Дисплазії глибоких вен нижніх кінцівок
Дисплазії глибоких вен нижніх кінцівок (синдром Кліппеля-Треноне) - одна з вроджених форм ангіодисплазій нижніх кінцівок, в основі якої лежить часткова або повна непрохідність магістральних вен (зазвичай підколінної або бід-ренной).
Етіологія і патогенез: найбільш частими причинами блоку глибоких вен є вроджені странгуляции вен фиб-ворожнечі тяжами, аберантних артеріальними гілками, лімфек-тазіямі, здавлення підколінної вени атиповий розташованими м'язами, що тягнуться від внутрішнього виростка стегна до зовніш-ному краю великогомілкової кістки. Наступну групу причин склад-ляють вроджена відсутність (аплазія) або недорозвинення (гіпоплазія) глибоких вен. Рідше причиною блоку магістральних вен можуть бути флебектазіі, що представляють собою порожнини з множествен-ними перегородками, що утрудняють венозний відтік.
Основну роль в забезпеченні відтоку крові при синдромі Кліппеля-Треноне виконують венозні колатералі, що не піддав-шиеся зворотному розвитку в ембріональному періоді. Однак цей механізм венозного відтоку не усуває регионарной венозної гіпертензії, в результаті якої кров з глибоких вен через систе-му розширених коммунікантних спрямовується в підшкірну Веноза-ву мережу. Підвищення тиску в венозних відділах мікроциркуляторного русла веде до розкриття артеріоло-венулярних Анастейша-мозов, що погіршує кровообіг в термінальному судинному руслі. Виникають важка гіпоксія, трофічні зміни тка-ній, набряк, лімфостаз ураженої кінцівки.
Клініка і діагностика: як правило, при народженні дитини батьки звертають увагу на наявність пігментного-судинних плям на шкірі кінцівки, а іноді і за її межами. До 2-3-му році життя з'являються різко розширені вени, лока-лізующіеся переважно на зовнішній поверхні кінцівки, до 6-7 років приєднуються гіпертрофія м'яких тканин, лімфостаз, подовження кінцівки. Згодом розвивається вари-підступи розширення в басейнах великої і малої підшкірних вен і до 10-12 років кінцівку стає функціонально недеесп-собнимі.
Діагноз ставлять на підставі клінічної картини і даних флебографіческого дослідження, що дозволяють визначити локалі-зацію блоку глибоких вен, а також стан підшкірних, кому-мунікантних і ембріональних вен. Диференціальний діагноз повинен бути проведений з синдромом Паркса Вебера-Рубашова, виключити який допомагають результати артерио- і флебографії-чеського досліджень (відсутність артеріовенозних свищів).
Лікування. хірургічне. В останні роки вважають необ-Дімою ревізію блокованих вен з метою уточнення причин їх непрохідності. Доведено, що своєчасне усунення Странг-ляцій, обумовлених фіброзними тяжами, аберантних артеріями і м'язами, ліквідація флебектазій призводить до регресу таких ускладнень, як подовження кінцівки і варикозне роз-ширення вен. При виявленні аплазія або гіпоплазія магістраль-них вен хірургічна корекція вкрай складна або неможлива.
Дисплазії підшкірних і міжм'язової вен
Дисплазії підшкірних і міжм'язової вен характеризуються наявністю вроджених венозних вузлів або конгломератів роз-корінних вен в підшкірній клітковині і м'язах кінцівок.
Клініка і діагностика: основний симптом заболева-ня - варикозне розширення підшкірних вен, які мають вигляд звивистих стовбурів або конгломератів з венозних вузлів, помітних вже в перші роки після народження дитини. Клінічна карти-на стає особливо виразною у дітей у віці 8-10 років. До цього часу з'являються дифузне розширення підшкірних вен, збільшення окружності і деформація кінцівки, атрофія і вкорочення трубчастих кісток, обмеження рухів в суглобах.
При флебографії на тлі прохідних глибоких вен визначаються-ються різні за розміром і формою флебектазій підшкірних, меж-м'язових і вен.
Лікування. поетапне хірургічне видалення підшкірних варікозно- розширених вен, що покращує трофіку тканин. Радикали-ве видалення змінених вен, розташованих в товщі скелетних м'язів, вважається недоцільним, так як є дуже травматичним втручанням, що супроводжується масивною крововтратою.
Хірургічні хвороби. Кузин М.І. Шкроб О.С. ін, 1986 р.
Ще статті на цю тему: