Відсутність менструацій - аменорея. Класифікація
Розлади менструального циклу - одна з найбільш поширених проблем в гінекологічній практиці. Відсутність нормальних менструацій часто зустрічають як при патології статевих органів, так і при порушеннях в гіпоталамо-гіпофіз-яєчники системі. Справжня глава присвячена первинної та вторинної аменореї.
Багато етіологічні фактори цих двох захворювань часто можуть бути подібними, але основні причини і, отже, діагностичні підходи розрізняються. З цієї причини етіологія, діагностика та лікування первинної та вторинної аменореї розглянуті на нашому сайті МедУнівер в розділі "Гінекологія" окремо.
У загальноприйнятому медичне значення під «аменореей» розуміють відсутність або припинення нормальних менструацій. Аменорея буває фізіологічної в препубертатном періоді, при вагітності, під час лактації (годування груддю), а також в період менопаузи. Однак ці природні причини не прийнято включати в стандартну класифікацію.
Залежно від причини. її викликала, аменорею поділяють на первинну і вторинну. Діагностичні методи виявлення первинної або вторинної аменореї розрізняються, незважаючи на схожість деяких етіологічних чинників.
Первинна аменорея. Під первинною аменореєю розуміють відсутність менструальних кровотеч у будь-коли менструювати дівчат. Оскільки в нормі у дівчаток в препубертатном періоді також відсутні менструації, вік, в якому можна запідозрити первинну аменорею, залежить від наявності або відсутності вторинних статевих ознак.
Діагноз може бути запідозрений у дівчини у віці 13 років при відсутності менструації в поєднанні з низьким ростом і недорозвиненням вторинних статевих ознак. У тому випадку, якщо зріст дівчини в межах норми, а вторинні статеві ознаки розвинені, діагноз первинної аменореї ставлять при відсутності менструацій в 15 років.
Поширеність первинної аменореї в нашій країні становить менше 0,1%. У більшості пацієнток з цим захворюванням найчастіше виявляють дисгенез гонад (49%) або мюллерових агенезія (16%).
Вторинна аменорея. До вторинної аменореї відносять припинення нормального менструального циклу, що виникло після його встановлення, в зв'язку з різними причинами, виключаючи вагітність, годування грудьми (лактацію) і менопаузу. Досягнуто консенсусу, що діагноз аменореї правомочний при відсутності нормальних менструацій протягом 6 міс або в період часу, відповідний, по крайней мере, трьом попереднім менструальним циклом.
Частота вторинної аменореї. не пов'язаної з вагітністю, лактацією або менопаузою, становить приблизно 4%. Хоча список етіологічних чинників вторинної аменореї, відомих на сьогоднішній день, досить великий, він може бути істотно розширено або змінений, з огляду на доступність сучасних методів генетичних досліджень і нового розуміння генетичної патології людини. У більшості пацієнток з вторинною аменореєю, швидше за все, можна виявити Пян, гіперпролактинемію, гипоталамическую аменорею або СПКЯ.
Слід зазначити, що аменорея можлива і у пацієнток з порушенням статевої диференціювання або вірилізацією.
Класифікація причин первинної та вторинної аменореї
Дисгенезії гонад.
• Аномальний каріотип (неповна дисгенезия гонад): - синдром Тернера 45X0;
- мозаицизм.
• Нормальний каріотип:
- неускладнена дисгенезия гонад - 46ХХ; 46XY (синдром Суайра).
• Агенезія гонад.
• Ферментна патологія.
- Дефіцит 17а-гідроксилази.
- Дефіцит 17,20-ліази.
- Дефіцит ароматази.
Первинна яєчникова недостатність (Пян).
- Ідіопатична.
- Патологічна (після пошкодження):
- хіміотерапія;
- радіотерапія;
- оофорит при епідемічному паротиті.
- Резистентність яєчників:
- ідіопатична.
Гіпоталамічні причини аменореї
Дисфункціональні.
• Стрес.
• Фізичні навантаження.
• Порушення харчування:
- втрата маси тіла, неправильне харчування;
- розлади харчування (нервово-психічна анорексія, булімія).
• Хибна вагітність.
Гіпофізарним причини аменореї.
• Пухлини.
- Пролактиноми.
- Пухлини гіпофіза, що секретують інші гормони (кортикотропін, ТТГ, гормон росту, гонадотропін):
- мутація рецептора ФСГ;
- мутація рецептора ЛГ;
- Х-синдром.
• Аутоімунні захворювання.
• Галактоземия.
Інші захворювання залоз внутрішньої секреції як причина аменореї
Захворювання надниркових залоз.
• Гіперплазія наднирників, яка проявилася в дорослому віці.
• Синдром Кушинга.
Захворювання щитовидної залози.
• Гіпотиреоз.
• Гіпертиреоз. Пухлини яєчників.
• Пухлини з зернистих клітин.
• Пухлини Бреннера.
• Кістозні тератоми.
• Муцинозних / серозна цистаденома.
• Пухлини Крукенберга.
• Нефункціональні пухлини (краніофарингіома).
• Метастатична карцинома.
Об'ємні травматичні процеси.
• Синдром порожнього турецького сідла.
• Артеріальна аневризма. Некроз.
• Синдром Шихена.
• Пангіпопітуїтаризм.
Запальні / інфільтративні процеси.
• Саркоидоз.
• Гемохроматоз.
• Лімфоцитарний гіпофізит.
• Мутації генів гонадотропних гормонів (ФСГ).
Мультифакторні причини.
• СПКЯ