-6 міс, від різних причин гине приблизно 15% хворих.

- Владний криз може розвинутися і без стадії прискорення. До цієї стадії доживають близько 85% хворих. Незалежно від давності хвороби ризик бластного кризу становить близько 25% в рік. Його діагностують при наявності 20% і більше бластів в крові або кістковому мозку. а також при появі екстрамедулярних вогнищ бластной інфільтрації. Додаткові хромосомні аномалії виявляють більш ніж у 75% хворих. Приблизно в 30% випадків бласти мають лимфоидную природу. На цій стадії хвороба відрізняється від гострого лейкозу тільки вкрай низькою ефективністю хіміотерапії.