Етіологія вроджених захворювань судин до теперішнього часу мало вивчена. Вважають, що вони виникають внаслідок порушення закладки і розвитку судинної стінки під час внутрішньоутробного розвитку плода в результаті хромосомної аберації. Велику роль відіграє мезенхимальная дисплазія, яка обумовлює неповноцінність судинної стінки. Розвитку вродженої патології судин сприяють несприятливі впливу на плід різних інфекцій, алергії у матері і інших шкідливих чинників на тлі спадкової навантаженість.
Залежно від анатомічної характеристики ураження судин А. В. Покровський розрізняє такі форми вроджених ангиопатий: 1) артеріовенозні; 2) венозні, що включають вади розвитку венозних стовбурів і гемангіоми; 3) артеріальні у вигляді дисплазій артеріальних стовбурів. Виділяють також пороки розвитку лімфатичних судин і комбіновані.
До артеріовенозних формам ангиопатий відносяться артеріовенозні свищі - вроджена вада розвитку судинної системи з утворенням патологічних соустий і скиданням артеріальної крові у венозне русло. Найчастіше вражаються нижні кінцівки, рідше - верхні, голова, шия, тулуб. Цей порок зустрічається у 9,2% дітей від загальної кількості дітей з вродженою патологією судин.
Патогенез даного захворювання невідомий, а морфологічні зміни раз-нобразни і можуть бути розділені на 3 групи: 1) справжні свищі - анастомози між великими артеріальними і венозними судинами з рівномірним розширенням останніх, частим обривом внутрішньої еластичної мембрани і нечіткістю будови; 2) артеріовенозні аневризми з різноманітним будовою, переважно по венозному типу; 3) множинні анастомозирующие різнокаліберні судини без чіткої диференціації їх будови. Найбільші зміни при артеріовенозних свищах у дітей спостерігаються в венозних судинах в зв'язку з підвищеним скиданням в них артеріальної крові, розвитком венозної гіпертензії з подальшим розширенням судинної стінки. В ураженому органі виникає помилкова «гіпертрофія» зі збільшенням обсягу сполучної і жирової тканини, порушенням лімфообігу і трофіки.
Клінічні прояви при артеріовенозних свищах різноманітні, залежать від локалізації та поширеності патологічного процесу.
При артеріовенозних свищах легких клінічну симптоматику визначає гіпоксемія, в зв'язку з якою рано з'являються підвищена стомлюваність, задишка, серцебиття, головний біль, носові кровотечі синдром Ренді-Ослера-Вебера). Шкіра і слизові оболонки синюшні, пальці мають форму барабанних паличок, відзначаються зниження насичення артеріальної крові киснем і компенсаторна поліглобулія. Над ураженою часткою легкого зазвичай прослуховується сістолодіастоліческій шум, що слабшає на видиху. Діти нерідко відстають у фізичному розвитку. При рентгенологічному дослідженні легенів виявляються посилення судинного малюнка, наявність в ряді випадків округлої тіні в ураженій легені, збільшення розмірів серця.
Діагностувати артеріовенозні свищі легких складно, так як клінічні симптоми хвороби схожі з такими при вроджених вадах серця синього типу з право-лівим шунтом (тетрада Фалло. Атрезія і стеноз гирла легеневої артерії, атрезія правого предсердно-желудочкового клапана). Велике значення в цих випадках мають аускультація, за допомогою якої виявляють локалізацію і характер шуму, а також фонокардіографічне дослідження. Однак вирішальну роль в діагностиці артеріовенозних свищів легких грає катетеризація порожнин серця з дослідженням газового складу крові і тиску, проведенням ангіопульмонографіі.
При наявності артеріовенозних свищів в області голови та шиї хворі скаржаться на головний біль, шум у голові, запаморочення, непритомність, пульсацію. У місці локалізації свища з раннього дитинства відзначається припухлість м'яких тканин по типу гемангіоми.
У разі локалізації даного судинного пороку на кінцівки спостерігаються посилений її зростання, потовщення з появою варикозного розширення вен, трофічні пігментні плями, іноді - виразки. Діти старшого віку скаржаться на біль у кінцівці, відчуття жару, пульсацію. Патогномонічний ознака - сістолодіастоліческій шум на кінцівки в області судинного пучка. Захворювання має прогресуючий перебіг. При термометрії виявляють підвищення місцевої температури на 3-6 ° С, венозну гіпертензію, збільшення вмісту кисню в венозної крові (на 20-26%) на ураженій кінцівці, що також характерно для цієї вади. Посилений ріст ураженої кінцівки пояснюється надмірною васкуляризацией епіфізів кісток. На рентгенограмах нерідко відзначається гіпертрофія кісток в поєднанні з ознаками остеопорозу.
Внаслідок переповнення венозної системи поступово розвивається перевантаження правих, потім лівих відділів серця.
За допомогою реовазографії виявляють підвищення амплітуди кривої, значна зміна її форми з відсутністю інцизури, дикротичного зубця, додаткових хвиль, збільшення тривалості анакротической фази. На периферичної сфигмограмме визначається високий преанакротіческій зубець.
Найбільш інформативним методом діагностики артеріовенозних свищів периферичних судин є артеріографія, за допомогою якої виявляють одночасне заповнення контрастною речовиною артерій і вен, розширення останніх, збіднення судинного малюнка на периферії кінцівки.
Діагностика захворювання не викликає ускладнень у зв'язку з низкою характерних клінічних ознак (збільшення довжини і об'єму кінцівки, варикозні розширення вен, порушення трофіки, пульсації при пальпації в області артеріовенозного свища, наявність шуму при аускультації).
При диференціальної діагностики слід виключити пухлину типу ліпоми, фіброми, а також гемангиому. Огляд і пальпація мають велике значення при постановці діагнозу, однак головна відмітна ознака зазначених утворень - відсутність пульсації і шуму при аускультації, типових для артеріовенозного свища.
Прогноз захворювання серйозний у зв'язку зі схильністю до прогресування. Радикальним методом лікування є хірургічний, який показаний при прогресуючому перебігу артеріовенозних свищів, порушення місцевої та загальної гемодинаміки, хронічної венозної недостатності, наявності косметичних дефектів. При невеликій поширеності патологічного процесу на кінцівках рекомендують носіння еластичних пов'язок, обмеження фізичних, особливо статичних, навантажень, ін'єкції розчинів, що викликають облітерацію судин.
Жіночий журнал www.BlackPantera.ru: Дмитро Кривчені