І.А. Чистякова, Е.С. Мовсарова, О.А. Антелава
ФДМ «ГНЦД Росмедтехнологий», ДУ Інститут ревматології РАМН, Москва
Діагностика ряду шкірних захворювань важка, з огляду на різноманіття дерматозів, рідкісність деяких з них, наявність атипових форм. Спостерігаються випадки, при яких є одночасно ознаки кількох дерматозів, наприклад, дискоїдний червоний вовчак та червоного плоского лишаю.
Найбільш часто такі «перехресні» форми зустрічаються при захворюваннях сполучної тканини, коли у одного пацієнта виявляються ознаки ревматоїдного артриту (РА), системний червоний вовчак (ВКВ), системної склеродермії (ССД), дермато / поліміозіта (ДМ / ПМ) і хвороби Шегрена ( БШ). Вони можуть дебютувати зі східних клінічних ознак, в т. Ч. І шкірних проявів, що часто ускладнює їх діагностику. Перш ніж звернутися до ревматолога, такі пацієнти зазвичай обстежуються у лікарів інших спеціальностей і, в першу чергу, у дерматологів.
Хвора проконсультована в Інституті ревматології РАМН, де на підставі клініко-лабораторної (шкірний і м'язовий синдроми, енантема, синдром Рейно, лихоманка, підвищення ЛДГ, АСТ АЛТ), морфологічної та Електроміографічні картини (поточний первинно-м'язове запалення) передбачалося наявність overlap-синдрому.
У нашому стаціонарі було розпочато лікування ГК (преднізолоном) в добовій дозі 40 мг, плаквенілом по 0,2 г 3 рази / добу 5-денними циклами з інтервалом 3 дні. Через 3 дні від початку лікування відзначена позитивна динаміка у вигляді зменшення періорбітальна набряку, еритеми шкіри обличчя, шиї, тулуба, інтенсивності свербежу, регрес висипань на шкірі волосистої частини голови.
Нами був поставлений попередній діагноз - змішане захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак, дерматоміозит). Основними клінічними ознаками, на які ми спиралися при постановці діагнозу у даної пацієнтки, були:
1. Шкірний синдром, який характеризується поліморфізмом висипань (плямисто-папульозний висип, везикули, ділянки пігментації і депігментації, що виникають завжди на місці колишніх гострих уражень шкіри); еритемою з синюшним відтінком на відкритих ділянках тіла; червоно-ліловими плямистими елементами на шкірі кінчиків пальців і міжфалангових суглобів; періорбітальний щільним набряком і еритемою верхньої повіки з лілуватим відтінком; тестоватость набряком обличчя.
2. М'язовий синдром - наростаюча симетрична слабкість м'язів плечового і тазового пояса.
3. Загальні явища: загальна слабкість, стомлюваність, підвищення температури тіла, випадання волосся.
4. Морфологічна картина: запально-дистрофічні зміни, дистрофія м'язових волокон, що характеризуються разволокнение, втратою поперечної смугастість; запальна реакція, що виявляється периваскулярні набряком і вогнищами круглоклітинна інфільтрації лейкоцитів і плазматичних клітин.
5. Електроміографічне картина - зменшення тривалості і амплітуди потенціалів рухових одиниць (ПДЕ), спонтанна активність м'язових волокон.
1. Шкірний синдром, який характеризується еритемою, що має вигляд сонячного опіку або пурпурно-лілуватий відтінок на відкритих частинах тіла, над суглобами; періорбітальний набряком і еритемою верхньої повіки з лілуватим відтінком - «дерматоміозітние окуляри»; капілляріти долонь, пальцевих подушечок в поєднанні з еритемою; щільним або тестоватость набряком обличчя, кистей, рідше стоп, гомілок, тулуба (в поєднанні з еритемою).
2. Скелетно-м'язовий синдром (генералізована поразка поперечно-смугастих м'язів); на ранніх етапах - наростаюча слабкість м'язів плечового пояса і проксимальних відділів нижніх кінцівок при відсутності симптомів поліневриту, міалгії, особливо при русі, натисканні, набряки м'язів; пізніше - міосклероз, контрактури, атрофії, як правило, проксимальних відділів кінцівок.
3. вісцерального-м'язовий синдром: ураження дихальних м'язів, включаючи діафрагму (задишка, високе стояння, млявість дихальних екскурсій діафрагми, зниження ЖЕЛ і т. Д.), М'язи глотки, стравоходу, гортані (дисфагія з поперхіванія, дисфонія), міокарда.
4. Загальні явища: важкий загальний стан, лихоманка, випадання волосся, аменорея.
5. Лабораторні дані: креатінінурія, підвищення активності сироваткових трансаміназ, альдолази, креатинінфосфокінази, лактатдегідрогенази.
6. Морфологічна картина: запально-дистрофічні зміни, які закінчуються розвитком склеротичних процесів, атрофією м'язових волокон, а іноді і кальцинозом; дистрофія м'язових волокон.
7. ЕМГ (електроди поверхневі): нормальна електрична активність в стані довільного розслаблення м'язів; при довільних скороченнях - зниження амплітуди біонапряженій уражених м'язів.
Діагноз дерматоміозиту достовірний при наявності 2-3 ознак, причому обов'язкові шкірний і м'язовий синдроми, які є найбільш типовими і найбільш ранніми проявами захворюваннями.
До великих ознаками відносять шкірний, м'язовий синдром, гістологічні ознаки ураження м'язів, підвищення рівня трансаміназ більш ніж на 50%, зміни ЕМГ. Кальциноз і дисфагію розглядають як малі ознаки цього захворювання [4]. Найбільш часто зустрічається органним поразкою є ураження дихальної системи (80%) [7, 8].
В останні роки помітно зросла увага до вивчення асоціативних зв'язків між неопластичними процесами і системної патологією сполучної тканини. Найбільш яскравим прикладом служить дерматомиозит вторинний або паранеопластический.
Найбільш частою формою пухлини, що викликає дерматомиозит, є рак, рідше лімфоми, лейкози, мієлома, апластична анемія, Тімом. Локалізація пухлини може бути будь-якою: яєчники, молочна залоза, матка, нирки, жовчний міхур, товста кишка, шлунок, гортань, носоглотка і т. Д. Шкірна симптоматика паранеопластического дерматомиозита не відрізняється від традиційного поразки [9, 10]. У нашої пацієнтки пухлинний процес був виключений.
Відповідно до критеріїв діагностики системного червоного вовчака Американської ревматологічний асоціації 1982 року:
1. висипання на вилицях (еритема у вигляді «метелика»);
2. дискоидная висип - еритематозні підняті бляшки з прилеглими лусочками і фолікулярними пробками; на старих вогнищах можуть бути атрофічні рубці;
3. фотосенсибілізація - шкірний висип, що виникає при інсоляції;
4. безболісні ерозії і виразки на слизовій оболонці ротової порожнини та носоглотки;
5. артрит двох або більше периферичних суглобів;
6. серозіти - плеврит, перикардит;
7. ураження нирок - стійка протеїнурія (більше 0,5 г / л, циліндри);
8. ураження ЦНС - епілептичні припадки, психоз;
9. гематологічні порушення - лейкопенія (нижче 4 × 109 / л), лімфопенія (менше 1,5 × 109 / л), тромбоцитопенія (менше 100 × 109 / л);
10. імунологічні порушення: антитіла до нативної ДНК, антитіла до Sm-антигену, виявлення антифосфоліпідних антитіл;
11. антинуклеарні АТ - підвищення їх титру, виявлене методом імунофлюоресценції.
Вірогідним діагноз системний червоний вовчак вважається при наявності 4 і більше критеріїв. Наявність меншого числа - не виключає цей діагноз [4].
Таким чином, у даної пацієнтки спостерігалися ознаки дерматомиозита і системний червоний вовчак, що свідчило про наявність змішаного захворювання сполучної тканини (overlap-syndrome). Подібні поєднання зустрічаються не часто, тому встановлення діагнозу передували тривалі клінічні і лабораторні дослідження.