У поняття «трофобластичної хвороба» за Міжнародною гістологічною класифікацією пухлин входять: доброякісна форма - доброякісний міхурово занесення, перехідна - інвазивний міхурово занесення і суто злоякісна пухлина - хоріокарцінома матки. Крім того, в ці патологічні стани включаються трофобластическая пухлина плацентарного ложа і недавно описана епітеліоїдна трофобластическая пухлина.
Останнім часом, на думку провідних фахівців, що займаються проблемою лікування цих захворювань, слід вважати, що пацієнти, які потребують специфічного лікування (хіміотерапія і / або операція), мають вже не трофобластичної хвороби, а «трофобластичний пухлина».
Середній вік хворих доброякісним міхурово занесенням нижче (від 22,7 до 26,9 років), ніж при инвазивном міхурово заметі і хориокарциноме матки (від 28,2 до 37,4 року). Слід зазначити, що ризик розвитку трофобластичної хвороби збільшується в 5 разів у жінок старше 40 років, а також підвищується у жінок молодше 20 років.
З точки зору гістологічного визначення термін «міхурово занесення» має на увазі дві форми - повний міхурово занесення і частковий міхурово занесення. В тому і в іншому випадках це стан є патологічним продуктом зачаття, тільки при повному - без ембріона, а при частковому - з ембріоном. При цьому обом притаманні загальні ознаки у вигляді набряку ворсин і гіперплазії трофобласта.
Доброякісний міхурово занесення і інвазивний міхурово занесення
Більшість дослідників повідомляють, що в 85-99% випадків частковий міхурово занесення є триплоїдного, в той час як повний міхурово занесення частіше диплоїдний - 60% або тетраплоїдний - 40%.
Інвазивний міхурово занесення розглядається в даний час як пухлинний або пухлиноподібний процес, інвазірует миометрий і характеризується гіперплазією трофобласта зі збереженням структури плацентарних ворсин. Інвазивний міхурово занесення іноді метастазує, але не прогресує, як істинний рак, при цьому він може спонтанно регресувати. Типова гістологічна картина включає в себе набряклі кавернозні ворсини в поєднанні з атипическим гіперпластичним і дегенерує трофобластом, локалізується всередині міометрія і маткових вен. Гістологічний діагноз інвазивного міхура занесення практично неможливо поставити за матеріалом, отриманого при вискоблюванні матки, так як для цього необхідно знати стан міометрія, отже, остаточний діагноз можна поставити тільки після гістеректомії.
Клініка доброякісного міхура занесення і інвазивного міхура занесення
Клінічна картина доброякісного міхура занесення і І ПЗ подібна. Основним патогномонічною симптомом цього захворювання є ациклічні кров'янисті виділення зі статевих шляхів після затримки менструації. Крім того, можуть бути виражені ознаки токсикозу вагітних (сильна нудота, блювота, слабкість). Характерною ознакою доброякісного міхура занесення і інвазивного міхура занесення є наявність тека-лютеїнової кіст яєчників, які можуть досягати великих розмірів, і в деяких випадках можливий перекрут ніжки, що призводить до розвитку клінічної картини «гострого живота».
Діагноз доброякісного міхура занесення і інвазивного міхура занесення
При гінекологічному огляді найбільш характерним симптомом є невідповідність розмірів матки і терміну затримки менструації. У більшості випадків розміри матки перевищують на 3-4 тижні. очікувану величину. Однак при частковому міхурово заметі в разі вагітності величина матки може відповідати передбачуваному її терміну, а при ранніх термінах вагітності може бути навіть менше. Завдяки розвитку ультразвукової томографії постановка діагнозу міхура занесення не викликає великих труднощів, так як типова для цього захворювання ультразвукова картина добре відома фахівцям. Невідповідність рівня хоріонічного гонадотропіну (ХГ) терміну передбачуваної вагітності також може допомогти в постановці діагнозу.
Лікування доброякісного міхура занесення і інвазивного міхура занесення
Лікування доброякісної форми трофобластичної хвороби - в основному зводиться до його видалення за допомогою вакуумаспірацію або вискоблювання матки, після чого проводиться тільки динамічне спостереження протягом не менше 8 тижнів. при якому щотижня визначається ХГ і 1 раз на 2 тижні. виконується УЗД малого таза. При відсутності ознак хвороби (за даними дослідження ХГ і результатами УЗД) і відновленні через 8 тижнів. нормального менструального циклу лікування не показано. Подальше дослідження ХГ в сироватці крові проводиться 1 раз на 2 тижні. протягом 3 міс. а далі 1 раз в місяць протягом півроку.
Якщо через 8 тижнів. після евакуації міхура занесення тривають кров'янисті виділення, не повернуться до нормальних показники ХГ, залишаються або з'явилися Лютеїнові кісти і не відновився менструальний цикл, а при УЗД малого таза визначаються патологічні вогнища в матці, таким пацієнткам показана хіміотерапія. Крім того, необхідно рентгенологічне дослідження органів грудної клітини з метою виключення метастатичного ураження легень.
У зв'язку з тим що інвазивний міхурово занесення проникає в стінки матки, він може проявитися рясним маточним кровотечею, що є показанням до операції, яка виконується і в разі резистентності пухлини до проведеного лікування. Обсяг операції - екстирпація матки з матковими трубами. Наявність тека-лютеїнової кіст не є показанням до видалення яєчників, особливо у хворих молодою віку.
При инвазивном міхурово заметі на 1-му етапі лікування тактика, як і при доброякісному міхурово заметі, - видалення міхура занесення, далі при виявленні на УЗД змін в матці, характерних для інвазивного міхура занесення, проводиться хіміотерапія.
хоріокарцинома
Хоріокарцинома розвивається з епітелію трофобласта і містить елементи цито- і синцитіотрофобласту. Ця злоякісна пухлина може розвиватися після міхура занесення (50%), термінових пологів (25%), аборту (25%) і позаматкової вагітності (5%). Крім того, в 2% спостережень зустрічається ектопічна форма хориокарциноме, коли немає зв'язку з вагітністю та пухлина розвивається із зародкових клітин жіночої і чоловічої статевих гонад, наприклад в середостінні, легенів та інших органах.
Морфологічно хоріокарцінома відрізняється від ПЗ головним чином відсутністю ворсинчастий структур. Типова морфологічна картина хориокарциноме характеризується наявністю серцевини, утвореної плеоморфние цитотрофобластом, яка оточена обідком синцития з великими геморрагическими ділянками.
клініка хориокарциноме
При розвивається хориокарциноме найчастіше за все пацієнтки відзначають появу кров'янистих виділень із статевих шляхів (спочатку помірних, потім посилюються) після пологів, аборту або після раніше перенесеного міхура занесення. Кров'янисті виділення обумовлені руйнуванням пухлиною кровоносних судин матки або судин піхви при локалізації в ньому метастазів. При проростанні пухлиною стінки матки або локалізації в матковій трубі (з руйнуванням серозного покриву) може спостерігатися рясне кровотеча у черевну порожнину. Воно може виникнути також з метастатических вузлів, розташованих на очеревині, в печінці, нирках та інших органах черевної порожнини.
В результаті крововтрати і інтоксикації у пацієнток розвиваються прогресуюча анемія, порушення згортання крові; при наявності некрозу і інфікування вузлів пухлини може спостерігатися гарячковий стан. При розвитку віддалених метастазів клінічна картина захворювання проявляється симптомами, зумовленими їх локалізацією. Так, при метастатичному ураженні легенів з'являються кашель з мокротою і болю в грудній клітці, гемоторакс, легенева гіпертензія; при метастазах в головний мозок - головний біль, блювота, геміплегія та інші неврологічні симптоми; при ураженні органів шлунково-кишкового тракту - нудота, блювота, болі в животі, шлунково-кишкові кровотечі; при метастазах в нирки - гематурія і т.д.
діагностика хориокарциноме
Діагноз хориокарциноме грунтується на клінічних даних, результатах ультразвукового дослідження (УЗД) і підвищення рівнів ХГ в сироватці крові, а також гістологічного дослідження зіскрібка матки і рентгенологічного дослідження органів грудної клітини.
При гінекологічному огляді виявляється ціаноз слизової оболонки піхви і шийки матки, а також метастази пухлини в піхві у вигляді темно-червоних підвищень і вузликів з характерним сіруватим відтінком через виражених некротичних змін. При бімануального дослідженні тіло матки зазвичай збільшено і має м'якувату консистенцію, в області придатків можуть пальпувати Лютеїнові кісти.
В арсеналі діагностичних заходів при виявленні трофобластичної хвороби раніше використовувалися тазовий ангіографія, гістерографія і / або гістероскопія, комп'ютерна томографія, радіоізотопне дослідження матки, лапароскопія і ін. Проте останнім часом діагностична роль цих досліджень зведена до мінімуму. Ця обставина пов'язана з появою ультразвукової томографії, яка в значній мірі перевершує інформативністю і чутливістю інші методи, що зумовило її пріоритетне значення і широке повсюдне використання при цьому захворюванні. УЗД дає не тільки можливість з високим ступенем достовірності визначити наявність пухлини і її локалізацію в матці, а й завдяки неінвазивності методу дозволяє застосовувати його при динамічному спостереженні за хворою з метою визначення ефективності проведеної хіміотерапії.
Останнім часом в якості маркерів хориокарциноме залучаються різні білки крові, властиві Ворсинчасті трофобластом, - СА 125, SP1, РР12, глікопротеїн «ранній фактор вагітності», але до теперішнього часу основними і провідними маркерами залишаються Р-хоріонічний гонадотропін (ХГ) і трофобластичний ргглікопротеін (ТБГ). Надійність методу полягає в тому, що між активністю трофобластической тканини і титром лХГ існує чітка кореляція. Кількісна оцінка ХГ дає можливість швидко орієнтуватися в конкретній клінічній ситуації і судити про прогноз захворювання.
Диференціальний діагноз проводять з синцитіальним ендометритом, плацентарних поліпом, вагітністю, а хоріокарциному маткової труби диференціюють з позаматкової (трубної) вагітністю. У диференціальної діагностики метастатичного ураження легень при хориокарциноме і туберкульозі легенів важливу роль відіграють дані анамнезу та визначення ХГ в сироватці крові.
лікування хориокарциноме
Сучасна тактика лікування хворих трофобластической пухлиною суто індивідуального підходу, з урахуванням наявних загальних для всіх пацієнток прогностичних факторів.
Провідним методом лікування хворих хориокарциноме є хіміотерапія, різні комбінації якої призначаються в залежності від стації захворювання і факторів прогнозу (схеми наведені нижче).
На сучасному рівні розвитку хіміотерапії показання до оперативного втручання при хориокарциноме різко скоротилися і мають місце в основному тільки в екстрених ситуаціях: при матковій кровотечі і ознаках внутрішньочеревної кровотечі, а також в деяких випадках при резистентності пухлини до проведеного лікування.
Крім того, хірургічне лікування в плановому порядку доцільно проводити хворим старше 40 років. Адекватним обсягом операції є викорінення матки. Питання про видалення яєчників вирішується в індивідуальне порядку в залежності від віку жінок. Наявність тека-лютеїнової кіст не є показанням до видалення придатків матки. Доцільно перед плановою операцією провести 1-2 курсу хіміотерапії.
Рідкісні пухлини трофобласта
схеми хіміотерапії
Онкологи в Москві
Ціна 1650 руб. 1535 руб.
Спеціалізації: Мамологія, Онкологія.
Андрєєва Ірина Сергіївна
Ціна прийому: 16501535 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 115 руб.
Ціна: 1700 руб. -1105 руб.
Спеціалізації: Мамологія, Онкологія.