Висхідний параліч Ландрі - симптомокомплекс, що характеризується розвитком периферичних паралічів, які спочатку охоплюють нижні кінцівки, потім верхні, а протягом кількох днів - всю довільну мускулатуру, включаючи м'язи грудної клітки, обличчя, діафрагми, мови.
Етимологія терміна висхідний параліч Ландрі: J. B. O. Landry - французький лікар, що вперше описав цей симптомокомплекс в 1859 році + (грец. Мову) paralysis - розслаблення, ascendens - висхідний.
Синоніми. paralysis ascendens acuta.
Етіологія і патогенез
Оскільки при такому розвитку паралічів часто вимикається функція дихальних м'язів і розвиваються бульбарні симптоми, прийнято вважати висхідний параліч Ландрі проявом особливо важкого перебігу хвороби, на тлі якої він розвинувся.
Висхідний параліч Ландрі є симптомокомплексом, що відображає тільки характер поширення паралічів. Його причиною можуть бути:
- Інфекційні захворювання з відомим збудником:
- гострий поліомієліт;
- поліоміелітоподобних захворювання,
- викликані вірусами кишкової групи - ECHO, Коксакі;
- паралітичні форми сказу;
- кліщовий енцефаліт;
- оперізуючий лишай;
- інфекційний паротит;
- кір;
- вітряна віспа та ін.
- Інфекційно-алергічні захворювання, збудник яких невідомий:
- гострий первинний ідіопатичний полирадикулоневрит,
- гострий розсіяний енцефаломієліт,
- колагенози,
- вузликовий періартеріїт,
- поствакцинальні міеліти,
- енцефаломіелорадікулоневріти і ін.
- Поліневропатії при токсичних процесах:
- алкогольні,
- медикаментозні,
- бластоматозние і ін.
- Ензимні дефекти:
- поліневропатії, пов'язані з гострою переміжної печінкової порфирией,
- поліневропатії, пов'язані з діабетом та ін.
Висхідний параліч Ландрі може розвинутися при локалізації процесу в периферичних нервах (полірадикулоневрити, поліневропатії) або в спинному мозку (гострий поліомієліт, мієліт). У важких випадках можливе поєднане ураження периферичних нервів, спинного мозку і його корінців, а також бульбарного відділу головного мозку.
Патологічна анатомія
Патологічна анатомія різноманітна і визначається захворюванням, на фоні якого розвинувся параліч.
Симптоми і перебіг захворювання
Для висхідного паралічу Ландрі характерно наступне розвиток симптомів:
- спочатку виникають паралічі мускулатури стоп,
- потім вимикається функція всіх м'язів ніг, шиї, рук, тулуба, мімічних м'язів, м'язів глотки, гортані, мови.
Найбільш важкий перебіг висхідного паралічу Ландрі спостерігається при виключенні або різкому ослабленні функції дихальної мускулатури:
- настає гостра або поступово наростаюча дихальна недостатність;
- розбудовується механізм кашльового рефлексу;
- виникає гіпоксія і гіперкапнія.
Параліч м'язів глотки, гортані і язика (бульбарний параліч) може призводити до закупорки дихальних шляхів вмістом травного тракту і має всі ознаки периферичного паралічу:
- гіпотонія м'язів;
- арефлексія;
- через 2-3 тижні в м'язах виникає реакція переродження.
Паралічів можуть передувати парестезії, больовий синдром.
Розлади чутливості спостерігаються при поліневропатії, полирадикулоневрит (по периферичного типу у вигляді рукавичок і шкарпеток), при міеліта (по сегментарному або проводниковому типу).
Розлади функції тазових органів відзначаються при висхідному паралічі Ландрі, обумовленому міелітом або енцефаломієлітом. При ураженні периферичних нервів вони виникають рідко.
Терміни розвитку висхідного паралічу Ландрі коливаються від 3-6 днів до місяця. Так, наприклад, при гострому поліомієліті розвиток висхідного паралічу відбувається протягом 3-6 днів, а при гострому идиопатическом полирадикулоневрит - протягом 3-4 тижнів.
Залежно від етіології на початку хвороби можуть спостерігатися лихоманка, нездужання і загальномозкові симптоми.
У цереброспінальній рідині при висхідному паралічі Ландрі інфекційного походження відзначається плеоцитоз при нормальному вмісті білка або невеликому його підвищенні.
При токсичних процесах цереброспінальної рідина не змінена.
діагностика
Основні діагностичні критерії висхідного паралічу Ландрі наступні:
- початок паралічів з мускулатури ніг;
- неухильнепрогресування паралічів з поширенням на вищерозміщених мускулатуру тулуба, грудної клітки, глотки, язика, обличчя, шиї, рук;
- симетрична вираженість паралічів;
- гіпотонія мускулатури;
- арефлексія;
- об'єктивні порушення чутливості мінімальні.
Лікування залежить від основного захворювання, на тлі якого розвинувся висхідний параліч Ландрі.
При всіх формах показана терапія вітамінами B1. B6. B12 (при порфірії вітамін B1 протипоказаний).
Гормональна терапія більш ефективна при вторинних поліневропатіях (колагенози, ензимні дефекти і ін.). При первинних идиопатических полиневритах, що викликали Ландрі висхідний параліч, гормональна терапія не завжди дає ефект. Дози підбирають відповідно до віку.
У відновлювальному періоді необхідні:
- гімнастика;
- масаж;
- електростимуляція м'язів;
- застосування антихолінестеразних препаратів.
При виникненні дихальної недостатності застосовують дихальну реанімацію. Попередньо забезпечують вільну прохідність дихальних шляхів для повітря:
- відсмоктування секрету з дихальних шляхів;
- ізоляція дихальних шляхів від травного тракту;
- трахеостомия.
Штучна вентиляція легенів проводиться за допомогою апаратів різних систем і конструкцій. Важливе значення при висхідному паралічі Ландрі має підтримку соматичних функцій:
- Харчування через зонд (при афагія) збалансованими поживними сумішами;
- Усунення паралітичної гіпокінезії, для чого рекомендується раннє застосування пасивних рухів в суглобах паралізованих кінцівок, часті повороти, масажні матраци та ін.
Необхідно раціональне застосування антибіотиків відповідно до чутливості флори дихальних шляхів і сечового міхура.
Прогноз щодо життя визначається ступенем виключення дихальних м'язів і глибиною бульбарних розладів.
Введення в терапію методів реанімації значно знизило кількість летальних випадків. При полирадикулоневритах відновлення функції буває повним приблизно у 90% хворих.
Після перенесеного висхідного паралічу Ландрі, обумовленого важким пошкодженням рухових нервових клітин передніх рогів спинного мозку, а також великим демієлінізуючим процесом, можуть спостерігатися стійкі парези і паралічі.
Велика медична енциклопедія 1979 р