Визначення вільних легких ланцюгів імуноглобулінів (капа і лямбда) в сироватці крові і ранкової сечі (виявлення білка Бенс-Джонса) - показник в діагностиці множинної мієломи (хвороба Рустицкого-Калера, мієломна хвороба). Основні показання до застосування (c урахуванням клінічної картини захворювання): болі в кістках, патологічні переломи, анемія, полінейропатія, неясні лихоманки, гіперкальціємія, протеїнурія, зміни картини електрофорезу білків.
Множинна мієлома - це злоякісне захворювання плазматичних клітин в результаті їх злоякісної проліферації, яка відбувається головним чином в кістковому мозку, але іноді і в екстрамедулярних осередках. Відноситься до гематоонкологіческім захворювань. Вражаються клітини - це плазматичні клітини, що є різновидом лейкоцитів, які виробляють в нашому організмі імуноглобуліни (антитіла). Плазматичні клітини - різновид клітин сполучної і кровотворної тканин; утворюються у хребетних тварин і людини зі стовбурових кровотворних клітин кісткового мозку, є кінцевим етапом розвитку B-лімфоцити. Основна функція - вироблення антитіл. Кожен плазмоціт секретує імуноглобуліни тільки одного класу.
Термін «мієлома» вперше був запропонований в 1873 році Рустицький для позначення пухлини, що розвивається множинне в кістковому мозку. У 1900 р Райт звернув увагу на зв'язок цієї хвороби з ураженням плазматичних клітин.
Миелому зазвичай називають «множинною мієломою», оскільки в кістках виявляють відразу кілька вогнищ або ділянок утворення пухлин. Одинична пухлина з мієломних клітин називається ізольованою плазмацитома.
Пухлинна тканина розростається переважно в плоских кістках - череп, ребра, таз і в хребті, приводячи до остеолізис і остеопорозу. Множинна мієлома може проявлятися патологічними переломами, болями в кістках, анемією, зниженням гемоглобіну. тромбозами, кровотечами. При руйнуванні кісток в крові збільшується вміст кальцію. який у вигляді конкрементів відкладається в нирках, легенях. Мієломна нефропатія в основному обумовлена надходженням через нирковий фільтр парапротеинов. Характерним для мієломної хвороби є частота бактеріальних інфекцій внаслідок зменшення кількості нормальних імуноглобулінів і порушення утворення антитіл.
Імуноглобуліни різних класів (G. A. М. D, Е) характеризуються загальним будовою. Легкі L-ланцюга однакові у всіх імуноглобулінів, тоді як важкі Н-ланцюги гетерогенні. Молекула імуноглобуліну містить дві легкі і дві важкі ланцюги. Легкі ланцюги існують в двох формах: каппа-ланцюга і лямбда-ланцюга.
Від типу важких ланцюгів залежить приналежність молекули імуноглобуліну до того чи іншого класу імуноглобулінів.
Виробляються ураженими клітинами антитіла різних видів в надмірних кількостях, легкі і важкі ланцюги імуноглобулінів прийнято називати парапротеїну. Їх можна виявити в крові або в сечі методом іммуноелектрофореза.
Легкі ланцюги здатні проходити через нирковий фільтр і тому їх знаходять в сечі. Легкі ланцюги імуноглобулінів, які виявляються в сечі або в крові називаються - білок Бенс-Джонса. Білок Бенс-Джонса, приблизно в 60% випадків, виявляють частіше в сечі хворих множинною мієломою. Найчастіше легкі ланцюга виявляються в сечі за рахунок концентрує ефекту і рідше, в крові. Вважається, що при доброякісних парапротеінеміях білок Бенс-Джонса не виявляється, тому його визначення використовують як скринінгове дослідження при підозрі на миелому.
Легкі ланцюги каппа і лямбда в молекулі парапротеинов розподіляються приблизно рівномірно, як і при парапротеінеміі Бенс-Джонса, при D-мієломі зазвичай виявляють лямбда-ланцюга.
У частини пацієнтів мієломні клітини продукують тільки легкі ланцюги і не продукують важких ланцюгів. У цьому випадку говорять про хвороби легенів ланцюгів або миеломе Бенс-Джонса. Ці ланцюги виявляються в сечі при відсутності патологічних імуноглобулінів в сироватці крові. Приблизно у 30% хворих виявляються легкі ланцюга в сечі - легкі ланцюги каппа. Виявлення білка Бенс-Джонса типу лямбда є гіршим прогностичним ознакою, оскільки цей білок більш нефротоксічен (призводить до розвитку ниркової недостатності) ніж білок каппа.
Слід враховувати, що виявлення парапротеинов збільшується після 50 років і досягає 4-7% у осіб старше 65 років (моноклональних гаммапатія нез'ясованого значення). Цей термін вказує на випадки парапротеінеміі без інших ознак плазмаклеточного або онкогематологічного захворювання.
Таким чином, при ряді захворювань в сироватці крові з'являється більше будь-якого з класу імуноглобулінів (їх ще називають парапротеїни) на тлі присутності та інших видів імуноглобулінів. При електрофорезі сироватки, яка містить нормальні імуноглобуліни, їх міграція йде у вигляді широкої, розмитою смуги, а моноклональні (парапротеїни) - проявляються у вигляді більш вузькою і чітко окресленої. Моноклональніімуноглобуліни в силу своєї однорідності мігрують при електрофорезі з утворенням чітко сформованої смуги, яку називають М-градієнт.