Юнацька ангіофіброма носоглотки (Юан) - це доброякісна, добре васкуляризована, яка виходить із кліновіднонёбного отвори пухлина, спочатку заповнює задні відділи порожнини носа і носоглотку і характеризується агресивним зростанням і проростанням в основу черепа, крилопіднебінної і подвисочную ямки. Клінічні прояви захворювання залежать від розмірів і поширеності опухолі.Самимі типовими ознаками вважаються утруднене носове дихання, носові кровотечі і визначається маса пухлини в порожнині носа (всі ці симптоми спостерігаються майже у 100% хворих). Розрізняють: n Період ранніх симптомів: Початкова симптомом захворювання є поступово прогресуюче утруднення носового дихання, спочатку одностороннє, потім двостороннє аж до полногоотсутствія можливості дихання через ніс, на самому початку захворювання може деякий час протікати бессімптомно.Гнусавость навколишні помічають майже з самогоначала.Храп, сухість в горлі, деяка слабкість-також часті симптоми захворювання. -Пацієнти скаржаться на слизові іноді при супутніх синуситах (синусити, як правило, рецидивні) слизисто-гнійні виділення з носа. Етісімптоми зустрічаються у переважної больщінства. -При передній риноскопії пухлина на самому початку хвороби в носовій порожнині, хоч я знаю, однак при цьому можна побачити непрямі ознаки процесу - набухання і бледнуюокраску слизової -Носові кровотечі з'являються вже на початку захворювання, можуть виникати спонтанно або навіть при найменшій травмі (сякання, чхання) .-Картина крові зазвичай без змін n Період повного розвитку хвороби: -Все вишеперечісленнве ознаки в цьому періоді найбільш виражені -пухлини візуалізується в порожнині носа.Виглядіт вона, як освіта червоного кольору в п олості носа або при ендоскопії в носоглотці, часто обтуруються порожнину -спостерігається часті кровотечі. -У крові - анемія, зменшення кількості еритроцитів. n Пізній період розвитку хвороби: - У цей період захворювання пухлина виходить за межі носоглотки, зміщує і розсовує анатомічні структури основи черепа, що проявляється ввознікновеніі асиметрії особи з вибухне щоки, появі симптомів стоматологічних захворювань (зубний біль, припухлість в області альвеолярних відростків), неврологічної симптоматики (ураження нервів глазодвигательной групи, відвідного нерва, лицевого і трійчастого нервів), очних симптомів (контрлатеральной зміщення очного яблука, екзофтальм, дип лопія, часткова офтальмоплегія), в різкому порушенні дихання і акту ковтання, появі головного болю різної інтенсивності і локалізації. -Крвотеченія дуже часті, що призводить до блідості шкірних покривів. Кровотечі іноді могутбить профузними, насилу зупиняються, можуть бути і фатальними. -Рентгенологіческі визначається деформація кісткових утворень черепа-переднє зміщення задньої стінки верхньощелепної пазухи, деструкція кісток черепа в результатеатрофіі. -При риноскопії в носовій порожнині визначається пухлиноподібне утворення червоного кольору (при великих розмірах з синюшним відтінком) зазвичай овальної форми з рівною поверхнею, часто обтуруються повністю порожнину носа, Хоан, зміщуючи носову перегородку, може спускатися і в ротоглотки, деформуючи м'яке піднебіння -У картині крові - анемія, зменшення кількості еритроцитів, сегментоядерних нейтрофілів, наростання лимфоцитоза, збільшення ШОЕ за счетізмененія альбумін-глобулинового коефіцієнта. Діагностика (в середньому, між часом першого прояву симптомів і постановкою діагнозу проходить близько 6 місяців): 1.Дані анамнезу і скарг (вищеописане) 2.Дані риноскопії, ендоскопічного дослідження-пухлина червоного кольору в порожнині носа і в носоглотці з гладкою поверхнею (при великих розмірах пухлини-колір з синюшним відтінком), можливе зміщення носової перегородки та інші деформації прилеглих структур-пухлина легко кровоточить при доторканні, визначається її щільно-еластична або хрящова щільність 3.Дані комп'ютерно й томографії, спіральної комп'ютерної томографії, магнітно-резонансної томографії-визначається деформація кісткових утворень черепа і сама пухлина у вигляді м'якотканинних тіні з чіткими контурами в порожнині носа, носоглотці і прилеглих областях 4.Дані біопсії-взяти біопсію необхідно при: -неясності діагнозу після проведених обстежень (ендоскопічних і променевих) -за первинному використанні променевої терапії -для виключення малігнізації після променевої терапії у віддаленому періоді Складнощі діагностики полягають у подібності ранніх кл нических проявів з симптомами інших частихгіпертрофіческіх і запальних процесів в порожнині носа і носоглотці.
Лікування: Складнощі лікування обумовлені схильністю ЮАОЧ до раннього великому експансивному зростання з проростанням в навколишні анатомічні структури, в зв'язку з чим, враховуючи рясне кровопостачання, операції з видалення цих пухлин вкрай травматичні і небезпечні Розрізняють наступні методи лікування: 1.Рентгенендоваскулярная окклюзія- самостійний метод при неоперабельних пухлинах. коли першим етапом проводиться променева терапія-як підготовка до операції з метою зменшити інтраопераційну крововтрату-як метод зупинки кровотечі після операції 2.Лучевая терапія: променева терапія є ефективним методом лікування юнацької ангіофіброми підстави черепа.Доказано, що юнацька ангіофіброма основи черепа є досить чутливою до опромінення в середніх дозах.Как правило, вже на початку опромінення спостерігається припинення росту ангіофіброми, а також зменшення клінічної сімптоматікі.І в той же час се дослідники відзначають, що лише приблизно у 50% пацієнтів відразу по завершенні курсу променевої терапії спостерігається регресія опухолі.Кроме того існують і інші ускладнення променевої терапіі.Поетому в зв'язку з ризиком ускладнень променева терапія виправдана тільки при неоперабельности пухлини або відмову хворих від операції і при наявності залишкової тканини після операції 3.Хірургіческое- найефективніший на сьогоднішній день метод лікування ангіофіброми-проводиться зазвичай після попередньої склерозуючою терапії-доступи до пухлини різні е (через м'яке і тверде небо, чрезназально, через кістки особи) -є обмеження для даного методу-проростання пухлини в глибокі відділи черепа і головного мозку, крилонебную ямку і в критичні області: зорові нерви, зорове перехрещення і турецьке седло.Невозможность тотального видалення пухлини обумовлює у12-40% хворих рецидиви захворювання .Крім того, хірургічне втручання при використанні більшості ефективних доступів призводить до утворення косметичного дефекту особи, що деяких лякає. 4.У доповнення до хірургічного та променевого методів терапії ЮАОЧ існують і інші принципи лікування. Більшість з них - гормональна терапія, криохирургия і лазеркоагуляция пухлини і хіміотерапія - в даний час визнані малоефективними і можуть бути використані лише в рідкісних випадках.