Вроджені ангіодісплазіі (синдром Паркса Вебера - Рубашова) - найбільш частий
порок розвитку периферичних судин. Характеризуються наявністю патологічних
соустий (фістул) між артеріями і венами.
Артеріовенозні соустя часто бувають множинними, мають різноманітний калібр
і форму. Залежно від діаметра раз-розрізняють макрофістули, помітні
неозброєним оком, і мікро-фістули, які виявляються тільки при
гістологічному дослід-нання тканин кінцівки.
Патологічні соустя частіше розташовуються в зоні стегнової, гілок підколінної
артерії, а також по ходу великогомілкової артерій. Інтенсивний скидання артеріальної
крові через артеріо-венозні свищі веде до підвищення тиску крові у венах
Через підвищену функціонального навантаження змінюється гістологічна структура
венозної стінки. Відбувається потовщення її м'язової оболонки і формування
внутрішньої еластичної мембрани ( "артеріалізація" вени).
Значна частина артеріальної крові при наявності свищів надходить в венозний
русло, минаючи капілярну мережу, тому виникає важка гіпоксія в тканинах і
порушуються обмінні процеси. Через венозної гіпертензії посилюється навантаження на
серце, що поступово призводить до розширення його меж і сер-дечний
Клініка і діагностика: клінічна симптоматика обумовлена порушеннями
регіонарного кровообігу і цент-ральної гемодинаміки.
Кінцівка подовжена на 3--8 см, м'які тканини її гіпертрофовані. подовження
кінцівки обумовлено продуктивної пере-будівництвом кісткової тканини через посилену
васкуляризації епифит-Зарн ліній.
Характерно наявність варикозно розширених поверхневих вен на нижній або верхній
кінцівки. Їх поява пов'язана з ви-сокой венозної гіпертензією внаслідок
закидання крові з арте-рії. Стінки вен плотноеластіческойконсистенції, насилу
сжи-травнем. Розширені вени не зникають після надання конеч-ності піднесеного
положення. Іноді при огляді над ними визначається пульсація.
Рука, прикладена до місця проекції артеріовенозного соустья, відчуває вібрацію
(Симптом "котячого муркотіння"). При аускультації в цій області вислуховують
безперервний систоло-діа-століческій шум, що посилюється в момент систоли.
Найбільш ранній і постійний симптом захворювання - підвищена-шення температури шкіри
кінцівки, особливо значне над місцем розташування артеріовенозних
соустий. Різниця в тим-пературі симетричних ділянок непораженной і ураженої
ко-кінцівках досягає 4-8 °.
Порушення мікроциркуляції, пов'язані з регіонарними гемодинамическими
розладами, в ряді випадків призводять до обра-тання виразок і некрозів дистальних
відділів кінцівок. З виразок часто виникають повторні рясні кровотечі,
призводять до важкої анемії. Нерідко буває гіпертрихоз і гіпергідроз.
Ряд клінічних симптомів пов'язаний зі змінами централь-ної гемодинаміки. при
значною венозної гіпертензії увели-чивается навантаження на праві відділи
серця, наслідком її яв-ляють гіпертрофія серцевого м'яза, збільшення ударного
і мі-Нутной обсягу серця Однак у міру прогресування забо-левания
скорочувальна функція серця починає слабшати, про-виходить міогенна
дилатація серця з розширенням його порожнин Розвивається серцева
недостатність, що виявляється задишкою, серцебиттям, набряками, застійної
печінкою, асцитом, анасаркой
Для вроджених артеріовенозних свищів характерно уражень пульсу, наступає
після стискання приводить артерії. Реографической крива, записана з сегмента
кінцівки, де распо-ложени артеріовенозні соустя, характеризується високою
ампли-тудою, відсутністю додаткових зубців на Катакроту, збільшенням
реографического індексу. У дистальних сегментах кінцівки амплітуда кривої,
навпаки, знижена. Артеріалізація венозної крові веде до збільшення насичення її
Найбільш важливим методом діагностики вроджених артеріовенозних свищів є
ангіографія. Розрізняють прямі і кос-ються ангиографические ознаки
артеріовенозних свищів Наявність на ангиограммах контрастувало соустя або
сосудіс-тій порожнини, сполученої з артерією і веною, відносять до прямих
ознаками. Побічно про наявність свища свідчать одночасним-менное
контрастування артерій і вен, розширення просвіту приводить артерії,
збіднення судинного малюнка дистальнее розташування артеріовенозного свища.
Лікування: хірургічне, полягає в перев'язці патології-чеських соустий між
магістральними артеріями і венами. Однак в ряді випадків навіть перев'язка
декількох великих соустий не гарантує хороших результатів, так як в
ураженої конеч-ності залишаються множинні мікрофістули, є причи-ною
рецидивів. Тим хворим, у яких зміни кінцівки настільки великі, що
функція її повністю втрачена і така операція практично безперспективна,
виробляють ампутацію кінцівки.
Гемангіоми - доброякісні судинні пухлини. Їх віз-нення обумовлено
порушенням ембріогенезу судинної системи. Відомо, що формування судин у
ембріона відбувається із-дит на 5-10-му тижні його життя, коли з ангіобластіческіх
клітин утворюється мережа капілярів, що диференціюються впослед-наслідком в артерії і
вени. Якщо надлишок первісної капілярної мережі з часом не редукується,
то під впливом дізембріологіческіх факторів він може придбати зв'язок з
кінцевими артеріальними або венозними судинами, внаслідок чого утворюється
зачаток гемангіоми. Травми, інфекції, гормональні порушення сприяють
подальшого зростання гемангіом.
Патологічна анатомія: Розрізняють капілярні, кавернозні, рацемозние і
змішані форми гемангіом. Капіл-лярні гемангіоми вражають тільки шкіру
кінцівок і складаються з розширених, звивистих, тісно розташованих капілярів,
вистилають добре диференційованим ендотелієм. Кавернозні гемангіоми складаються
з розширених кровоносних судин і мно-дружність різноманітних за розмірами
порожнин, покритих одношаров-ним епітелієм, наповнених кров'ю і сполучених
один з дру-гом анастомозами. Рацемозние гемангіоми представляють пліток-ня
потовщених, розширених і змієподібно звивистих судин, серед яких часто
зустрічаються великі кавернозні порожнини. Обидві останні форми гемангіом
розташовуються не тільки в шкірі і підшкірній клітковині, але і в глубжележащих
тканинах, включаючи м'язи і кістки.
Клініка і діагностика: забарвлення шкіри в області ан-гіоми змінена. при капілярних
гемангиомах вона набуває яскраво-червоний колір, а при неглибоко розташованих
кавернозних і рацемозних ангіома варіює від синюшної до яскраво-червоною.
Температура шкіри в області розташування гемангіом підвищена, що пояснюється
посиленою васкуляризацией шкіри. Поверхнево розташовані кавернозні і
рацемозние гемангіоми зазвичай м'якої консистенції, що нагадує губку, легко
Ускладненням гемангіом, розташованих в товщі шкіри і під-шкірної клітковини,
є кровотечі, наступаючі частіше при травмах. кровотечі бувають
значними, якщо пухлина повідомляється з великими судинами. можливі
Основними симптомами глибоких гемангіом, що проростають м'язи і кістки, є
болю в ураженій кінцівці, обумовлюються лені здавленим або залученням в
патологічний процес нервових стовбурів, а також наявність пухлини
мягкоеластіческой або плотноеластіческойконсистенції без чітких меж. при
арте-ріальних рацемозних гемангиомах іноді вдається помітити куль-сацію
виявленої припухлості, визначити симптом "котячого муркотіння". великі
гемангіоми нерідко супроводжуються гіпертрофією м'яких тканин, деяким
подовженням кінцівки і ведуть до порушення функції опорно-рухового апарату.
Діагностика гемангіом грунтується на даних клінічної картини і результатах
додаткових методів дослідження, серед яких найбільш інформативною
є артеріографія. Вона дозволяє виявити будову пухлини, її протяжність
і зв'язок з магістральними артеріями. Для уточнення стану глибоких вен
ураженої кінцівки, можливий зв'язок їх з гемангіомами застосовують флебографию.
При рентгенологічному дослідженні кісток кінцівок у разі тиску
судинної пухлини на кісткову тканину на рентген-нограммах виявляють нерівність
контурів кістки, стоншення кіркового шару, наявність кісткових дефектів, іноді
остеопороз кісткової тканини з дрібними вогнищами розрідження.
Лікування: застосовують кріотерапію, введення склерозирующих препаратів і
електрокоагуляцію. Хірургічне лікування полягає в висічення гемангіоми.
Видалення глибоко розташованих і про-Ширн гемангіом пов'язано з ризиком масивного
кровотечі, тому в профілактичних цілях виправдані попередня
перев'язка артерій, що живлять пухлину, прошивання і обшивання гемангіом. У ряду
хворих проводять комбіноване лікування, яке починають з введення в
судинну пухлину склерозирующая-чих засобів і криовоздействия.
Коарктация аорти - вроджене сегментарне звуження аорти, що створює перешкоду
кровотоку у великому колі кровообраще-ня; становить 6-7% вроджених вад
серця. Захворювання у чоловіків зустрічається в 4 рази частіше, ніж у жінок.
Етіологія і патогенез: причина розвитку коарктації аорти - неправильне злиття
аортальних дуг в ембріональ-ном періоді. Звуження розташовується у місця переходу
дуги аорти в низхідну аорту, що зумовлює появу у великому колі
кровообігу двох його режимів. Проксимальнее місця перешкоди є
гіпертензія, дистальніше - артеріальна гіпотензія. Чи включається ряд компенсаторних
механізмів, направ-лених на боротьбу з гемодинамічними порушеннями. Одним з
них є гіпертрофія міокарда лівого шлуночка, що веде до збільшення
ударного і хвилинного обсягу серця, іншим - рас-ширення мережі колатералей. при
гарний розвиток коллатераль-них судин в нижню половину тіла надходить
достатню кіль-кість крові. Це пояснює відсутність у дітей значною
гіпер-тензии. У період статевого дозрівання на тлі швидкого зростання організму
наявні колатералі не в змозі забезпечити адекватний кровотік, і
артеріальний тиск Проксимальнее місця коарктації різко підвищується. В
патогенезі гипертензионно-го синдрому має значення і зменшення пульсового
тиску в ниркових артеріях, що впливає на юкстамедуллярной апарат нирок,
відповідальний за включення вазопресорного механізму.
Патологічна анатомія: звуження аорти рас-покладається, як правило, дистальніше
місця відходження лівої під-ключичній артерії. Протяжність ураження зазвичай
становить 1--2 см. Розширюються висхідна аорта і гілки дуги аорти. значно
збільшується діаметр і стоншуються стінки артерій, що беруть участь в коллатеральном
кровообігу, що предраспо-лага до утворення аневризм. останні нерідко
виникають і в артеріях головного мозку; частіше зустрічаються у хворих старше 20
років. Від тиску розширених і звивистих міжреберних артерій на нижніх краях ребер
утворюються узури. При гістологічному дослідженні ділянки коарктації виявляють
зменшення кількістю-ства еластичних волокон, заміщення їх сполучною тканиною.
Можливо поєднання коарктації з вродженими вадами серця.
Клініка і діагностика. Часто до періоду статевого дозрівання захворювання
протікає приховано. У міру зростання дитини організмом до кровообігу
пред'являються все більші тре-бования, по ^ гому в проксимальному відділі аорти
посилюється гіпертензія, підвищується навантаження на міокард і клінічна картина
стає більш чіткою.
Внаслідок гіпертензії у хворих з'являються головні болі, поганий сон,
дратівливість, тяжкість і відчуття пульсації в голові, носові кровотечі,
погіршується пам'ять і зір. Через перевантаження лівого шлуночка вони відчувають
болю в області серця, серцебиття, перебо'і, іноді задишку. недостатнє
кровопостачання нижньої половини тіла стає причиною шви-рій стомлюваності,
слабкості, похолодання нижніх кінцівок, біль у литках при ходьбі.
При огляді виявляють диспропорцію в розвитку м'язової системи верхньої та нижньої
половини тіла за рахунок гіпертрофії м'язів плечового пояса, посилену пульсацію
артерій верхніх кінцівок (пахвовій і плечовий), більш помітну при
подня-тих руках, і грудної стінки (міжреберних і підлопаткових). завжди видно
посилена пульсація судин шиї, в підключичної області та яремної ямці. при
пальпації відзначається хороша куль-сація на променевих артеріях і її відсутність або
ослаблення на нижніх кінцівках.
Для коарктації аорти характерні високі показники сі-століческого артеріального
тиску на верхніх кінцівках, складові у хворих у віці 16--30 років в
середньому 180-- 190 мм рт. ст. при помірному підвищенні діастолічного тиску (до
100 мм рт. ст.). Артеріальний тиск на нижніх кінцівках або НЕ
визначається, чи систолічний тиск нижчий, ніж на верхніх
кінцівках, діастолічний відповідає нормі.
При перкусії межі відносної тупості серця зміщені вліво, судинний
пучок розширено. Аускультативно над всією по-поверхнею серця чути грубий
систолічний шум, який проводиться на судини шиї, в межлопаточное
простір і по ходу внутрішніх грудних артерій. Над аортою вислушіваегся
Дані реографічних досліджень вказують на істотний ву різницю в
кровенаполнении верхніх і нижніх кінцівок. У той час як на верхніх
кінцівках реографічні криві характеризуються крутим підйомом і спуском,
високою амплітудою, на нижніх кінцівках вони мають вигляд пологих хвиль невеликої
Ряд ознак, притаманних коарктації аорти, виявляється вже при рентгеноскопії. У
хворих старше 15 років визначають волніс тости нижніх країв III - VIII ребер
внаслідок узур. У м'яких тканинах грудної стінки можуть бути видні тяжі і
пятністость-- тіні розширених артерій. У прямій проекції видно, що тінь серця
збільшена вліво за рахунок гіпертрофії лівого шлуночка, має місце згладжена
лівого і вибухне правого контуру судинного пучка. При дослідженні у
другий косою проекції поряд зі збільшенням лівого шлуночка серд-ца видно
вибухне вліво тіні розширено-ної висхідної аорти.
Аортографія по Сельдингеру допомагає уточнити діагноз. На аортограмме виявлено
ють звуження аорти, ло-Калізія на рів-ні IV - V грудних по-дзвінків,
значне розширення її зрост-дящего відділу і лівої підключичної артерії,
яка часто достига-ет діаметра дуги АОР-ти, добре видна мережа колатералей,
через які ретроградно заповнюються межре-Берн і нижні над-чреваті
Лікування: середовищ няя тривалість життя хворих з коарктацией аорти близько 30
років; 2/3 з них помирають у віці до 40 років від серцевої недостатності,
крововиливи в мозок, розриву аорти і відмінності-них аневризм, тому лікування
тільки хірургічне. Краще оперувати дітей у віці 6-7 років.
При коарктації аорти існують чотири типи хірургічних втручань.
1. Резекція звуженої ділянки аорти з подальшим накладання-ням анастомозу кінець в
кінець, що здійснимо, якщо після Режек-ції зміненого ділянки без
натягу вдається зблизити кінці аорти (рис. 44, а).
2. Резекція коарктації з подальшим протезуванням показана при довгому
звуженому сегменті аорти або аневрізматіческого її розширенні (рис. 44, б).
3. Істмопластіка - при прямій істмопластіке місце звуження. Розсікають поздовжньо і
зшивають в поперечному напрямку з метою створити достатній просвіт аорти. при
непрямий істмопластіке після розтину стінки аорти в її розріз, щоб
рас-ширити просвіт до нормальних розмірів, вшивають латку з синтетичної
4. Шунтування з використанням синтетичного протеза є операцією
вибору при довгій коарктації аорти, кальцинозі або різкому атеросклеротическом
зміні стінки аорти. Застосовується рідко (рис. 44, в).