Більш докладно розглянемо спадкову теорію дислокації кришталика.
Патології, які не супроводжуються системними аномаліями
- При сімейної ектопії кришталик зміщується в верхньо-вісночном напрямку. При цьому дислокація носить двосторонній характер. Успадковується це захворювання по аутосомно-домінантним шляху. Перші ознаки люксаціі виникають зазвичай в ранньому віці, але іноді захворювання маніфестує пізніше.
- Зсув зіниці і кришталика в різних напрямках зустрічається не часто, так як тип спадкування в цьому випадку аутосомно-рецесивний. Зіниця при даному захворюванні стає щілинним, дрібним і погано розширюється. Одночасно може виявлятися і трансіллюмінація райдужки. порушення розміру і форми самого кришталика (мікросферофакія). Часто приєднується глаукома. збільшення діаметра рогівки, катаракта.
- При анірідія також може виникати вторинна ектопія кришталика.
Люксація кришталика часто є одним з ознак системної спадкової патології. Наприклад, синдром Марфана, який успадковується по аутосомно-домінантним типом, супроводжується зміною будови сполучної тканини. Це характеризується і змінами в самому очному яблуці:
1. У 80% пацієнтів виникає двостороння і симетрична дислокація кришталика. Напрямок руху кришталика частіше верхньо-скроневої. Пошкодження цинновой зв'язки в цьому випадку тсутствуют, тобто аккомодация збережена. Однак бувають випадки зміщення кришталика в область склоподібного тіла або в передню камеру очного яблука. Також присутній зміні форми і розміру кришталика (мікросферофакія).
2. При вродженої патології, яка зачіпає передній кут, виникає освіту щільних відростків райдужки, а також збільшення товщини трабекулярних пластинок. Ця ознака виникає у 75% пацієнтів і часто служить причиною внутрішньоочної гіпертензії.
3. Важким проявом захворювання є відшарування сітківки, яка нерідко поєднується з гратчастої дегенерацією і серйозної міопією.
4. Рідше інших змін зустрічається гіпоплазія м'язи, яка відповідає за розширення зіниці, а також косоокість. блакитне забарвлення склер. сплощення рогівки і трансіллюмінація райдужки.
Захворювання з системними проявами
Різке системне захворювання синдром Вейл-Марчезані теж супроводжується зміною структури сполучної тканини. При цьому клінічні прояви патології протилежні тим, які характерні для синдрому Марфана. Виникає розумова відсталість, затримка росту, брахидактилия і зниження рухливості суглобів. Тип успадкування може бути аутосомно-домінантним або аутосомно-рецесивним. В оці при цьому виникають типові трансформації:
1. Зміщення кришталика в сторону низу по обидва боки і мікросферофакія виникає в 50% випадків у молодих пацієнтів.
2. Закритоугольная глаукома вторинного характеру виникає через порушення будови кута ока або ж в результаті зрачкового блоку (при сферофакіі, коли кришталик зміщується вперед).
3. пресенільного руйнування склоподібного тіла і несиметричний розмір осі викликають інші симптоми захворювання.
Гомоцистинурія успадковується по аутосомно-рецесівому шляху і супроводжується недоліком ферменту печінки цистатіонін-бета-синтетази. Результатом цього є накопичення в організмі пацієнта гомоцистеїну і метіоніну. Це призводить до порушення будови кісток скелета, зовні пацієнти нагадують хворих з синдромом Марфана, також підвищується схильність до тромбоутворення, а волосся зазвичай світлі.
Симптоми ектопії кришталика
1. Дислокацію кришталика донизу і медіально. Це з'являється до десятирічного віку. Також виникають зміни цинновой зв'язки (через накопичення цистеїну), що призводить до втрати акомодації.
2. Закритоугольная глаукома вторинного характеру виникає в результаті зрачкового блоку кришталиком, зміщеним в передню камеру ока.
Гіперлізінемія є дуже рідкісним спадковим захворюванням. Воно успадковується по аутосомно-рецесивним типом і виникає в результаті нестачі лізин-альфа-кетоглутаратредуктази. Симптомами патології є розумова відсталість, слабкість м'язів, ектопія кришталика, епілептиформні припадки, порушення функції зв'язок.
Порушення обміну сірки через дефіцит сульфітоксідази успадковується по аутосомно-рецесивним шляху. При цьому синдромі є розумова відсталість і ригідність м'язів, яка призводить до зміни ходи. Ектопія кришталика виявляється у 100% пацієнтів. Люди з даним захворюванням не живуть більше п'яти років.
При синдромі Стіклера виникає не тільки ектопія кришталика, а й небезпечна відшарування сітківки.
Лікування ектопії кришталика
Щоб вилікувати дислокацію кришталика, можна застосовувати деякі методики:
- Очкова корекція, яка ефективна при незначній сублюксации, що поєднується з астигматизмом. При корекції афакіі, яка пов'язана з дислокацією кришталика у разі фізіологічного миоза, вдається отримати непогані клінічні результати.
- Видалення дислокованого кришталика оперативним шляхом проводять при увеіте. катаракті, вторинної глаукоми, пошкодженні тканини ендотелію.
Зазвичай дислокація кришталика поєднується з аномаліями рефракції, увеитом, глаукомою, астигматизмом та іншими патологіями.
У медичному центрі «Московська Очна Клініка» всі бажаючі можуть пройти обстеження на найсучаснішою діагностичною апаратурі, а за результатами - отримати консультацію висококласного фахівця. Клініка відкрита сім днів на тиждень і працює щодня з 9 год до 21 год. Наші фахівці допоможуть виявити причину зниження зору, і проведуть грамотне лікування виявлених патологій.
У нашій клініці прийом проводиться кращими фахівцями-офтальмологами з великим досвідом професійної діяльності, високою кваліфікацією, величезним багажем знань.