Туберкульозна (звичайна) вовчак

Збудником туберкульозу шкіри (tuberculosis cutis) є туберкульозна мікобактерія (Mucobacterium tuberculosis). Поразка шкіри розвивається, як правило, на тлі загальної туберкульозної інфекції (туберкульозне ураження легень, лімфатичних вузлів, кісток) в результаті проникнення мікобактерій туберкульозу в шкіру лімфо або гематогенним шляхом. Прояви туберкульозного ураження шкіри різноманітні і залежать від типу мікобактерій, їх вірулентності, резистентності організму, а також від умов середовища.

Туберкульозна (звичайна) вовчак (Lupus vulgaris) - найбільш часто зустрічається різновид туберкульозу шкіри. У більшості випадків захворювання виникає в дитячому або юнацькому віці, висипання локалізуються переважно на обличчі, значно рідше на кінцівках, в періанальної області, в рідкісних випадках на тулуб. Висипання найчастіше виникають спочатку на шкірі, а нерідко і на слизовій оболонці носа, потім процес поширюється на сусідні ділянки обличчя.

У зв'язку з тим що туберкульозні горбки, або люпоми, розташовуються глибоко, на початку захворювання вони мають вигляд жовтувато-червоних або червонувато-коричневих плям діаметром 2-5 мм з відносно чіткими кордонами. Протягом декількох місяців інфільтрація збільшується і горбки стають більш помітними, але все ж в більшості випадків мало підносяться над шкірою (lupus vulgaris planus). Лише в рідкісних випадках вогнища ураження помітно вистоять над рівнем шкіри (lupus vulgaris tumidus) .npH диаскопии колір елементів змінюється на жовтувато-коричневий (симптом яблучного желе). Характерна м'яка консистенція горбків, в зв'язку з чим при натисканні зондом виникає стійке поглиблення, а при більш енергійному тиску - розрив елемента, відзначаються виражена хворобливість, кровотеча (симптом провалювання зонда).

Люпоми схильні до периферичної росту і злиття з утворенням суцільних вогнищ різної величини і обрисів. Спочатку поверхню осередків гладка, потім з'являються лущення, іноді значне (lupus vulgaris pityriasiformis), нашарування кірок, іноді бородавчасті розростання (lupus vulgaris verrucosus), часто настає виразка (lupus vulgaris exulcerans). Виразки поверхневі, з м'якими, подритимі, нерівними краями, навколо них зберігається світло-коричневий інфільтрат. Дно виразок вкрите гноєм, зернисте внаслідок утворення грануляцій. Виразкові ураження можуть поширюватися по периферії (lupus vulgaris serpiginosus) або вглиб, в результаті чого руйнуються підшкірна жирова клітковина, хрящова частина носа і вух, що може привести до значного спотворення (lupus vulgaris mutilans).

Перебіг туберкульозної вовчака тривале, без лікування багаторічна. На місці виразкових поразок залишаються рубці. Якщо горбки НЕ виразкуються, то після них залишається ніжна рубцовая атрофія. Характерно наявність в зоні рубця або атрофії типових люпом. При тривалому існуванні вовчака (дещо частіше у чоловіків) може розвинутися lupus-carcinoma, головним чином на тлі виразкового процесу.

При гістологічному дослідженні виявляють горбики з епітеяіоідних клітин, оточених лімфоцитами. Характерно також наявність гігантських клітин Лангханса і, як правило, казеозного некрозу в центрі горбка. Можуть виявлятися мікобактерії туберкульозу.

Туберкульозну вовчак необхідно диференціювати від бугоркового сифилида, мелкоузелкового саркоїдозу. лімфоцітоми, дискоїдний червоний вовчак, плоскоклітинного раку, люпоідний сикоза, туберкулоидной лепри. туберкулоидной форми лейшманіозу.

Від бугоркового сифилида туберкульозна вовчак відрізняється тим, що виникає в ранньому дитячому віці (третинний бугорковий сифіліс спостерігається, як правило, у дорослих), при ній уражається хрящова, а не кісткова (як при сифілісі) частину носа, повільно розвиваються і поширюються вогнища ураження ( при вовчаку вони часто лише за кілька років набувають розміри, яких при сифілісі досягають протягом декількох тижнів з моменту висипання горбків), процес існує тривалий час (при сифілісі місяці, при туберкульозі десятиліття).

Горбкові елементи при сифілісі мають плотноеластіческую консистенцію, при туберкульозі вони м'які. Сіфіліди мають насичений темно-червоний колір, люпоми - блідо-червоний з жовтуватим відтінком. Горбки при сифілісі розташовуються, як правило, ізольовано, а при туберкульозної вовчак зливаються в суцільні вогнища ураження. Має значення і різний характер виразок і рубців. При Бугоркова сифіліс виразки глибші, мають крутообрезанние краю, оточені щільним валиком інфільтрату, дно їх покрито некротичних розпадом. При туберкульозі виразки поверхневі, мають подритие, м'які, що нависають краю, червоне дно, покрите жовто-сірим нальотом і легко кровоточать зернистими грануляціями. При сифілісі рубці нерівномірно пігментовані, негладкі, на них не буває нових висипань. При туберкульозної вовчак рубці гладкі, знебарвлені, характерна наявність в їх зоні старих або знову з'явилися люпом. Феномени яблучного желе і провалювання зонда при сифілісі негативні. Важливе значення мають позитивні серологічні реакції на сифіліс при третинному Бугоркова сифіліс.

Якщо клінічних ознак цілком достатньо, щоб в більшості випадків провести диференціальну діагностику бугоркового сифилида і туберкульозної вовчака, то гістологічно відрізнити ці захворювання складно, так як при тому і іншому захворюванні виявляють хронічний запальний процес типу інфекційної гранульоми. На користь діагнозу сифілісу можуть свідчити такі ознаки, як переважання в інфільтраті плазматичних клітин, а не епітеліоїдних, як при туберкульозної вовчак, значні проліферативні зміни в судинах, більш часте виявлення гігантських клітин типу чужорідних тіл, а не білих отростчатих епідермоцітов, як при туберкульозної вовчак .

Від мелкоузелкового саркоід туберкульозна вовчак відрізняється тим, що саркоїдоз хворіють переважно дорослі; туберкульозна вовчак характеризується меншою щільністю горбків, жовтуватим, а не синюватим відтінком їх забарвлення, позитивними феноменами провалювання зонда і яблучного желе (слід підкреслити, що і в разі саркоїдозу при диаскопии спостерігається жовтувато-буре забарвлення вогнища, подібна до такої при волчаночном туберкульозі шкіри, але вона не суцільна, а пилоподібна, точкова). При туберкульозної вовчак горбки більше схильні і виразки, для неї характерні наявність в області рубця типових люпом, повільне багаторічне перебіг. Гістологічно диференціювати ці захворювання важко. Однак інфільтрати при туберкульозної вовчак мають тенденцію до більш поверхневому розташуванню, ніж при саркоїдозі. Склад їх більш поліморфний (при саркоїдозі горбок містить виключно епітеліоїдних клітини і невелика кількість лімфоцитів і гігантських клітин). Казеозний некроз в осередку може бути відсутнім і при туберкульозної вовчак, але якщо він є, то це свідчить на користь діагнозу туберкульозної вовчака.

Туберкульозна вовчак відрізняється від лімфоцітоми тим, що виникає в молодому віці, протягом її тривале, люпоми схильні до злиття і виразки, на рубцях розвиваються горбки, визначаються позитивні феномени провалювання зонда і яблучного желе. Гістологічно при туберкульозної вовчак виявляють гранульоми, що складаються з епітеліоїдних клітин, оточених валиком з лімфоцитів, серед яких визначаються гігантські білі отростчатие епідермоцітов.

Відрізнити туберкульозну вовчак від дискоїдний червоний вовчак зазвичай не представляє великих труднощів. При цьому враховують, що туберкульозна вовчак розвивається у дітей, а червоний вовчак, - як правило, у дорослих. При туберкульозної вовчак відсутня фолікулярний гіперкератоз, забарвлення висипань менш яскрава, немає такої схильності, як при червоному вовчаку, до симетричного розташуванню вогнищ ураження (у вигляді метелика). На відміну від червоного вовчака часто спостерігається виразка в осередках ураження, характерна наявність люпом не тільки на здоровій шкірі, але і в межах рубця. Слід враховувати також наявність підвищеної фоточутливості при червоному вовчаку, в той час як протягом волчаночного туберкульозу шкіри влітку може дещо поліпшуватися. Що стосується труднощів встановити правильний діагноз допомагає гістологічне дослідження, оскільки відмінності гістологічної структури при цих захворюваннях значні. Так, при дискоїдний червоний вовчак не буває горбків (дермальниє порушення проявляються у вигляді вогнищевих, переважно лимфоцитарних навколосудинних інфільтратів, розташованих навколо придатків дерми). У той же час з самого початку захворювання визначаються різко виражені зміни епідермісу (гіперкератоз. Атрофія росткового шару, вакуольна дегенерація базальних клітин), що при туберкульозної вовчак може спостерігатися при достатній тривалості захворювання.

Диференціальну діагностику туберкульозної вовчака з плоскоклітинний рак проводять на підставі того, що останній розвивається, як правило, у дорослих, є одиночну пухлина, відрізняється значно більш швидкою течією, ніж туберкульозна вовчак, метастазированием вже в ранній період розвитку, глибоким виразкою, щільністю країв виразок , відсутністю люпом, тенденції до рубцювання, феноменів яблучного желе і провалювання зонда, інший гістологічної картиною (глибоко проникають проліферати ракових клітин в дермі з еозинофільної протоплазми, що нагадують клітини шиповатого шару, каріокінез, ракові «перлини» з шаруватих шипуватий клітин з кератинізація). Однак необхідно враховувати, що спіноцеллюлярная епітеліома може розвиватися на тлі тривало поточної туберкульозної вовчака, особливо після рентгенотерапії. Ознаками починається малігнізації вогнища туберкульозної вовчака можуть служити резистентність виразкового ураження до лікування, швидке збільшення діаметра і глибини виразки, ущільнення її країв, кратерообразной характер виразки.

Люпоїдний сикоз відрізняється від туберкульозної вовчака тим, що захворювання розвивається у чоловіків середнього та похилого віку, первинним елементом є не люпома, а фолікулярна пустула, вогнища ураження зазвичай поодинокі, розташовуються не в центральній частині особи, а на ділянках шкіри, вкритих волоссям (волосиста частина голови, області вусів, бороди, лобка). При люпоидном сикозі спостерігається більш швидка еволюція окремих елементів (при багаторічному перебігу процесу внаслідок появи нових пустул), що завершується рубцюванням і загибеллю волосяних фолікулів.

Повернутися до списку статей про шкірних захворюваннях

Схожі статті