Етіологія. Ревматична лихоманка. Атеросклероз. Вроджена вада - підклапанний, клапанний, надклапанний стеноз.
Порушення гемодинаміки. У здорових людей діаметр гирла аорти становить 30 + _ 5 мм. Гемодинамічні порушення з'являються, коли діаметр гирла менше 20 мм. Стенозірованіе гирла аорти призводить до навантаження опором під час систоли лівого шлуночка. Міокард лівого шлуночка працює в режимі гіперфункції. Це призводить до його тоногенной дилатації зі збільшенням шляху відтоку, від верхівки до гирла аорти. Поступово розвиваються дистрофічні зміни в міокарді лівого шлуночка з його миогенной дилатацией. При миогенной дилатації збільшується шлях припливу лівого шлуночка, від мітрального клапана до верхівки. Формується відносна недостатність мітрального клапана. Регургітація крові з лівого шлуночка в ліве передсердя веде до його гіпертрофії, дилатації і декомпенсації, застою в малому колі кровообігу. У ряді випадків, при тривалому існуванні застою в малому колі, можливий розвиток гіпертрофії і дилатації правого шлуночка, застою у великому колі кровообігу.
При стенозі гирла аорти знижується коронарний кровотік. Це викликано малим систолічним викидом в аорту, високим інтраміокардіальним тиском, невідповідністю потреби гіпертрофованого міокарда в кисні і реальними можливостями кровопостачання.
Клініка. При різко вираженому стенозі гирла аорти протягом багатьох років скарги хворих і об'єктивні ознаки серцевої недостатності можуть бути відсутні. При помірно і різко вираженому стенозі лікар може зустрітися з трьома групами скарг хворих. Приблизно у половини пацієнтів відзначаються кардиалгии різного типу. Болі в області серця можуть бути стенокардичні або тривалими ниючими. Вони обумовлені абсолютною або відносною недостатністю коронарного кровотоку. Друга група скарг причинно обумовлена малим систолічним викидом. Це головний біль, запаморочення, своєрідні епізоди «нудоти» з почуттям слабкості, нестійкості, запаморочення, страхом втратити свідомість. Третя група скарг - симптоми лівошлуночкової серцевої недостатності. Це задишка і серцебиття при фізичному навантаженні, слабкість, стомлюваність, на більш пізніх етапах - пароксизми нічної задишки. У рідкісних випадках симптоми левожелудочковойнедостатності можуть поєднуватися з ознаками правошлуночкової - болями в правому підребер'ї, набряками гомілок.
При огляді хворих звертає на себе увагу блідість шкірних покривів (за рахунок малого ударного викиду і компенсаторною вазоконстрикції). Візуально і пальпаторно визначається сильний, зміщений вліво, лівошлуночкова поштовх. У більшості хворих у 2-му міжребер'ї праворуч від грудини пальпується систолічний сердечне тремтіння. Таке ж тремтіння можна визначити за рукояткою грудини, на сонних артеріях.
Перкуторно на початкових етапах визначається тільки зміщення лівої межі відносної серцевої тупості вліво. На пізніх етапах, при Мітралізація пороку, верхня межа відносної серцевої тупості зміщується вгору, - права - вправо.
При аускультації визначаються ослаблені 1-й тон на верхівці, 2-й тон на аорті. Систолічний шум на аорті, як правило, грубий, тривалий. І. А. Кассирский і В. Е. Незлин описували його як щось скребуть і рокочучий. Місце найкращого вислуховування шуму - другому міжребер'ї праворуч від грудини. Однак у окремих хворих шум має епіцентр під рукояткою грудини або в 1-му міжребер'ї справа. Головна характерологическая риса систолічного шуму на аорті - його проведення по току крові на сонні артерії. Менш інтенсивний систолічний шум на верхівці серця. Він може бути не тільки провідним з аорти, але і самостійним, обумовленим відносною або органічною недостатністю мітрального клапана.
Пульс у хворих з вираженим стенозом гирла аорти малий і повільний, при відсутності серцевої недостатності рідкісний. Артеріальний тиск: зниження цифр систолічного, збільшення - діастолічного. При серцевої декомпенсації часто розвивається симптоматична «м'яка» артеріальна гіпертензія.
Рентгенодіагностика. При «чистому» аортальному стенозі внаслідок концентричного характеру гіпертрофії лівого шлуночка серце різко не збільшується в поперечнику і не приймає типовою аортальной конфігурації, властивої аортальнийнедостатності. Для стенозу гирла аорти характерно подовження дуги лівого шлуночка, заокруглення верхівки. Висхідна аорта розширена, постгенотіческое розширення. Вагомим рентгенологічним симптомом є звапніння аортального клапана.
Електрокардіограма. Горизонтальне положення електричної осі. Ознака гіпертрофії лівого шлуночка.
Фонокардиограмма. Зниження амплітуди 1-го тону на верхівці серця, 2-го тону на аорті. Систолічний шум ромбоподібної або веретеновидной форми, не пов'язаний з 1-м тоном, максимально виражений на аорті.
Ехокардіографія. Зміна структур і сепарація стулок аортального клапана. Збільшення товщини міокарда лівого шлуночка.
Оцінка тяжкості пороку (Н. М. Мухарлямов з співавт).
1-й ступінь. Незначне розширення межі серця вліво і вниз на 0,5 - 1 см; посилений верхівковий поштовх. За аускультативно-фонокардіографічне даними визначається систолічний шум ромбоподібної форми з локалізацією в другому міжребер'ї праворуч від грудини від невеликої до середньої амплітуди з піком в першій половині систоли. ЕКГ нормальні або з ознаками незначної гіпертрофії лівого шлуночка у вигляді ізольованого збільшення зубця R у відповідних відведеннях. На Ехокардіограма деяке зменшення ступеня розкриття стулок аортального клапана, незначний фіброз стулок. Збільшення товщини стінок лівого шлуночка до 1, 2 см.
2-й ступінь. Розширення меж серця вліво і вниз (до 2 см), посилений розлитої верхівковий поштовх, болі в області серця при помірному фізичному навантаженні, іноді в спокої. Аускультативно-фонокардіографічне дані характеризуються шумом систоли ромбовидної форми в другому міжребер'ї праворуч від грудини, що проводиться до верхівки серця і на судини шиї; амплітуда шуму середньої величини; пік шуму в середині систоли, 2 тон може бути ослаблений. На ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, частіше у вигляді ізольованого збільшення зубця R у відповідних відведеннях. На Ехокардіограма помірно виражене зменшення ступеня розкриття стулок аортального клапана, збільшення товщини стінки лівого шлуночка до 1,5 см.
3-й ступінь. Значне розширення меж серця вліво і вниз, посилений серцевий поштовх, часті болі в області серця в спокої. За аускультативно-фонокардіографічне даними систолічний шум ромбоподібної форми в другому міжребер'ї праворуч від грудини, який проводиться в усі точки серця, на судини шиї, переважно справа і на спину. Шум великої амплітуди, пік шуму в другій половині систоли; 2 тон значно ослаблений. Визначається систолічний тремтіння. На ЕКГ ознаки вираженої гіпертрофії лівого шлуночка у вигляді поєднання збільшеної амплітуди зубця R зі змінами кінцевої частини шлуночкового комплексу. На Ехокардіограма значне зменшення ступеня розкриття стулок аортального клапана, збільшення переднезаднего розміру лівого шлуночка (систолічного більше 4 см), діастолічного понад 6 см (і товщина міокарда більш. 1,6 см).
Коарктация аорти протікає з артеріальною гіпертонією верхньої половини тулуба, артеріальноюгіпотензією нижньої його половини. Систолічний шум вислуховується над аортою, проводиться в межлопаточное простір. При рентгенологічному дослідженні визначається розширення тіні аорти, посилення тіні висхідної аорти, ослаблення - низхідній. Можуть виявлятися узури ребер.
В кардіохірургічних центрах при проведенні ангіокардіографії вдається візуалізувати коарктацію аорти і уточнити місце звуження.
Диференційно-діагностичні критерії клапанного стенозу гирла аорти і гіпертрофічної кардіоміопатії з обструкцією шляху відтоку лівого шлуночка наведені в розділі «Хвороби м'язи серця».
Атеросклероз аорти може супроводжуватися грубим систолічним шумом на аорті з проведенням на сонні артерії. Рентгенологічно у таких хворих виявляється ущільнення тіні аорти з її кальциноз. На фонокардиограмме шум не має ромбовидної форми. Ехокардіографія дозволяє переконатися у відсутності ураження стулок клапанів.
Лікування. Консервативне лікування проводиться по синдромному ознакою. При серцевої недостатності призначаються серцеві глікозиди, салуретики, периферичні вазодилататори. Ангінальних синдром є показанням до призначення нітратів і антагоністів кальцію.
Хірургічне лікування (імплантація штучного аортального клапана) показано при аортальному стенозі 2-3 ступеня при наявності мозкових синкопальних станів, ангінального синдрому, лівошлуночкової серцевої недостатності.