особливості хвороби
Вже згадана в статті хвороба також відома серед медиків під назвою акантолітіческіх / бульозний дерматит. Бульбашки виникають внаслідок акантолиза (відшаровування).
Хвороби властивий хронічний характер. У хворої можуть спостерігатися ремісії з різною тривалістю, характером вираженості.
Поразка дерми частіше спостерігається у осіб єврейської національності. Також патологія зустрічається на сході Індії, у середземноморських народів (араби, греки, італійці).
Таку поширеність хвороби деякі вчені вважають наслідком кровноспоріднених шлюбів, які допускаються у певних народів. Згідно з даними наукової літератури жінки більш схильні до зараження цією формою дерматозу. Але на практиці хвороба однаково поширена серед представників обох статей, чий вік знаходиться в межах 40 - 60 років. Дуже рідко її діагностують у дітей.
Пемфігус, справжня пухирчатка (фото)
Класифікація пемфігуса
Акантолітіческіх пухирчатка має кілька окремих форм, у кожної з них фахівці виявили свої особливості:
Причини виникнення
Етіологія даної патології до кінця не вивчена. Вчені висувають 2 теорії на рахунок її походження:
Сучасні вчені довели провідну роль аутоімунних процесів. Їх прояв вважається відповідною реакцією на зміни, що відбуваються в антигенної структурі клітин дерми. Така реакція спровокована різними повреждающими агентами.
Зазначимо фактори, які впливають на порушення клітин:
Кожній з клінічних форм досліджуваної патології характерно хронічне хвилеподібний перебіг. Відзначається погіршення в загальному стані при відсутності відповідної терапії. Розглянемо ознаки, властиві кожній з форм істинної пухирчатки.
вульгарна
Спочатку висип покриває слизові (рот, глотка, ніс, облямівка губ). У хворих можуть виявлятися такі патології:
Характерними ознаками цієї форми патології вважаються:
- гіперсалівація;
- болю при ковтанні;
- поява в роті специфічного запаху;
- болю при розмові.
Через 3 - 6 місяців інфекція поширюється на шкірні покриви. Бульбашки залишаються цілими недовго через дуже тонкого покриття. Вони лопаються дуже швидко, після них на дермі помітно лише ранки, які заподіюють біль. Може відбуватися ссиханіі бульбашок в скоринки. Ерозії характерний периферичний зростання, при цьому стан хворої помітно погіршується. Може з'явитися інтоксикація, приєднатися вторинна інфекція. Лікарі виявляють симптом Нікольського (при слабкому механічному впливі відзначається відділення шару епітелію).
листоподібна
Постійно з'являються тонкостінні бульбашки, вони виникають на одному і тому ж місці. Лопнув, міхур залишає ранки, на них формуються скоринки. кірки можуть бути масивними через висихання ексудату. Слизові хвороба не зачіпає.
Цієї патології характерно:
- формування плоских бульбашок;
- позитивний симптом Нікольського;
- зливання бульбашок;
- розвиток ексфоліативної еритродермії;
- поява ранок;
- формування шаруватих корок;
- сепсис;
- погіршення стану;
- розвиток кахексії.
Себорейная
Себорейная (синдром Сеніру-Ашера) виникає спочатку на себорейних районах тіла:
Область поразки відокремлена чіткими кордонами. На дермі видно кірки (жовті, буро-коричневі). Вони виникають після зсихання маленьких бульбашок з тонкою, в'ялою шкурочкой. Після лопания, яке відбувається дуже швидко залишаються ранки. Хвороби властивий симптом Нікольського. Через великі періоди часу (місяці, роки) патологія переходить на нові райони тіла. Іноді вона охоплює слизові оболонки (може з'являтися в роті).
Вегетуюча
Дно ранок покрито гнійним нальотом, по периферії відзначені пустули. Біля вогнища інфікування буде позитивним симптом Нікольського.
діагностика
Загальні правила
- Постановка діагнозу заснована на зовнішніх ознаках патології.
- Фахівці враховують наявність симптому Нікольського.
- Дуже важлива пряма реакція імунофлуоресценції.
- Цитологічне дослідження. Фахівці повинні виявити в мазку, соскобе, взятого з ранки, акантолитические клітини. При їх наявності діагноз ставиться точний.
- Патогістологічних досліджень. Спеціаліст візуалізує ознаки акантолиза (розшарування між клітинами шиповатого шару).
диференціація
Істинну пухирчатку слід диференціювати від безлічі хвороб, які виникають на слизовій оболонці всередині ротової порожнини:
- алергія на ліки;
- еритема (багатоформна ексудативна);
- пемфігоіда;
- дерматит Дюринга (герпетиформний);
- червоний плоский лишай (бульозний);
- неакантолітіческая пухирчатка (доброякісна).
Лікування акантолітіческой пухирчатки
Якщо з'явилася підозра на справжню пухирчатку звертайтеся до дерматолога, стоматолога. Перед початком терапії фахівець уточнює форму ураження дерми.
Зазвичай лікування проводиться медикаментозне. Також можна використовувати терапевтичний метод, деякі засоби з народної медицини.
терапевтичним способом
Місцеве лікування призначають для якнайшвидшого загоєння виразок. знеболення. Ванночки для ротової порожнини прискорюють епітелізацію травмованої слизової. Крім ванночок використовують:
- змазування слизової кортикостероїдними мазями;
- аплікації на слизову оболонку;
- використання антисептичних препаратів;
- санація ротової порожнини;
- полоскання розчином перманганату калію (він повинен бути теплим);
- полоскання хлоргексидином (0,02%);
- обробка червоної облямівки губ мазями з антибіотиками, кортикостероїдами;
- полоскання хлорамином (0,25%).
Якщо пухирчатка ускладнена кандидозом, приписують протигрибкові засоби.
- Щоб прискорити загоєння ран всередині порожнини рота використовують лазерну терапію (використовують інфрачервоний, гелій-неоновий лазер).
- Щоб зменшити побічний ефект від використання цитостатиків, глюкокортикоїдів, рекомендовано виконувати гемосорбцию, плазмаферез.
медикаментозним способом
Дозування лікар встановлює, враховуючи стан хворої. Також можуть використовуватися імунодепресанти, глюкокортикоїди. Багатьом пацієнта допомагають цитостатики ( «Азатіопрін», «Циклофосфамід», «Метротрексат»).
профілактика захворювання
Після проведеної терапії необхідна вторинна профілактика. Вона укладена в використанні гормональних засобів (курсова терапія).
Також необхідне щорічне санаторно-курортне лікування, яке необхідно для відновлення функціонування хвороб шлунково-кишкового тракту, нервово-судинної системи.
Хворіє рекомендується уникати прямих променів сонця.
ускладнення
Через тривалого прийому кортикостероїдів у хворих на туберкульоз часто виявляються побічні ефекти: