Сучасний підхід до лікування екстрофія сечового міхура в росії і світі поетапна реконструкція

цілі лікування

Виділяють наступні цілі лікування екстрофія сечового міхура:

Надійне первинне закриття сечового міхура. Закриття в ідеалі проводиться в першу добу життя дитини (1-5 діб). Успіх цієї операції багато в чому визначає весь подальший хід лікування. Саме вдале первинне закриття дає дитині шанс зберегти СВІЙ власний міхур і домогтися його функціональності.
Функціональність і косметична прийнятність зовнішніх статевих органів.
Утримання сечі. це головна і тим не менше найскладніше завдання в лікуванні екстрофія. При збереженні свого міхура не всім, але частини дітей вдається досягти хорошого утримання і достатнього обсягу сечового міхура. Якщо свій міхур зберегти не вдалося, то для цієї мети використовують операції аугментации сечового міхура зі стомою по Митрофанову.
Контрольоване сечовипускання. людина повинна сама контролювати, коли йому йти в туалет, володіти ситуацією.
Низький тиск сечового міхура (свого або новоствореного резервуара).
Збереження функції нирок (включаючи створення антирефлюксного механізму).

У Росії і ряді інших країн існує серйозна проблема трансферу новонароджених дітей, народжених з екстрофією сечового міхура, в великі медичні центри, в яких накопичено достатній рівень досвіду і знань для проведення операцій при даній патології. Ця проблема потребує принципового вирішення, так як через неналежне та несвоєчасне лікування діти позбавляються можливості зберегти своє здоров'я, зберегти власний міхур і, отже, жити повноцінно.

Провал первинного закриття сечового міхура не вирішує, а як сніжний ком збільшує проблеми для дитини, для його батьків, а також для хірургів, які потім "переробляють" то, що вже зроблено. На щастя, в Росії є професіонали, які присвятили багато років свого життя лікуванню дітей з екстрофією. Школи, навички, звичайно, трохи відрізняються, але основний концептуальний підхід - поетапна реконструкція [1].

поетапна реконструкція

Першочерговою метою хірургів є по можливості зробити все, щоб зберегти власний міхур дитини, домогтися в результаті утримання і контрольованого сечовипускання.

У Москві основним прихильником такого підходу є професор, завідувач відділом дитячої урології НДІ урології МОЗ РФ, член Європейської Асоціації дитячих урологів (ESPU) Рудін Юрій Едвартовіч. У професора накопичений багаторічний унікальний досвід лікування екстрофія сечового міхура і епіспадіі, в тому числі успішного первинного закриття сечового міхура зі зведенням лонних кісток без остеотомії в першу добу життя дитини.

У Санкт-Петербурзі великий досвід лікування екстрофія накопичений в СПбГПМА (Санкт-Петербурзької Державної Педіатріческаой Медичної Академії): доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри урології СПбГПМА, проректор з НДР СПбГПМА Осипов Ігор Борисович.

У США провідним фахівцем, практикуючим поетапне лікування екстрофія сечового міхура, є Джон Ф. Герхард [2].

Існує цілий ряд клінік, де всерйоз займаються лікуванням екстрофія сечового міхура [3].

Як вже було зазначено, лікування екстрофія тільки хірургічне. План лікування залежить від ступеня і типу вади. Кожен план лікування дуже індивідуальний, так як немає двох дітей з екстрофією повністю ідентичних. Поетапна реконструкція екстрофія передбачає серію операцій протягом декількох років. Час, вид і характер операцій, які будуть потрібні, залежать від конкретної ситуації і можуть відрізнятися в кожному конкретному випадку.

Зазвичай лікування зводиться до наступних етапів:
I. Первинне закриття сечового міхура
II. реконструкція епіспадіі
III. Пластика шийки сечового міхура

I. Первинне закриття сечового міхура (перші 2-3 діб з народження)

Сечовий міхур закривають і моделюють так, щоб він міг тримати сечу, поміщають його всередину тазу, зводять лонні кістки і закривають передню черевну стінку.

Необхідність такого раннього проведення першої операції обумовлені наступними причинами:

щодо міхура - якщо його не закривати, міхур може втрачати свою природну еластичність і слизова може пошкоджуватися. Ризик того, що сечовий міхур не почне рости після пластики зростає при пошкодженні слизової. Крім того, чим раніше почати наповнювати міхур, тим більший за обсягом він стає, тим швидше дитина зможе досягти прийнятного розміру і вийти на третій етап - реконструкцію шийки сечового міхура, а значить тим вище шанси на те, що дитина зможе стати сухим і зможе самостійно контролювати сечовипускання природним чином;
щодо лобових кісток - саме в першу добу кістки дитини мають достатню пластичність, щоб їх можна було звести без травматичною остеотомии (перетину клубових кісток).

Даний етап має першорядне значення в лікуванні екстрофія, так як при повторних операціях закриття шанси досягти зростання міхура і сухості значно зменшуються. На думку американського хірурга, який займає провідну роль в лікуванні екстрофія в США, Джона Герхарда, ймовірність того, що при невдалому первинному закриття дитина коли-небудь зможе самостійно писати через уретру і бути сухим становить всього 17%! Після первинного закриття і відомості кісток дитині на три-чотири тижні иммобилизуют область таза для того, щоб все швидше зажило, а також для зниження тиску на сечовий міхур, лонні кісточки, промежину.

Існує кілька варіантів іммобілізації, наприклад дитини "підвішують" за ніжки так, щоб його таз був злегка піднятий (тіло при цьому лежить). На щастя, новонародженому це не доставляє істотних незручностей, головне для нього - можливість матері бути поруч і належний догляд.

II. реконструкція епіспадіі

Може бути виконана в різний час у дівчаток і у хлопчиків. Так, у дівчаток пластика статевих органів і уретри може бути виконана одночасно з закриттям сечового міхура в першому етапі. У хлопчиків пластика статевого члена і уретри (реконструкція епіспадіі) зазвичай (але не завжди) виконується між першим і другим роками життя. Ця операція також грає свою роль в цілях утримання сечі, так як вона дозволяє змінити тиск всередині міхура і сприяє його зростанню, його місткості, а значить - веде до третього етапу.

III. Пластика шийки сечового міхура

Дозволяє досягти контролю над сечовипусканням. Традиційно хірурги разом з батьками ведуть спостереження за дитиною: як розвивається його сечовий міхур, дають йому шанс вирости. Пластику шийки виконують тільки тоді, коли обсяг міхура досягає не менше 80-100 мл (краще більше), на менших обсягах виконувати її вважається недоцільним. Обсяг не завжди пов'язаний з віком, але зазвичай орієнтуються на вік 5-6 років з тим, щоб до школи дитина вже міг піти без підгузників.

Крім того, дуже важливим вважається психологічна готовність дитини і батьків до того, щоб дитина була сухим, його бажання бути сухим, і готовність батьків "працювати" над цим. Повинна бути висока мотивація і у дитини, і у батьків. В ідеалі робота з підготовки до пластики шийки повинна починатися якомога раніше (не менше ніж за півроку до операції).

Підготовка включає сильну психологічну мотивацію дитини, поведінкову готовність, тренування м'язів промежини. Тренування м'язів промежини (стиснення і розслаблення) дуже важлива, так як в силу анатомії м'язи промежини у дітей з екстрофією сечового міхура розвинені дещо інакше. Дорослі можуть використовувати широко відомі вправи Кегеля, а ось для дітей підійдуть тренажери з системою біологічно зворотного зв'язку - дитина грає на комп'ютері, а в цей час його м'язи тренуються.

Перед операцією проводиться ретельне дослідження верхньої частини сечовивідної системи за допомогою УЗД, проводиться урофлоуметрия. Також під час цієї операції пересаджують сечоводи для запобігання зворотного закиду сечі з міхура в нирки (антірефлюксная захист), формується сфінктерного апарату.

Найбільш успішними кандидатами для проведення третього етапу операцій є діти:

народжені з досить великою майданчиком екстрофірованного міхура,
з еластичними, піддаються росту і розтягування тканинами міхура,
без новоутворень на його слизової,
минулі успішне первинне закриття.

[1] Існує також і одноетапний підхід до лікування комплексу "Екстрофія сечового міхура - епіспадія".

Його дотримуються ряд хірургів, зокрема - відомий в США одномоментний підхід "Grady Mitchell "(Michael G. Mitchell, DDS, Сіетл, штат Вашингтон). При цьому підході все робиться одномоментно, тобто при народженні роблять відразу і закриття сечового міхура, пластику статевих органів, реконструкцію епіспадіі. При необхідності виконується остеотомія.

[2] Поетапна реконструкція "Jeffs Gearhart ".

Хірург John Phillip Gearhart (M.D. Professor), Медичний центр Хопкінс (Johns Hopkins Medical Institution), Балтимор, штат Меріленд. Даний підхід включає наступні етапи лікування:

при народженні - закриття сечового міхура і остеотомія (зведення лонних кісток, закриття діастаза)
1 рік - реконструкція епіспадіі, пластика статевого члена
4-5 років - пластика шийки сечового міхура

Свою унікальну школу і методики реконструкції екстрофія сечового міхура заснував сербський хірург, професор Сава Перович (Sava Perovic). Його справу продовжують його учні, зокрема: доктор Радош Джіновіч (Dr.Rados Djinovic), що володіє всіма видами операцій сучасної генитально-реконструктивної хірургії на найвищому рівні. Сербська команда Сави Перовіч виконує операції і у дітей, і у дорослих пацієнтів. В даний час Радош Джіновіч очолює Фонд Сави Перовіч.