Що таке Сублейкемічні миелоз -
Сублейкемічні миелоз відноситься до лейкозу, що виявляється кілька підвищеної поліморфно-клітинної міелопроліфераціей типу панміелоза або міеломегакаріоцітарного миелоза, прогресуючим мієлофіброз і остеоміелосклероз, спленомегалією, гепатомегалією з трехростковой мієлоїдній метаплазией в цих та, значно рідше, в інших органах і тканинах.
Що провокує / Причини Сублейкемічні миелоза:
У літературі не зустрілися дані про структуру захворюваності сублейкемічні мієлоз.
Патогенез (що відбувається?) Під час Сублейкемічні миелоза:
Деякі дослідники вважають, що при сублейкемічні мієлоз первинно порушується процес кровотворення на рівні клітини-попередниці мієлопоез. Приналежність його до гемобластозам і вторинний характер миелофиброза грунтуються на дослідженнях типів Г-6-ФД в клітинах крові і фібробластах кісткового мозку та шкіри у мулаток, гетерозиготних з цього ферменту. Згідно з однією з концепцій, мієлофіброз при цій формі лейкозу обумовлений мегакариоцитами і тромбоцитами, продукують паростковий фактор, підсилює проліферацію фібробластів. Топографія миелофиброза відповідає ділянкам скупчення мегакаріоцитів. Прихильники приналежності сублейкемічні мієлоз до лейкозу вказують на мієлоїдний метаплазию в селезінці та інших органах, фінальне загострення процесу за типом бластного кризу, наявність злоякісної форми захворювання і чутливість таких хворих до цитостатичної терапії.
Симптоми Сублейкемічні миелоза:
При доброякісному варіанті сублейкемічні мієлоз розгорнутій клінічній картині передує тривалий безсимптомний період. Тривалість життя від моменту встановлення діагнозу коливається від 1,5 до 5 років, зустрічаються випадки більш тривалого перебігу захворювання (15-20 і більше років).
Злоякісні форми сублейкемічні мієлоз характеризуються гострим (підгострим) або блискавичним перебігом, раннім виникненням бластного кризу, глибокої тромбоцитопенією і вираженим геморагічним синдромом, що призводить до смерті. Часто приєднуються інфекційні ускладнення, серцева та печінкова недостатність і тромбози. У 10-17% випадків діагностується портальна гіпертензія з варикозним розширенням вен стравоходу.
Орієнтовна формулювання діагнозу:
Сублейкемічні миелоз; сприятливо протікає варіант з повільним збільшенням розмірів селезінки і печінки, наростанням анемії, кількості лейкоцитів, тромбоцитів і розвитком мієлофіброз.
Сублейкемічні миелоз; гостро протікає варіант з вираженим збільшенням селезінки і печінки, раннім розвитком бластного кризу, анемії, глибокої тромбоцитопенії з геморагічним синдромом (головний мозок, носові і ясенні кровотечі), миелофиброза.
Сублейкемічні миелоз частіше виявляється у осіб старше 40 років. Іноді протягом багатьох років хворі не відзначають ніяких ознак хвороби, звертаються до лікаря зі скаргами на схуднення, періодично виникає лихоманку, болі в кістках і в області селезінки. На тлі неспроможності гемостазу і тромбоцитопенії виникають крововиливи в шкіру, суглоби, нерідкі кровотечі з вен стравоходу і шлунка. Анемія частіше носить нормохромний, рідко мегалобластний або гемолітичний характер. В окремих випадках виявляються еритроцитоз і збільшення еритропоезу в кістковому мозку. В гемограмі кількість лейкоцитів збільшена, іноді знижене, наголошується нейтрофилез із зсувом вліво. Кількість тромбоцитів збільшено або нормально, вони функціонально неповноцінні. У миелограмме - мегакаріоцітоз (незрілі форми). В кістковому мозку - звуження порожнин, заповнених фіброзною тканиною. У збільшеній селезінці, печінки та інших органах і тканинах вогнища внекостномозгового кровотворення поліморфного складу.
Діагностика Сублейкемічні миелоза:
Діагноз сублейкемічні мієлоз встановлюють на підставі клінічних даних і результатів дослідження стану гемопоезу (гемограми, Мієлограма, біоптату кісткового мозку).
Сублейкемічні миелоз диференціюють від хронічного мієлолейкозу, що протікає з сублейкемічні лейкоцитозом. Виявлення Ph'-хромосоми є вагомим аргументом на користь мієлолейкозу.
Диференціальну діагностику слід проводити також між сублейкемічні мієлоз і вторинним мієлофіброз, який може розвиватися при злоякісних новоутвореннях, тривалих інфекціях (туберкульоз), а також при токсичних впливах (бензол і його похідні і ін.).
Лікування Сублейкемічні миелоза:
На ранніх стадіях сублейкемічні мієлоз при помірній анемії і спленомегалії, що не викликає абдомінального дискомфорту, цито-статичне лікування застосовувати не слід; можна обмежитися общеукрепляющей терапією. Показаннями до призначення цитостатиків є спленомегалія з компресійним синдромом і явищами гиперспленизма, тромбоцитемія з загрозою виникнення тромбозів, прогресуюча бластемія, плетора.
Міелобромол призначають по 250 мг / добу при вихідному кількості лейкоцитів не менше 15-20 * '10 9 / л і нормальному вмісті тромбоцитів, курсова доза 4-10 г. При декілька меншому їх числі попередньо, на 7-14 днів, призначають глюкокортикоїдних і анаболічні гормони. Препарат відміняють, коли лейкоцити досягають 6-7 * '10 9 / л, а тромбоцити - 100-150 *' 10 9 / л.
Циклофосфан, протипухлинний ефект якого менш виражений, ніж Міелобромол, призначають - у випадках знижену кількість лейкоцитів і тромбоцитів - по 200-400 мг / добу внутрішньовенно з проміжками 1 -3 дня (курсова доза 10- 12 г) в поєднанні з глюкокортикоїдних гормонами. При владний криз використовують принципи лікування гострих лейкозів.
Основні клініко-гематологічні та рентгенологічні зміни при сублейкемічні мієлоз
Розміри селезінки, печінки