Вроджена діафрагмальна грижа
Вроджена діафрагмальна грижа - це порок розвитку діафрагми, що призводить до порушення поділу черевної порожнини і грудної клітки, а так само до зміщення шлунка, селезінки, кишечника і печінки в грудну порожнину.
Вроджена діафрагмальна грижа може бути ізольованим пороком, а також поєднуватися з вадами розвитку інших органів і систем. Більшість випадків вроджених діафрагмальних гриж спорадичні.
При вродженої діафрагмальної грижі на 8-10 тижні вагітності виникає дефект діафрагми в результаті порушення процесу закриття плевроперітонеальной каналу, і органи черевної порожнини можуть евентріровать через дефект в плевральну порожнину протягом усього періоду після повернення кишечника в черевну порожнину (9-10 тижні гестації). Наявність органів черевної порожнини в грудної клітки обмежує зростання і розвиток легень, що призводить до гіпоплазії легенів зі зменшенням загальної кількості гілок бронхів і артерій. На стороні грижі відзначається значне ураження легкого, однак контралатеральное легке, як правило, також має аномальне будова і меншу масу в порівнянні з нормою.
Частота народження 1 на 4000 живонароджених, співвідношення статей 1: 1
Діафрагмальнагрижа може поєднуватися з вадами серця, на які припадає близько 20%. Сполучення з вадами центральної нервової системи та сечовидільної системи складають по 10,7%. Близько 10-12% вроджених діафрагмальних гриж, діагностованих пренатально, є складовою частиною різних спадкових синдромів (пентада Кантрелла, синдроми Фрінзе, Ланге, Марфана, Елерса-Данлоса тощо) або проявом хромосомних аномалій і генних порушень. Частота хромосомних аномалій в середньому становить 16%. Ще раз слід підкреслити, що хромосомні аномалії частіше виявляються тільки в тих випадках, коли вроджена діафрагмальна грижа поєднується з іншими вадами розвитку. Отже, пренатальне каріотипування показано у всіх випадках наявності поєднаної патології, для уточнення генезу пороку.
Щодо сторін поразки все вроджені діафрагмальний грижі діляться на:
- Лівосторонні близько 80%
- Правобічні близько 20%.
- Двосторонні менше 1%.
Більшість новонароджених з вродженою діафрагмальної грижею розгортають картину дихальної недостатності безпосередньо в пологовому залі відразу після народження. Дуже швидко прогресує гостра дихальна недостатність. При огляді звертає на себе увагу асиметрія грудної клітки з вибухне боку ураження (зазвичай ліворуч) і відсутністю екскурсії грудної клітини з цього боку. Дуже характерний симптом - запалий лад'евідний живіт.
Головним методом допологового виявлення вродженої діафрагмальної грижі є ехографія. При ультразвуковому дослідженні підозра на цей порок виникає при аномальному зображенні органів грудної клітини. Одним з основних ехографічних ознак, є зміщення серця, а також поява в грудній клітці шлунка і петель тонкого кишечника. Пренатальне ультразвукове дослідження може виявити наявність вмісту черевної порожнини в грудної клітки вже на 12 тижні вагітності. Проте, зазвичай діагноз ставиться на 16-тижні вагітності.
Рання діагностика ВДГ дає можливість провести каріотипування, для виключення поєднаної хромосомної аномалії. Так само за даними УЗД в I і II-му триместрі вагітності є можливість визначитися в необхідності фетальних втручань для стабілізації плода з ВДГ.
Після народження діагноз ВДГ підтверджується після проведення комплексного УЗД і рентгенографії органів грудної та черевної порожнини.
При народженні дитини з діафрагмальної грижею лікарі повинні бути готові до проведення розширеної серцево-легеневої реанімації. Інтубація трахеї і ШВЛ показана з першої хвилини життя. Уже в пологовому залі дитина з ВДГ може зажадати введення лікарських препаратів, що стабілізують роботу серця. Тільки досягнувши стабільного стану, можливе транспортування дитини з пологового залу, вона виконується в умовах транспортного кувеза на ШВЛ з моніторингом життєвих функцій.
В умовах реанімаційного блоку відділення триває інтенсивна терапія, спрямована на стабілізацію стану та підготовці до операції: підбір методів і параметрів ШВЛ, кардиотоническая підтримка, седативна і знеболювальна, антибактеріальна терапія.
У міру стабілізації стану вирішується питання про можливість оперативного лікування.
У разі нестабільності стану в нашому відділенні є можливість використовувати методику екстракорпоральної методики підтримки роботи серця і легенів - ЕКМО.
Оперативне лікування дітей з ВДГ здійснюється переважно малоінвазивним ендоскопічним методом. Через мінімальні проколи грудної клітини (3 мм) здійснюється дбайливе занурення вмісту з грудної порожнини в черевну. Після чого оцінюється дефект діафрагми: в разі досить розвиненою власною діафрагми пластика дефекту здійснюється власними тканинами, а при вираженому дефіциті тканин - дефект заміщується имплантом (використовується синтетичний матеріал Гор-Текс і біологічний матеріал Пермакол).
В післяопераційному періоді триває інтенсивна терапія, спрямована на корекцію дефіцитів, які зберігаються, поки гипоплазирована легке не відновиться.
У ФГБУ «Науковий Центр акушерства, гінекології та перинатології ім. В.І.Кулакова »МОЗ Росії Ви отримуєте унікальну можливість отримати БЕЗКОШТОВНО оперативне стаціонарне лікування за квотами на високо-технологічну медичну допомогу (ВМП по ОМС).
Кожен день в стаціонарних відділеннях Центру проводилися лекції по грудному вигодовуванню, майстер-класи по догляду за малюком від фахівців Центру, розіграші призів. Всі учасники отримали подарунки.
ЛІЦЕНЗІЯ НА МЕДИЧНУ
ДІЯЛЬНІСТЬ
- протидія
корупції - Правова
інформація - високотехнологічна
медична допомога по ОМС
- політика обробки
персональних даних - вакансії
- незалежна оцінка
якості надання
послуг медичними
організаціями.