1 Гипоксически-ішемічна енцефалопатія або аноксичного судоми.
Розвиваються при важкій формі асфіксії новонароджених.
Асфіксія (від грец. Ἀ- - «без» і σφύξη - пульс - відсутність пульсу, в українській мові також допускається наголос на другий склад) - задуха, обумовлене кисневим голодуванням і надлишком вуглекислоти в крові і тканинах, наприклад, при стисненні дихальних шляхів ззовні (удушення), закриття їх просвіту набряком, падінні тиску в штучній атмосфері (або системі забезпечення дихання) і т. д.
Аноксичного судоми найчастіше зустрічаються відразу ж після важких пологів в першу добу.
В результат кисневого голодування мозку, підвищення кількості вуглекислого газу, накопичення кислот розвивається набряк мозку, з'являються поширені порушення кровообігу з крововиливами в речовину мозку. Все це призводить до розвитку тоніко-клонічних судом. Зазвичай, після фази тонічної судоми настає фаза клонічних судом. Очні яблука стають нерухомими, дихання затримується. Після нападу спостерігається зниження м'язового тонусу (м'язова гіпотонія). Дитина плаче, з'являється млявість, сонливість. Судомний припадок триває не більше 2-3 хвилин. Можлива поява так званих «відставлених» судом. Відставлені судоми проявляються через 1-2 місяці і з'являються в зв'язку зі змінами структури тканин мозку в результаті кисневого голодування. У таких випадках потрібно мати на увазі можливість розвитку у дітей епілептичного процесу.
2 Причина судом новонароджених зниження цифр цукру крові нижче норми або неонатальні гіпоглікемічні судоми.
3 Тетаніческіе судоми новонароджених (або спазмофилия)
Розрізняють - ранню гипокальциемию виникає в перші 3 дні життя
і пізню гипокальциемию розвивається після 5-го дня життя
Поява цього виду судом у новонародженого розвивається при зниженні цифр іонізованого кальцію крові при рахіті, дисфункції паращитовидних залоз, під час порушення обміну речовин і отруєння в результаті супутніх захворювань, при зневодненні, через важкого проносу, блювоти і рядом інших факторів, конкретно, отруєння вітаміном D. у неврологічному статусі доктор може зафіксувати у новонародженого - в бессудорожная періоді симптоми Хвостека, Люст, Труссо; під час судом - напади спазму погляду вгору або в сторону, появі нападу м'язового напруги в руках і ногах (тонічні судоми), часто з такими розвиваються такі прояви: «рука акушера», ларингоспазм. Далі після місцевих тонічних симптомів іноді в важких випадках з'являються і загальні - поширені напади м'язового напруги (генералізовані тонічні судоми) з втратою свідомості до 2 хв. Судоми можуть повторюватися по типу екламптіческіх статусу. З нормалізацією іонного складу вони припиняються ..
4 Судоми, зумовлені родовою травмою.
Викликані травматичними ураженнями мозку, внаслідок яких нерідко виникають в речовині мозку розм'якшення, геморагії і супутні їм ликворо- і гемодинамічнірозлади. Судоми відрізняються значним поліморфізмом, з'являються в перші 3-8 год життя. Причому при внутрішньошлуночкових крововиливах переважають тонічні судоми, при субарахноїдальних - клонічні. При субдуральних і внутрішньомозкових гематомах в перші дві доби розвиваються генералізовані клонічні і тонічні судоми. У перші 48-72 год життя вони набувають фокальний характер. Рецидиви можуть настати в ранньому або пізньому відновлювальному періодах, бо свідчить про можливість розвитку вже епілепсії.
Іноді причиною неонатальних судом можуть служити інфекційні ураження мозку як у внутрішньоутробному (3-17%), так і в постнатальному періоді, викликані дією збудників цитомегалии, токсоплазмозу, краснухи, лістеріозу, герпесу та ін. Судоми частіше з'являються в перші 24 год життя дитини, носять клонический, рідше тонічний характер.
4 «Судоми п'ятого дня»
синдром ідеопатіческая неонатальних судом, які спостерігаються між 3-7-ми цілодобово життя і, можливо, пов'язані з «транзиторним зниженням рівня цинку» в крові новонароджених. Клонические посмикування тривають близько 2-3 хв і бувають до 40-48 разів на добу.
5 Судоми новонароджених через брак в крові вітаміну В6
піридоксину або його коферменту пірідоксол-5-фосфо-та. Ці судоми можуть виникати внутрішньоутробно або в перші 72 год життя дитини. Характерні генералізовані м'язові посмикування, міоклонічні скорочення у вигляді кивків і генералізованих здригувань. Застосування великих доз піридоксину, не менше 100 мг на добу, призводить до згасання нападів.
6 Причина судом - гемолітична хвороба новонароджених.
Викликаються прогресуючими метаболічними порушеннями, зумовленими токсичною дією на мозок непрямого білірубіну. Як правило, виникають на 5-7-ту добу життя і проявляються частіше генералізованими тонічними припадками на тлі жовтяниці, загальної млявості, сонливості, м'язової гіпотонії, пригнічення вроджених рефлексів. Пізніше генералізовані судоми відходять на другий план, з'являються підкіркові гіперкінези, виявляється затримка психомоторного розвитку. Важливе значення для діагностики має прогресуючий підвищення рівня непрямого білірубіну в крові. При концентрації його вище 200 мкмоль / л уражається мозок (переважно Стриопаллидарная система).
7 Судоми внаслідок вроджених аномалій розвитку.
Зустрічаються в 5-16% випадків. До них відносяться - голопрозенцефалія, мікрополігіріі, агенезії мозолистого тіла, вроджений кистоз. Судоми з'являються в перші години або навіть хвилини після народження і відрізняються значним поліморфізмом. При великих пороках спостерігаються частіше тонічні, при агенезії мозолистого тіла (синдром Айкарді) - міоклонічні судоми. Можливі парціальні і атипові пароксизми. Прогноз - несприятливий.
Неонатальні судоми нерідко обумовлені спадковими хворобами обміну, спадково-дегенеративними захворюваннями, факоматозах. У цих випадках вони носять поліморфний характер, їх лікування малоефективне.
8 «Сімейні неонатальні судоми»
відносяться до рідкісних видів розвиваються на 2-3-й день
після народження і носять генералізований характер, з частотою 10-20 разів на добу. Відставань в психомоторному розвитку не спостерігається. Біоелектрична активність мозку не змінена.
До теперішнього часу не прийнято Міжнародної класифікації неонатальних судом. Одна з робочих класифікацій включає в себе наступні типи нападів: мультифокальні клонічні; фокальні клонічні; генералізовані тонічні; атипові (стерті, абортивні); міоклонічні судоми.
Тонічні неонатальні судоми. Характеризуються своєрідним напругою м'язів тулуба, кінцівок, шиї по типу децеребрационной ригідності. Під час нападу дитина приймає розгинальний возу з закинувши назад голову, розведеними руками і пронацією кистей рук, з витягнутими напруженими ногами. Як правило, порушується ритм дихання за типом инспираторного апное, це супроводжується ціанозом і гіперемією шкіри. Тривалість нападу близько хвилини. На ЕЕГ в цей час переважає повільнохвильовий активність. Рівень ураження - підкоркових стовбурових.
Клонические неонатальні судоми. Характеризуються ритмічними м'язовими посмикуваннями окремих груп м'язів з частотою 1 3 скорочення в секунду. Мають переважно корковий генез, частіше спостерігаються у доношених новонароджених. На ЕЕГ під час нападу можуть реєструватися комплекси «пік-хвиля».
Фекальні (вогнищеві) клонічні неонатальні судоми. Характерні для новонароджених з гіпоксично-ішемічної енцефалопатією, що супроводжується локальними інфарктами мозку, вогнищевими крововиливами, а також з травматичними ураженнями мозку, артеріовенозними мальформаціями, абсцесами, пухлинами та іншими вогнищевими ураженнями. Виявляються ритмічними, клоническими посмикуваннями окремих частин обличчя, рук, тулуба, ніг у вигляді або окремого нападу, або - серії. ЕЕГ-дослідження виявляють вогнища органічного ураження мозку, частіше з появою епілептичної активності по типу «пік-хвиля». Після судом можливий розвиток моно-або гемипарезов, пов'язаних з порушеннями гемоциркуляції.
8 Мультифокальні (многоочаговое) клонічні неонатальні судоми.
Пов'язані з дифузійної судомної активністю кори головного мозку і частіше виникають при метаболічних порушеннях (гіпокальціємія, гіпоглікемія, низький рівень піридоксину в плазмі крові та ін.), Дифузних коркових дисплазиях (мікрополігірія, полікістоз і ін.). Судоми характеризуються асинхронними клоническими скороченнями окремих груп і носять «мігруючий» характер. На ЕЕГ визначаються дифузні повільні хвилі, окремі комплекси «пік-хвиля».
Генералізовані (білатеральні) клонічні неонатальні судоми. Найчастіше розвиваються у доношених дітей з дифузними і осередковими ураженнями мозку і клінічно характеризуються клонічними судомами рук і ніг з втратою свідомості, порушеннями ритму дихання, ціанозом, гіперсалівацією.
Фрагментарні неонатальні судоми.
Пов'язані з глибокими морфологічними змінами мозку метаболічного або вродженого характеру, виявляються руховими або окоруховими стереотипними феноменами з порушенням свідомості, вегетативно-вісцеральними розладами. Під час нападу на ЕЕГ реєструються повільнохвильовий активність і комплекси «пік-хвиля». Серед цих судом виділяють атипові, які проявляються імітацією асиметричного шийно-тонічного рефлексу, «плаваючими рухами рук», «педалюванням» стоп, смоктальними рухами губ і ін. Можливі відключення свідомості, апное, дифузний ціаноз. На ЕЕГ виявляються комплекси «пік-хвиля».
9 офтальміческая (окорухові) неонатальні судоми
характеризуються реотіпнимі пароксизмами тонічного великорозмашистий ністагмоідние посмикування очних яблук, рухами очних яблук за типом «призахідного» або «висхідного сонця». Ці пароксизми можуть супроводжуватися втратою свідомості, апное або ціанозом.
Втрата свідомості при атипових неонатальних судомах відбувається на короткий проміжок часу у вигляді абсансов і характерна для дітей більш старшого віку. Епілептичні неонатальні апное виникають з різних причин, але частіше серед причин виявляються гіпоксично-травматичні ураження мозку, метаболічні та токсико обмінні порушення, рідше - церебральні крововиливи і інфекції нервової системи. На ЕЕГ характерна повільно-хвильова активність або комплекси «пік-хвиля». Прогноз при цих судомах несприятливий. Новонароджені або гинуть, або в подальшому відстають в психомоторному розвитку, мають стійкі неврологічні дефекти.
10 Міоклонічні неонатальні судоми.
У новонароджених спостерігаються досить рідко. Виділяються аксіальні судоми, які проявляються блискавичним згинанням голови, шиї по типу «кивків», кивків частотою 1-2 в секунду, а іноді і рідше, що поєднуються нерідко з вегетативно-вісцеральними порушеннями, мідріазом; міоклініческіе судоми кінцівок
- у вигляді ритмічних згинань частіше рук, рідше
- ніг з частотою 1-2 в 10 секунд. Міоклонічні неонатальні судоми кінцівок імітують нерідко спонтанний рефлекс Моро. Для змішаних миоклонических неонатальних судом характерно поєднання «кивків» з флексорним згинанням або розгинанням кінцівок. Вони розвиваються в результаті важкого органічного ураження мозку вродженого і спадково-дегенеративного характеру, нерідко будучи клінічної маніфестацією епілептичних дитячих синдромів Веста, Леннокса-Гасто. Елктроенцефалографіческі виявляються специфічні зміни в вигляді синхронізованою «пік-хвилі» (гіпоарітмія), що реєструються як під час пароксизму, так і поза ним.