Трофічні порушення м'язів. Гіпертрофії і гіпотрофії м'язів.
Генералізовані гіпертрофії м'язів бувають:
• Як правило, вродженими і спостерігаються:
- при рідко зустрічається вродженої м'язової гіпертрофії де Ланге;
- вродженої мікседемі, в формі мікседематозного атлетизму (синдром Кохера-Дебре- Семеленя);
- вродженої міотонії Томсена (при цьому на першому плані в клінічній картині завжди варто миотония).
• Придбані форми
- обумовлені інтенсивними тренуваннями при заняттях бодібілдінгом.
Локалізовані форми гіпертрофії м'язів спостерігаються:
У формі двосторонньої гіпертрофії литкових м'язів при прогресуючої м'язової дистрофії Дюшенна (рідко), а також при синдромі постійної активності м'язових волокон (Ісаакса), при деяких глікогенозах, при рідкісних міопатіях (Міоші), при деяких спінальних м'язових атрофії, наприклад, прогресуючій псевдоміопатіческой спінальної м'язової атрофії Кугельберга- Веландер і при сімейної атаксії.
При тих же патологічних процесах може розвиватися гіпертрофія не тільки литкових, але і інших симетрично розташованих груп м'язів, наприклад, чотириглавих або трапецієподібних. У формі односторонньої гіпертрофії литкового м'яза при хронічній денервации (наприклад, при ураженні корінця S1) внаслідок грижі міжхребцевого диска або при іншому хронічному ураженні (наприклад, після променевого лікування).
• При хронічній денервации можлива гіпертрофія і інших м'язів, наприклад, на плечі або кисті.
• У формі двосторонньої гіпертрофії жувальних м'язів, а також скроневих і крилоподібних, при рідко зустрічається міопатії крилоподібні м'язів, а також при гомолатеральному бруксизмі.
• Одностороння гіпертрофія жувальних м'язів (супроводжувана блокуванням щелепи) може бути обумовлена пухлиною м'язи, а також локальним «миозитом» з гістологічної характеристикою саркомополобной тканини, але з тенденцією до регрессированию.
• Подібний патологічний процес може вражати і деякі інші м'язи в області обличчя і шиї, наприклад, скроневу або грудинно-ключично-соскоподібного.
• Локальна гіпертрофія окремих м'язів може бути наслідком односторонньої інтенсивного навантаження на них.
• Локальна гіпертрофія окремих м'язів одночасно з болем спостерігається при трихіноз та інших інфекційних міозитах, а також при м'язових пухлинах.
• Гострий набряк м'язи, супроводжуваний болем, при ішемічному некрозі (наприклад, м'язів большеберцового ложа при синдромі передній великогомілкової артерії), а також пароксизмальної рабдоміоліз з міоглобінурією.
Іноді спостерігається генералізована атрофія м'язів. яка може бути:
• Вродженої або придбаної в дитинстві внаслідок:
- вродженої непрогрессірующім міопатії (хвороба центрального стрижня, міотубулярная міопатія);
- прогресуючої інфантильною спінальної м'язової атрофії типу Верднига-Гофмана
- або генералізованої гіпоплазії м'язів (Краббе).
• Або розвилася в більш пізньому віці. В останньому випадку в основі завжди лежить генералізована нервово-м'язове захворювання, і атрофія супроводжується прогресуючою слабкістю м'язів. Особливо часто атрофія спостерігається:
- в рамках прогресуючих спінальних м'язових атрофії (супроводжуються фасції-куляціямі, збереженою чутливістю, характерними змінами на ЕМГ) при бічному аміотрофічному склерозі в якості первинного захворювання або його симптоматичних формах, наприклад, при гіпертиреозі, гиперпаратиреозе, гипофосфатемии, сифілісі, отруєннях важкими металами, мультифокальної поліневропатії або спінальної артеріовенозної ангіоми;
- при поліомієліті та інших інфекціях, наприклад, токсоплазмоз, коли вона розвивається раптово і супроводжується парезом;
- діагноз при прогресуючої м'язової дистрофії заснований на виявленні спадковості, типі розподілу атрофії і перебігу, а також виявленні підвищеної активності м'язових ферментів в плазмі, характерних результатах електроміографії і біопсії м'язів.
