Синдром Світа - рідкісне (або рідко діагностується) захворювання з групи нейтрофільних дерматозів, що характеризується рецидивуючим перебігом, хворобливими, яскраво-червоного кольору папулами і запаленими бляшками з соскоподібного підвищеннями, лихоманкою, болем у суглобах і нейтрофільний лейкоцитоз.
Синдром Світа виникає в більшості випадків у хворих з системними і лімфопроліферативні захворювання і злоякісними пухлинами. Йдеться найчастіше про постінфекційних гострих реакціях, а в 20% випадків - про паранеоплазіі. Хворіють частіше жінки (80-90% випадків), причому більшість хворих має вік від 30 років і старше (в середньому 45-50 років). Із супутніх захворювань відзначені гострі респіраторні інфекції, гемобластози. Розрізняють дві форми захворювання: идио-патической синдром Світа і паранеопластический, пов'язаний з неоплазм.
Симптоми Синдрому Свита:
За кілька тижнів (зазвичай за 2-4 тижні) до висипань хворі переносять гостре респіраторне захворювання, кишкову інфекцію, ангіну чи грип. Хворі відзначають погіршення загального стану, слабкість, головний біль, ломоту в суглобах, болі в м'язах, лихоманку з температурою тіла до 39-40 ° С. На цьому тлі з'являються шкірні висипання, які розташовуються найчастіше на обличчі, шиї, руках і ногах; шкіра тулуба уражається рідко. Можливо також генералізоване ураження шкіри. Висипання представлені у вигляді папул або вузлів червоного або фіолетового кольору, які зливаються між собою і утворюють бляшки, діаметром 3-5 см, неправильної форми, з чіткими кордонами. Внаслідок сильного набряку шкіри висип може нагадувати везикули і міхури, але на дотик вони щільні (так звані псевдовезікули). Відзначаються ділянки некрозу епідермісу, мокнучі ерозії і кірки.
При вираженому лейкоцитозі захворювання проявляється справжніми бульбашками, і тоді вогнища ураження нагадують гангренозну пиодермию. Висипання болять або болючість при натисканні. Елементи поодинокі або множинні, розташовуються безладно і асиметрично. Протягом деякого часу шкіра в центрі бляшок набуває нормального вигляду, і вони стають схожими на кільця або дуги. Можливо порушення загального стану: лихоманка, головний біль. артралгія. нездужання. У деяких хворих - кон'юнктивіт. епісклерит. Шкірні пошкодження можуть розвиватися на місці мікротравм або уколів. Цей феномен називається патергіей і відзначений також при гангренозний піодермії і хвороби Бехчета. Без лікування стан погіршується протягом декількох днів або тижнів, після чого висипання починають повільно заживати. Тривалість захворювання варіює від 3 до 9 тижнів. Рецидиви спостерігаються у половини хворих, при цьому висип зазвичай виникає на тому ж самому місці.
Причини синдрому Світа:
Лікування синдрому Світа:
Препаратами вибору при ідіопатичному синдромі Свита є кортикостероїди. Застосування системних стероїдів при паранеопластіческой формі захворювання неефективно. Іноді хороші результати дають дапсон і йодид калію. Антибіотики ефективні тільки в тих випадках, коли захворювання було спровоковано иерсиниозом. Місцеве призначають жирові збовтує суспензії або креми з кортикостероїдами (целестодерм).