Системна склеродермія (ССД) - прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, шлунково-кишковий тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно.
ССД відома давно. Перший докладний опис захворювання відноситься до 1643 році. У 1847 році Gintrac ввів термін склеродермія. Опис захворювання знайшло відображення в художній літературі - в оповіданні Тургенєва І.С. «Живі мощі».
За частоті ССД стоїть на другому місці після ВКВ. Захворюваність ССД коливається від 19 до 75 випадків на 100 тис. Населення в рік. Жінки в 3-7 разів хворіють частіше, ніж чоловіки.
Патогенез ССД включає зміни обміну сполучної тканини (збільшення синтезу колагену), імунні порушення (вироблення антитіл до колагену) і ураження мікроциркуляторного русла (пошкодження ендотелію, підвищення згортання крові, тромбоутворення).
Для клінічної картини характерні наступні прояви: ураження шкіри: атрофія, шкіра стає блискучою, натягнутою, з'являється відчуття здавлення як панциром. Надалі у хворих загострюються контури носа, з'являються кісетообразние складки навколо рота ( «кісетообразний рот»), утруднене відкривання рота. У міру ущільнення шкіри на кистях рук і пальцях утворюються згинальні контрактури, тому з часом рука хворого стає схожою на «пташину лапу». Судинні ураження і синдром Рейно служать ранніми і частими проявами ССД. Судинні порушення виявляються у вигляді побіління, ціаноз і відчуття оніміння пальців рук. Дані розлади часто виникають під впливом холоду. Серед інших проявів ССД необхідно відзначити ураження внутрішніх органів (стравоходу, шлунка, легень, серця і нирок).
У комплексному лікуванні хворих з важким перебігом ССД використовується плазмаферез.
Запис до фахівців і на дослідження
Залишилося оформити заявку.
Порада: ви можете записатися відразу до декількох лікарів!
Щоб заощадити час і відвідати кількох лікарів в один день - продовжите вибір фахівців і діагностичних досліджень, а потім оформите спільну заявку на прийом.
Закрити і продовжити вибір Оформити заявку
Ваші побажання по роботі сайту
Якщо ви виявили помилку, або у вас є побажання щодо функцій сайту, будь ласка, напишіть нам про це. Ми постараємося оперативно усунути недоліки, а ваші побажання будемо враховувати в подальших доопрацювань. Заздалегідь вам вдячні за звернення!
Закрити Надіслати повідомлення