особливості хвороби
Правильне будова передбачає, що легеневий стовбур виходить з шлуночкасправа, який відповідає за венозну кров. Через цей магістральний посудину кров направляється в легені, де збагачується киснем. З лівого шлуночка виступає артерія. Ліва половина відповідає за артеріальну кров, яка направляється в велике коло для харчування тканин.
Транспозиція - це патологія, коли магістральні судини поміняли місцями. З правого шлуночка збіднена кров потрапляє в артерію і велике коло. А з лівого шлуночка кров, призначена для насичення клітин киснем, йде знову по замкнутому колу в легені.
Виходять два паралельних кола, де збагачена кров не може потрапляти у велике коло, а при попаданні в легені вона не насичується киснем, бо не віддала його тканинам і не збідніла. Венозна кров у великому колі відразу створює кисневе голодування тканин.
Як сприймаються аномальні розташування судин для різних періодів життя:
- Дитина в утробі. Дитина в утробі не відчуває дискомфорту при подібної патології, тому що у нього кров ще не проходить велике коло і він не є в цей період життєво важливим.
- Для народженої дитини має значення, щоб була можливість хоч у якійсь частині венозної крові отримувати кисень. Ситуацію рятує наявність інших вроджених аномалій. Дефект міжшлуночкової перегородки. коли є отвір в ній і кров різних шлуночків може спілкуватися між собою. Частина венозної крові переміщається в лівий шлуночок і тому втягується в малий круг.Она має можливість отримати кисень, потрапляючи в легені. Артеріальна кров, частково потрапляючи в праву половину серця, по артерії йде у велике коло і не дає тканинам потрапити в критичний стан через гіпоксії. Також частковий обмін кров'ю між венозним і артеріальним кровообігом може здійснюватися завдяки:
- ще не закритому артеріального протоку,
- якщо передсердна перегородка має дефект,
- овального вікна.
На цьому етапі фахівці визначаються, коли краще зробити коригування пацієнтові. Розглядають скільки можна почекати, частіше не більше місяця. Вживають заходи, щоб не сталося, що малий і великий кола абсолютно ізольовані один від одного. Дитина найчастіше має синюшний колір шкірних покривів. Згодом починають накопичуватися негативні впливи кисневого голодування і з'являються все більше симптомів хвороби.
- Доросла людина, якщо в ранньому дитинстві не були виправлені вроджені дефекти, спричинені цим видом вади, не може бути життєздатним. Це пов'язано з тим, що накопичуються в організмі результати прогресування патології, що призводять до незворотних процессам.Варіанти можуть бути, якщо аномалія не надто важкою форми, але зовсім без коригування неможливо мати нормальну тривалість життя.
Форми і класифікація
Фахівці розрізняють чотири варіанти порушень.
- Неповна транспозиція. Коли магістральні судини відходять з одного шлуночка, наприклад: правого.
Якщо судини помилково природи помінялися місцями, але один з них має вихід їх обох шлуночків. - Повна транспозиція магістральних судин. Так називають порок, коли основні магістралі артерія і легеневий стовбур помінялися місцями. В результаті виходить два паралельних кола кровообігу. При цьому кров венозного кровообігу і артеріального кола не повідомляється між собою.
Складний випадок. Протриматися до корекції допомагає артеріальна протока. який дає можливість спілкуватися крові малого і великого кола. Він зберігається з перинатального періоду, і лікарі намагаються затримати його закриття до коректує процедури. - Транспозиція магістралей, що має додаткові вади фізіологіі.Сюда підходять випадки, коли перегородка серця має отвір, що є дефектом. Однак ця обставина полегшує новонародженому стан і дає можливість дожити до коректує процедури.
- Коригувати форма транспозиції магістральних судин
При цій патології природа наче зробила подвійну помилку. Як і в першому випадку, основні магістральні судини взаємно переміщені місцями. А друга аномалія - лівий і правий шлуночки теж знаходяться на місці один одного. Тобто правий шлуночок розташований зліва і навпаки.
Така форма полегшує ситуацію, тому що на кровообіг не робить сильного впливу. Але з часом все одно накопичуються наслідки патології, тому що правий і лівий шлуночки від природи створені нести різне навантаження і їм важко заміняти один одного.
Неправильне розташування магістральних судин (схема)
Причини виникнення
Неправильне розташування магістральних судин формується під час перинатальної життя плода в період, коли відбувається створення серця і системи судин. Це доводиться на перші вісім тижнів. Чому трапляється аномальний збій точно не відомо.
До факторів, що сприяють неправильного внутрішньоутробного розвитку органів відносять:
- схильність майбутньої матері впливам:
- контакту з шкідливими хімічними речовинами,
- прийом лікарських засобів без погодження з лікарем,
- вплив іонізуючого випромінювання,
- проживання в місцях з неблагополучною екологією,
- якщо вагітна перехворіла:
- вітряну віспу,
- ГРВІ,
- кір,
- герпесом,
- епідемічний паротит,
- сифілісом,
- краснуху;
- схильність на генетичному рівні,
- недостатнє харчування або недотримання дієти,
- вживання алкоголю,
- цукровий діабет у майбутньої матері без належного контролю під час виношування дитини,
- якщо вагітність припадає на вік старше сорока років,
- тютюнопаління,
- хвороба зустрічається у дітей з іншими хромосомними порушеннями, наприклад, синдром Дауна.
Оскільки без коригування в ранньому дитинстві пацієнти не виживають, то можна говорити про симптоми транспозиції магістральних судин у новонароджених дітей:
- шкіра має синюватий відтінок,
- збільшена печінка,
- задишка,
- прискорені серцеві скорочення;
- в подальшому, якщо дитина без виправлення дефектів зміг вижити:
- відбувається затримка у фізичному розвитку,
- погано набирає необхідний відповідно до віку вага,
- збільшується грудна клітка,
- серце має розмір більше норми,
- набряклість.
діагностика
Визначити транспозицию магістральних судин можна у плода під час його внутрішньоутробного розвитку. Це допоможе спланувати допомогу для дитини і підготуватися до неї. Якщо проблема не була виявлена, то при народженні фахівці за ціанозом припускають порок серця.
Щоб уточнити вид порушення можуть бути такі процедури.
- ехокардіографія
Дуже інформативний і безпечний метод. Можна визначити неправильне розташування судин та інші дефекти. - рентгенологічні знімки
Дають можливість побачити форму і розміри серця, деякі особливості судин. - катетеризація
В область серця вводиться по судинах катетер. З його допомогою можна детально обстежити внутрішню будову серцевих камер. - ангіографія
Один із способів огляду судин із застосуванням контрастної речовини.