Склерома має повільний плин і може тривати протягом десятиліть. Залежно від локалізації склеромного гранульом діагностикою та лікуванням захворювання займаються фахівці в області отоларингології. стоматології. офтальмології. пульмонології.
Етіологія і патогенез склероми
Склерома є інфекційне захворювання. Її збудником є паличка Фріша-Волковича, а джерелом інфекції - хвора людина. Отоларингологія до сих пір не має в своєму розпорядженні точних даних про механізм передачі склероми. Більшість дослідників припускають контактний шлях зараження склеромой, що підтверджується її виникненням у членів однієї сім'ї. Однак відомі випадки, коли знаходяться в контакті з хворим люди не хворіли склеромой.
Паличка Фріша-Волковича потрапляє в організм в інкапсульованою формі і тривалий час зберігається в такому вигляді, обумовлюючи довгий інкубаційний період склероми. Наявність капсули ускладнює фагоцитоз збудника макрофагами і призводить до утворення специфічних для склероми клітин Микуличі, що характеризуються великим розміром і пінистої протоплазми. Потім настає активна стадія, яка супроводжується запальними змінами з утворенням гранульом. Склеромного гранульоми можуть мати екзофітний і ендофітний ріст. У першому випадку вони перекривають просвіт дихальних шляхів, приводячи до порушень дихальної функції. У другому випадку при склеромі носової порожнини процес може поширитися на шкіру носа і викликати його деформації. Запальний процес при склеромі ніколи не захоплює кісткові структури.
Згодом склеромного гранульоми зазнають фіброзну трансформацію і рубцюються. Це призводить до розвитку обмежених або протяжних рубцевих стенозів дихальних шляхів в місцях локалізації гранульом. Перехід запальної гранульоми в рубці стадію без її виразки і розпаду є відмінною рисою склероми.
Класифікація склероми
Залежно від локалізації процесу розрізняють склерому порожнини носа, глотки, гортані, трахеї, бронхів. До рідкісних форм відноситься склерома ротової порожнини, придаткових пазух носа, кон'юнктиви, зовнішнього і середнього вуха.
У перебігу захворювання виділяють 3 основних періоди: початковий, активний і рубцевий (регресивний). За типом відбуваються при склеромі патологічних процесів вона може мати продуктивний, дистрофічний або змішаний характер. При продуктивної формі в різних відділах повітроносних шляхів відбувається утворення гранульом і інфільтратів. Дистрофічна форма супроводжується атрофічними процесами в слизовій оболонці з утворенням в'язкого, що засихає в кірки, секрету.
симптоми склероми
Розвиток склероми починається через 2-3 роки від моменту зараження паличкою Фріша-Волковича. Початковий період захворювання протікає у вигляді наполегливо зберігаються загальних симптомів: головного болю. підвищеної стомлюваності, розбитості, сонливості, загального нездужання, зниження апетиту. Іноді спостерігається зниження артеріального тиску, м'язова гіпотонія. Місцеві зміни і відповідно місцеві симптоми захворювання відсутні. Тривалий і завзятий характер вище перерахованих загальних симптомів може послужити приводом для проведення бактеріологічного дослідження на паличку Фріша-Волковича.
Клініка активного періоду склероми пов'язана з місцевими змінами. Вона залежить від їх локалізації, поширеності та характеру патологічних змін (продуктивна або дистрофічна форма). Запальний процес при склеромі може мати найрізноманітнішу площа ураження від поодиноких дрібних інфільтратів до великих і поширених пухлинних утворень. Однак є кілька відмінних ознак захворювання: збереження цілісності слизової оболонки і відсутність освіти синехий в місцях, де контактують інфільтрати протилежних стінок.
Найчастіше зміни при склеромі локалізуються в носовій порожнині. На початку захворювання вони виявляються банальним ринітом. При дистрофічних формі пацієнтів турбує сухість в носі, погіршення нюху і утворення кірок, які мають неприємний приторно солодкий запах, що відрізняється від запаху при озене. При продуктивної формі має місце різна ступінь порушення носового дихання. Склерома глотки проявляється сухістю і дискомфортними відчуттями в горлі, порушенням ковтання. При розташуванні процесу в гортані виникає захриплість, дихальні порушення по типу хронічного стенозу гортані. Склерома трахеї і бронхів супроводжується виділенням густого необільной мокротиння.
У рубцевий період склероми відбувається заміщення гранульом сполучною тканиною з утворенням рубців, які звужують просвіт повітроносних шляхів. Процес супроводжується розвитком стійких стенозов, які поглиблюють дихальні порушення, і при локалізації в гортані здатних викликати її гострий стеноз. Рубцювання гранулем, розташованих в задніх відділах носової порожнини, може привести до виникнення атрезії хоан.
Склеромного процес у одного пацієнта може зачіпати різні ділянки повітроносних шляхів. При цьому можливе поєднання активної стадії склероми на одній ділянці з рубцевої стадією на іншому. При приєднанні вторинної інфекції склерома може ускладнитися фарингіт. синуситом. ларинготрахеїтом. ларингітом. трахеїтом. отитом. бронхітом. Тривало існуючі порушення дихання в деяких випадках сприяють розвитку ХОЗЛ. емфіземи легенів. пневмосклерозу. бронхоектатичної хвороби.
діагностика склероми
Неспецифічний характер проявів склероми в початковому періоді робить її ранню діагностику дуже скрутній. Якщо отоларинголога вдалося запідозрити склерому, то проведення бакпосева мазків з носа та глотки може однозначно прояснити діагностичну картину, оскільки в початковому періоді вже висівається паличка Фріша-Волковича. Рання діагностика має важливе значення для ефективності подальшого лікування і прогнозу захворювання.
При діагностуванні склероми в обов'язковому порядку проводять ендоскопічне дослідження дихального тракту для виявлення всіх уражених ділянок: риноскопию. фарингоскопію. микроларингоскопии. бронхоскопію. У складних діагностичних випадках показано проведення ендоскопічної біопсії. Гістологічне дослідження біопсійного зразка виявляє характерні для склероми клітини Микулича. Однак слід враховувати, що в стадії рубцювання ні клітини Микуличі, ні паличка Фріша-Волковича не виявляються.
Додатково призначають КТ і рентгенографію глотки і гортані, які можуть виявити розсіяні і безформні вогнища звапнення, в рубцевої стадії - смужки окостеніння. Проводять обстеження навколоносових пазух. дослідження голосової функції. бронхографию. рентгенографію легенів. При підозрі на склерому іншої локалізації пацієнта направляють відповідно на консультацію окуліста. стоматолога. дерматолога.
лікування склероми
Терапія склероми включає етіотропне і протизапальну лікування, рентгенотерапію, бужування інфільтратів і стенозів, хірургічне відновлення прохідності дихальних шляхів.
На усунення збудника склероми спрямована терапія стрептоміцином і Ембіхін. Стрептоміцин застосовують у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій двічі на добу, ембіхін - у вигляді внутрішньовенного крапельного введення в розчині глюкози, здійснюваного через день. Останнім часом широке застосування при продуктивної склеромі отримала локальна рентгенотерапія. яка проводиться на відстані 30 см з дозою опромінення 100-200р за 1 сеанс. Як правило, курс лікування складається з 15-20 сеансів. Найчастіше рентгенотерапія, розпочата в початковому періоді склероми, супроводжується повним розсмоктуванням склеромного гранульом і запобігає їх рубцювання. При дистрофічних формі склероми показані масляні і лужні інгаляції.
Бужування і хірургічне лікування склероми по суті є паліативними методами. Вони застосовуються при виражених дихальних порушеннях. Проведені при склеромі операції полягають в висічення гранульом і рубцовоізмененних тканин. При розвитку гострого стенозу гортані проводиться невідкладна трахеостомия.
прогноз склероми
Прогноз захворювання багато в чому залежить від його локалізації, характеру, поширеності та від своєчасності розпочатого лікування. Грамотно проведене лікування в початковому періоді склероми призводить до тривалої ремісії захворювання і навіть до повного одужання пацієнта. Однак труднощі діагностики сприяють тому, що в багатьох випадках склерома виявляється лише в активному періоді, що погіршує прогноз. У таких випадках захворювання триває багато років і може набувати поширений характер. Загибель пацієнта можлива від асфіксії. дихальної недостатності. бронхо-легеневих ускладнень.