Багато захворювань стінки судин шкіри і внутрішніх органів давно відомі і детально описані. Однак в останні 2-3 десятиліття з'явилася тенденція об'єднати ці дерматози в окрему нозологічну групу, назвавши їх «васкулитами» - судинними захворюваннями шкіри. У клінічному відношенні групу васкулітів безперервно розширюють, описують нові синдроми і роблять спроби створення загальноприйнятої класифікації. Складність питання полягає в надзвичайному розмаїтті і строкатості клінічної симптоматології васкулітів, у відсутності в більшості випадків достовірних даних про їх етіології, в істотних відмінностях патогенезу ряду захворювань, що включаються в загальну групу васкулітів.
Васкулярні дерматози є результатом первинного ураження дермогіподермальной (артеріальної, венозної, капілярної), судинної системи. Вони можуть розвиватися під впливом алергічних (гііерергіческіх) механізмів, спадкової навантаженість, гормональних впливів, інфекційних хвороб, токсичних і фармакологічних чинників, статичного навантаження, радіаційних і температурних впливів. Особливе значення в розвитку васкулітів шкіри надають імунопатологічним механізмам. Зрушення в імунологічному статусі найбільш різко виражені у хворих з гострими, дисемінований і некротичними формами васкулітів шкіри.
В діагностиці васкулітів поряд з клінічним сімптомокомілексом провідне значення має результат патогистологических досліджень. В основі патогистологических проявів лежать ураження судинної стінки гістологічного і Субмікроскопічні (мікроциркуляторного) характеру, зміни знаходяться в шкірі і підшкірній клітковині.
Алергічні васкуліти шкіри
Участь кровоносних судин у формуванні запальних захворювань шкіри є істотним компонентом патоморфоза багатьох дерматозів. Однак судинні реакції при таких захворюваннях, як екзема, псоріаз, атонічний дерматит і багато інших, не є провідними, основними. У зв'язку з цим виділилася група дерматозів, при яких запальне ураження судин виникає первинно, переважає в патологічної запальної реакції і потребує специфічного патогенетическом лікуванні. Відповідно до існуючої в даний час класифікацією (Шапошников O.K. і ін. 1989) алергічні васкуліти шкіри поділяються на 2 групи - поверхневі і глибокі. До поверхневих алергічних васкулітів шкіри відносяться дерматози, що супроводжуються ураженням капілярів, артеріол і венул дерми. До групи глибоких алергічних васкулітів шкіри зараховують дерматози, при яких уражаються судини середнього і великого калібру, розташовані на кордоні дерми і гіподерми, а також в гиподерме.
Клінічна картина. Клінічна симптоматика варіює залежно від калібру і типу уражених судин, вираженості запальних патологічних симптомів і участі в патоморфозі порушень гомеостазу, нейроендокрйнной і вісцеральної патології.
До поверхневих алергічних васкулітів шкіри відносяться гемосидероз (геморрагически-пігментні дерматози), геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха), алергічний артеріоли Рутер, вузликовий некротичний васкуліт (дерматит Вертера-Дюмлінга), геморагічний лейкокластіческій мікробід (мікробід Мішера-Шторка) і гострий оспенновідний ліхеноїдний парапсоріаз (Габермана-Муха тип парапсоріаз).
До групи глибоких алергічних васкулітів шкіри відносяться різні клінічні різновиди вузлуватої еритеми, що виявляється у вигляді гострої і хронічної форм.
Поверхневі алергічні васкуліти
Прогресивний пігментний дерматоз Шамберга (dermatosis pigmentosa progressiva Schamberg). Захворювання зустрічається майже виключно у чоловіків. З'являються висипання точкових розсіяних плям червоно-коричневого кольору, зазвичай порівнюваних з вигляду з зернами кайенского перцю. В результаті злиття плям і відкладення гемосидерину утворюються округлі, пігментовані, пронизані телеангіектазії бляшки. При диаскопии плями не зникають, а лише злегка бліднуть, в пізніх стадіях процесу в осередках розвиваються атрофія, витончення і депігментація шкіри. Висипання спочатку з'являються на гомілках, а потім поширюються на стопи, стегна. Зрідка в процес втягується шкіра тулуба і верхніх кінцівок. Захворювання має хронічний перебіг. Через кілька місяців від початку захворювання висипання починають вирішуватися, хоча весь процес може тривати багато років. Етіологія неясна. Звертають увагу на порушення обміну холестерину у цих хворих.
Елементи ураження є наслідком ламкості і ендотеліальної проліферації капілярів. В останній стадії процесу виникають відкладення гемосидерину, невелика епідермальна атрофія.
Пурпурозний ліхеноїдний пігментний дерматит (синдром Гужеро-Блюма) протікає хронічно. Висипання представлені геморрагически-пігментними плямами жовтувато-коричневого кольору. На їх фоні в центрі розташовуються підносяться округлі або полігональні папульозні елементи розміром з просяне зерно інтенсивно-пурпурового забарвлення. При злитті ліхеноідних еффлоресценцій утворюються бляшки різних розмірів округлої або неправильної форми з лущенням на поверхні. Відзначається різко виражений свербіж. Загальний стан хворих не порушується.
Найбільш часто процес локалізується на нижніх кінцівках, а потім висип поширюється на тулуб, верхні кінцівки і обличчя. У дітей дерматит Гужеро-Блюма спочатку формується на обличчі і верхніх кінцівках, супроводжуючись палінням, свербінням або парестезіями. Висипання у дітей проявляються ерітематозноліхеноіднимі еффлоресценціямі або бляшками, з дифузно-прогресуючим поширенням висипу. Перебіг дерматозу хронічне, рецидивуюче. Діагноз грунтується на характерних ліхеноідних елементах, що поєднуються з еритематозно-сквамозні плямами, що дозволяє диференціювати дане захворювання від червоного плоского лишаю, при якому висип мономорфна. Від екземи та атопічного дерматиту дерматит Гужеро-Блюма відрізняється наявністю пурпурних плям, телеангіоектазій, позитивним симптомом Кончаловського-Румпеля-Лееде.
Екзематоідная пурпура (Дукас-Капетанакіса) характеризується виникненням еритематозно-сквамозних плям різної величини, жовтувато-коричневого забарвлення, з незначним висівкоподібному лущенням і наявністю геморагії. Окремі елементи іноді екзематізіруются, особливо при локалізації на гомілках. Висипання виникають симетрично, спочатку на гомілках, потім стегнах, сідницях, тулубі, іноді супроводжуються сверблячкою. Захворювання зустрічається як у чоловіків, так і у жінок в будь-якому віці, частіше від 40 до 50 років.