Синдром Світа - діагностика, лікування
Синдром Світа - рідкісне, рецидивуюче захворювання з утворенням хворобливих папул, бляшок і вузлів на шкірі кінцівок, обличчя та тулуба, що супроводжується лихоманкою і лейкоцитозом.
Зверніть увагу! Спочатку захворювання синдром Світа може бути представлений поширеними папули-везікулезние висипаннями; на цій стадії захворювання необхідно виключити вітряну віспу.
Синонім. гострий фебрильний нейтрофільний дерматоз.
Епідеміологія синдрому Світа
Вік. діти (включаючи немовлят), дорослі у віці від 30 до 60 років.
Підлога. особи жіночої статі хворіють в 4 рази частіше.
Захворюваність. зустрічається рідко.
Етіологія. в 50% випадків спостерігається ідіопатична форма. Можливий розвиток реакції гіперчутливості у відповідь на впровадження інфекційного агента.
У дорослих синдром Світа може розглядатися як імунологічний відповідь на запальні захворювання кишечника, застосування лікарських засобів, аутоімунні захворювання, вагітність або неопластічскіе процеси (особливо при гострому мієлобластний лейкоз).
Патофізіологія синдрому Світа. Передбачається, що синдром Світа є реакцією гіперчутливості у відповідь на впровадження інфекції (стрептококова інфекція, іерсініозной інфекція, атипові мікобактерії, цитомегаловірус, вірусні гепатити, ВІЛ-інфекція, вакцинація БЦЖ), злоякісні новоутворення (гострий мієлоїдний лейкоз, транзиторна мієлоїдна проліферація, злоякісні новоутворення сечостатевої системи, рак молочної залози, рак товстої кишки), аутоімунні захворювання (хвороба Бехчета, аутоімунний тиреоїдит, саркоїдоз, дерматоміозит , Системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, рецидивний поліхондріт, синдром Шегрена), неспецифічний виразковий коліт або застосування лікарських засобів (Г-КСФ, фуросемід, гідралазин, міноціклін, триметоприм-сульфаметоксазол).
Анамнез синдрому Світа. При синдромі Свита формування шкірних висипань за 1-3 тижні передують інфекції верхніх дихальних шляхів, грипоподібні симптоми з високою лихоманкою. Надалі, на шкірі обличчя, шиї та кінцівок (зазвичай в проксимальних відділах) раптово формуються хворобливі папули і бляшки, що супроводжуються розвитком лейкоцитозу і поліартриту.
Клініка синдрому Світа
Тип висипань. папули, вузли, бульбашки.
Колір. червоний з синюшним відтінком.
Розмір. 1-2 см.
Пальпація. вогнища болючі.
Форма. кільцеподібна або дугоподібна.
Взаиморасположение. поодинокі або множинні висипання, розташовані асиметрично.
Локалізація. шкіра обличчя, шиї, кінцівок, тулуба.
Загальні прояви синдрому Світа
Лихоманка (80% випадків).
Опорно-руховий апарат (30% випадків): артралгії, артрит, міалгії.
Органи зору (50% випадків): кон'юнктивіт, епісклерит, лимбальной вузлики, іридоцикліт.
Інші. нейтрофільний альвеоліт, мультифокальний стерильний остеомієліт (SAPHO-синдром), гломерулонефрит, гепатит, міозит, менінгіт, енцефаліт, панкреатит, гастрит.
Диференціальний діагноз синдрому Світа проводять з багатоформна еритема. вузлуватої еритемою, превезікулярной стадією простого герпесу, гангренозний піодермією на стадії до утворення виразок, шкірними проявами хвороби Крона, кропив'янку, сироваткової хвороби, іншими васкулітами, системний червоний вовчак та паннікуліта.
Патогістології синдрому Світа. спостерігаються набряк і виражений периваскулярний інфільтрат з поліморфноядерними лейкоцитами в середніх і верхніх шарах дерми, васкуліт відсутня.
Показники крові. лейкоцитоз (понад 10000 / мм3), підвищення ШОЕ, С-реактивний білок, альфа-2-глобулінової фракція.
Перебіг і прогноз синдрому Світа
При відсутності лікування ураження шкіри при цьому захворюванні поширюється протягом кількох днів або тижнів і іноді може регресувати без залишкових явищ протягом року. Під дією системних кортикостероїдів висипання можуть регресувати протягом декількох днів. Рецидиви спостерігаються у 50% пацієнтів, часто висипання зберігають попередню локалізацію, особливо у пацієнтів з супутніми гематологічними порушеннями.
Лікування синдрому Світа
При встановленому інфекційне агента слід призначити антибіотикотерапію. Шкірні висипання і загальні симптоми регресують під дією глюкокор-тікоідов (преднізон, преднізолон). При одиночних елементах призначається місцева насильства терапія і / або місцеві інгібітори кальцінейріна. Іншими ефективними засобами є калію йодид, клофазімін, колхіцин, індометацин, напроксен, суліндак, циклоспорин, талідомід, альфа-інтерферон і дапсон.
