Ландрі висхідний параліч
Ландрі висхідний параліч (J. В. О. Landry, французький лікар, 1826-1865; грецький paralysis розслаблення; синоніми paralysis ascendens acuta) - симптомокомплекс, що характеризується розвитком периферичних паралічів, які спочатку охоплюють нижні кінцівки, потім верхні, а протягом декількох днів всю довільну мускулатуру, включаючи м'язи грудної клітки, діафрагми, обличчя, язика. Вперше описаний Ландрі в 1859 рік Оскільки при такому розвитку паралічів часто вимикається функція дихальних м'язів і розвиваються бульбарні симптоми, прийнято вважати Ландрі висхідний параліч проявом особливо важкого перебігу хвороби, на тлі якої він розвинувся.
Етіологія і патогенез. Ландрі висхідний параліч є симптомокомплексом, що відображає тільки характер поширення паралічів. Причиною його можуть бути: 1) інфекційні захворювання з відомим збудником (гострий поліомієліт; поліоміелітоподобних захворювання, викликані вірусами кишкової групи - ECHO, Коксакі; паралітичні форми сказу; кліщовий енцефаліт; оперізувальний лишай; інфекційні паротит; кір; вітряна віспа та інші); 2) інфекційно-алергічні захворювання, збудник яких невідомий (гострий первинний ідіопатичний полирадикулоневрит, гострий розсіяний енцефаломієліт, колагенози, вузликовий періартеріїт, поствакцинальні міеліти, енцефаломіелорадікулоневріти і інші); 3) поліневропатії при токсичних процесах (алкогольні, медикаментозні, бластоматозние і інші); 4) ензимні дефекти (поліневропатії, пов'язані з гострою переміжної печінкової порфирией, діабет та інші). Ландрі висхідний параліч може розвинутися при локалізації процесу в периферичних нервах (полірадикулоневрити, поліневропатії) або в спинному мозку (гострий поліомієліт, мієліт). У важких випадках можливе поєднане ураження периферичних нервів, спинного мозку і його корінців, а також бульбарного відділу головного мозку.
Патологічна анатомія різноманітна і визначається захворюванням, на фоні якого розвинувся параліч.
Перебіг і симптоми. Характерно наступне розвиток симптомів: спочатку виникають паралічі мускулатури стоп, потім вимикається функція всіх м'язів ніг, тулуба, рук, шиї, мімічних м'язів, м'язів глотки, гортані, мови. Найбільш важкий перебіг Ландрі висхідний параліч спостерігається при виключенні або різкому ослабленні функції дихальної мускулатури: настає гостра або поступово наростаюча дихальна недостатність (дивись повний звід знань), розбудовується механізм кашльового рефлексу, виникає гіпоксія (дивись повний звід знань) і гіперкапнія (дивись повний звід знань ). Параліч м'язів глотки, гортані і язика (бульбарний параліч) може призводити до закупорки дихальних шляхів вмістом травного тракту і має всі ознаки периферичного паралічу (дивись повний звід знань Паралічі, парези): гіпотонія м'язів, арефлексія, через 2-3 тижнів в м'язах виникає
реакція переродження. Паралічів можуть передувати парестезії, больовий синдром. Розлади чутливості (дивись повний звід знань) спостерігаються при поліневропатії, полирадикулоневрит (по периферичного типу у вигляді рукавичок і шкарпеток), при міеліта (по сегментарному або проводниковому типу). Розлади функції тазових органів відзначаються при Л століття п. Обумовленому міелітом або енцефаломієліт; при ураженні периферичних нервів вони виникають рідко.
Терміни розвитку Ландрі висхідний параліч коливаються від 3-6 днів до місяця. Так, наприклад, при гострому поліомієліті розвиток Ландрі висхідний параліч відбувається протягом 3-6 днів, а при гострому идиопатическом полирадикулоневрит - протягом 3-4 тижнів. Залежно від етіології Ландрі висхідний параліч на початку хвороби можуть спостерігатися лихоманка, нездужання і загальномозкові симптоми. У цереброспінальній рідині при Ландрі висхідний параліч інфекційні генезу відзначається плеоцитоз при нормальному вмісті білка або невеликому його підвищенні. При токсичних процесах цереброспінальної рідина не змінена.
Діагноз. Основні діагностичні критерії Ландрі висхідний параліч наступні: початок паралічів з мускулатури ніг, неухильне прогресування паралічів з поширенням на вищерозміщених мускулатуру тулуба, грудної клітки, рук, шиї, обличчя, язика, глотки, симетрична вираженість паралічів, гіпотонія мускулатури, арефлексія, об'єктивні порушення чутливості мінімальні .
Лікування залежить від основного захворювання, на тлі якого розвинувся Ландрі висхідний параліч При всіх формах показана терапія вітамінами В1, В 6. В12 (при порфірії вітамін В1 протипоказаний). Гормональна терапія більш ефективна при вторинних поліневропатіях (колагенози, ензимні дефекти та інші). При первинних идиопатических полиневритах, що викликали Ландрі висхідний параліч, гормональна терапія не завжди дає ефект. Дози підбирають відповідно до віку. У відновлювальному періоді необхідні гімнастика, масаж, електростимуляція м'язів, застосування антихолінестеразних препаратів. При виникненні дихальної недостатності застосовують дихальну реанімацію. Попередньо забезпечують вільну прохідність дихальних шляхів для повітря (відсмоктування секрету з дихальних шляхів, ізоляція дихальних шляхів від травного тракту, трахеостомія). Штучна вентиляція легенів проводиться за допомогою апаратів різних систем і конструкцій (дивись повний звід знань Штучне дихання). Важливе значення при Ландрі висхідний параліч має підтримку соматичних функцій: харчування через зонд (при афагія) збалансованими поживними сумішами, усунення паралітичної гіпокінезії, для чого рекомендується раннє застосування пасивних рухів в суглобах паралізованих кінцівок, часті повороти, масажні матраци та інші Необхідно раціональне застосування антибіотиків в відповідно до чутливості флори дихальних шляхів і сечового міхура.
Прогноз щодо життя визначається ступенем виключення дихальних м'язів і глибиною бульбарних розладів. Введення в терапію методів реанімації значно знизило кількість летальних випадків. При полирадикулоневритах відновлення функції буває повним приблизно у 90% хворих. Після перенесеного Л століття п. Обумовленого важким пошкодженням рухових нервових клітин передніх рогів спинного мозку, а також великим демієлінізуючим процесом, можуть спостерігатися стійкі парези і паралічі.