Короткий опис
Гигантоклеточний артеріїт (ГА) - системний васкуліт з переважним ураженням артерій великого калібру (екстра - та інтракраніальних, найбільш типово - скроневої), що виникає у осіб старше 50 років. Статистичні данні. Частота - 11-17: 100 000. Переважаючий вік - 70-80 років. Переважаюча підлога - жіночий (5: 1).
Етіологія не відома. Передбачається зв'язок з інфікуванням Mycoplasma pneumoniae, Parvovirus B19, Chlamydia pneumoniae.
Патоморфологія. Типова активація макрофагів. Виявляють макрофагальну інфільтрацію всіх шарів судинної стінки з руйнуванням внутрішнього еластичного шару і появою гігантських клітин.
Генетичні аспекти. Скроневий артеріїт (187360, Â ). Простежено зв'язку з носійство HLA DR4 і з алелями HLA DRB104.
Класифікація клінічних форм • Локалізований (скроневий) ГА • Ревматична поліміалгія • Гигантоклеточний артеріїт з ураженням великих артерій (сонних, підключичних, хребетних) і аорти • Лихоманка без ознак ураження краніальних судин і м'язів.
Симптоми (ознаки)
Клінічна картина • Загальні симптоми: підвищення температури тіла, загальна слабкість, зниження маси тіла • Судинні прояви залежать від локалізації ураженої артерії •• Скронева артерія (90-100% випадків): постійна інтенсивний головний біль, частіше одностороння, що підсилюється при дотику до шкіри голови ; набухання, набряклість скроневих артерій, ослаблення їх пульсації, болючість при пальпації •• Верхньощелепна артерія (4-67% випадків): біль, слабкість і оніміння жувальних м'язів, що нагадують за характером «переміжну кульгавість» при ендартеріїті; безпричинна зубний біль •• Потилична артерія: постійні болі в потилиці •• Мовний артерія: «кульгавість» мови (при розмові з'являються біль і оніміння) •• Артерії, кровоснабжающие очей: неврит зорового нерва, офтальмоплегія, оклюзія центральної артерії сітківки з втратою зору , ішемічний хориоретинит, ірит, кон'юнктивіт, епісклерит, склерит •• Аорта і її гілки: аортит, недостатність аортального клапана, аневризма грудного або черевного відділів аорти, ІМ •• Судини матки: кровотечі (рідко) •• Артерії МОЛОЧНОЇ их залоз: пухлиноподібні утворення в залозах (рідко) • Поразка ЦНС •• мононеврити, поліневропатія •• інсульти як наслідок ураження артерій мозку • Поразка серця: ІМ • Ревматична поліміалгія • Поразка суглобів: симетричний серонегативний поліартрит різноманітної локалізації з рідкісним ураженням дрібних суглобів кистей; серопозитивний ревматоїдний артрит як супутнє захворювання (дуже рідко) • Варіанти початку захворювання •• Класичний ГА з поразкою скроневої артерії •• Латентний ГА з поразкою скроневої артерії, що виявляються тільки при біопсії ••• З переважанням ураження артерій, які кровопостачають очі, або аорти і її гілок ••• З переважанням ревматичної полимиалгии ••• З переважанням неспецифічних симптомів: лихоманки, втрати маси тіла ••• З відсутністю як клінічних, так і морфологічних ознак скроневого артеріїту.
діагностика
Лабораторні дані • ОАК •• збільшення ШОЕ •• нормохромнаяанемія •• лейкоцитоз •• тромбоцитоз.
Інструментальні дані • Огляд очного дна: набряк диска зорового нерва, дрібні крововиливи, при оклюзії центральної артерії сітківки - блідість сітківки • Біопсія скроневої артерії. При негативних результатах показана біопсія артерії з протилежного боку • Артеріографія скроневої артерії (менш інформативна).
ЛІКУВАННЯ
Тактика. Для попередження сліпоти та інших важких симптомів лікування слід розпочати відразу після встановлення попереднього діагнозу. Обов'язковий компонент - ГК. Режим залежить від ступеня ураження коронарних артерій і артерій кінцівок. Дієта передбачає містять кальцій продукти для профілактики стероїдного остеопорозу.
Лікарське лікування • ГК •• Преднізолон •• 20-30 мг / сут при неускладненому перебігу •• 40 мг / сут при ураженні великих артерій •• 40-60 мг / сут при порушенні зору. У міру досягнення клініко - лабораторної ремісії (в середньому через 4-6 тижні) дозу ГК починають поступово знижувати: на 5 мг щотижня до 40 мг / сут, потім на 2 мг щотижня до 20 мг / сут, потім на 1 мг кожну тиждень. При загостренні захворювання (головний біль, лихоманка, біль у м'язах) дозу преднізолону підвищують до зникнення симптомів. Підтримуючу дозу препарату (5-10 мг) застосовують не менше 2 років •• Пульс - терапія метилпреднізолоном по 1 г в / в протягом 3 днів з наступним переходом на підтримуючу дозу 20-30 мг / сут всередину (при швидкому порушенні зору) • тільки при наявності протипоказань до ГК, розвитку серйозних побічних ефектів або неефективності ГК - цитостатики (азатіоприн, метотрексат, дапсон) • З метою запобігання стероїдного остеопорозу рекомендують солі кальцію 1200 мг / сут і холекальциферол 400-800 МЕ / сут.
Ускладнення • Оклюзія центральної артерії сітківки і сліпота • ІМ • Інсульт.
Перебіг і прогноз. Середня тривалість захворювання - 3-4 роки. Без проведення лікування - високий ризик розвитку сліпоти і інсульту • Вважають, що ГА не робить істотного впливу на тривалість життя.
Синоніми • Артеріїт скроневий • Артеріїт гранулематозний • Артеріїт краніальний • Артеріїт темпоральний • Мезартерііт генералізований гранулематозний • Мезартерііт гигантоклеточний гранулематозний • Синдром Хортона-Магата-Брауна.
Скорочення. ГА - гигантоклеточний артеріїт.
МКБ-10 • M31.5 Гигантоклеточний артеріїт з ревматичної полимиалгией • M31.6 Інші гігантоклітинні артеріїти