Стеноз гирла легеневої артерії
Стеноз гирла легеневої артерії (стеноз пульмональний) - вроджений або набутий порок серця. характеризується наявністю перешкоди на шляху відтоку крові з правого ж-лудочка в легеневий стовбур. В ізольованій формі стеноз гирла легеневої артерії діагностується в 2-9% випадків всіх вроджених вад серця. Крім цього, стеноз гирла легеневої артерії може входити в структуру складних вад серця (тріада і тетрада Фалло) або поєднуватися з транспозицією магістральних судин, дефектом міжшлуночкової перегородки. відкритим атріовентрикулярним каналом. атрезією тристулкового клапана і ін. В кардіології ізольований стеноз гирла легеневої артерії відноситься до вад блідого типу. Поширеність пороку серед чоловіків в 2 рази вище, ніж серед жінок.
Причини стенозу гирла легеневої артерії
Етіологія стенозу гирла легеневої артерії може бути як вродженою, так і набутою. Причини вроджених змін - спільні з іншими пороками серця (фетальний синдром краснухи. Лікарські та хімічні інтоксикації, спадковість і ін.). Найбільш часто при вродженому стенозі гирла легеневої артерії має місце вроджена деформація клапана.
Формування придбаного звуження гирла легеневої артерії може бути обумовлено вегетациями клапана при інфекційному ендокардиті. гіпертрофічною кардіоміопатією. сифилитическим або ревматичний ураженням, міксомою серця. карциноїдних пухлин. У деяких випадках надклапанний стеноз викликається здавленням гирла легеневої артерії збільшеними лімфовузлами або аневризмою аорти. Розвитку відносного стенозу гирла сприяє значне розширення легеневої артерії і її склероз.
Класифікація стенозу гирла легеневої артерії
За рівнем обструкції кровотоку виділяють клапанний (80%), підклапанний (інфундибулярного) і надклапанний стеноз гирла легеневої артерії. Вкрай рідко зустрічається комбінований стеноз (клапанний в поєднанні з над- або подклапанного). При клапанному стенозі часто відсутній поділ клапана на стулки; сам клапан легеневої артерії має вигляд куполоподібної діафрагми з отвором шириною 2-10 мм; коміссури згладжені; формується постстенотическое розширення легеневого стовбура. У разі інфундибулярного (подклапанного) стенозу є воронкообразное звуження виносить відділу правого шлуночка внаслідок аномального розростання м'язової і фіброзної тканини. Надклапанний стеноз може бути представлений локалізованим звуженням, неповної або повної мембраною, дифузійної гіпоплазією, множинними периферичними стенозами легеневої артерії.
У практичних цілях використовується класифікація, заснована на визначенні рівня систолічного артеріального тиску в правому шлуночку і градієнта тиску між правим шлуночком і легеневою артерією:
- I стадія (помірний стеноз гирла легеневої артерії) - систолічний тиск в правому шлуночку менше 60 мм рт. ст .; градієнт тиску 20-30 мм рт. ст.
- II стадія (виражений стеноз гирла легеневої артерії) - систолічний тиск в правому шлуночку від 60 до 100 мм рт. ст .; градієнт тиску 30-80 мм рт. ст.
- III стадія (різко виражений стеноз гирла легеневої артерії) - систолічний тиск в правому шлуночку більше 100 мм рт. ст .; градієнт тиску вище 80 мм рт. ст.
- IV стадія (декомпенсація) - розвивається дистрофія міокарда, тяжке порушення кровообігу. Систолічний АТ в правому шлуночку знижується в зв'язку з розвитком його скорочувальної недостатності.
Особливості гемодинаміки при стенозі гирла легеневої артерії
Порушення гемодинаміки при стенозі гирла легеневої артерії пов'язано з наявністю перешкоди на шляху викиду крові з правого шлуночка в легеневий стовбур. Підвищена на-вантаження опором на правий шлуночок супроводжується посиленням його роботи і формуванням концентричної гіпертрофії міокарда. При цьому систолічний тиск, що розвивається правим шлуночком, значно перевищує таке в легеневої артерії: за величиною систолічного градієнта тиску на клапані можна судити про ступінь стенозу гирла легеневої артерії. Підвищення тиску в правому шлуночку відбувається при зменшенні площі його вихідного отвору на 40-70% від норми.
З плином часу, в міру наростання дистрофічних процесів в міокарді, розвивається дилатація правого шлуночка, трикуспидальная регургітація, а в подальшому - гіпертрофія і дилатація правого передсердя. Внаслідок цього може статися відкриття овального вікна. через яке формується віно-артеріальний скидання крові і розвивається ціаноз.
Симптоми стенозу гирла легеневої артерії
Клініка стенозу гирла легеневої артерії залежить від ступеня вираженості звуження і стану компенсації. При систолічному тиску в порожнині правого шлуночка