Синдром Симмондса (кахексія гипофизарная, пангипопитуитаризм) обумовлений зниженням продукції всіх гормонів тропів гіпофіза. Для розвитку часткової гормональної недостатності повинно бути уражено 60-70% передньої долі, а при ураженні 90% формується пангипопитуитаризм.
Симптоми Синдрому Симмондса:
Клінічні прояви варіабельні і залежать від ступеня випадання тих чи інших гормонів тропів.
Захворювання спостерігається у жінок молодого і середнього віку (20-40 років), але відомі казуїстичні випадки розвитку його у підлітків і жінок похилого віку, рідко у чоловіків. Захворювання розвивається повільно. Найбільш характерна невмотивована слабкість. У жінок менструації мізерні, рідкісні або зовсім відсутні. Маса тіла зменшується. Характерно зміна зовнішності: истонченная, муміфікована, суха, зморщена шкіра (як цигарковий папір) алебастрово-білого або воскового кольору, зі зниженою сальністю і потовиділенням, депігментація сосків і промежини, ламкі, "неслухняні", сухе волосся. Зруйновані зуби, ламкі нігті помітно старять хворих. При огляді волосся на лобку і під пахвами відсутні. Хворі розмовляють тихим, глухим голосом, їх турбують запаморочення. часті запаморочення, втрачається статевий потяг, знижується потенція. Зовнішні та внутрішні статеві органи поступово атрофуються. У жінок молочні залози зменшені. При розвитку захворювання після пологів виявляють Агалактія, при цьому менструації не поновлюються. У рідкісних випадках затяжного і стертого перебігу хвороби менструальний цикл хоча і порушується, але зберігається, і навіть можлива вагітність. У чоловіків зникають вторинні статеві ознаки (статевий, пахвове оволосіння, вуса, борода), атрофуються яєчка, передміхурова залоза, насінні бульбашки, статевий член, виникає олиго- або азооспермія.
Зниження продукції СТГ з його універсальним впливом на білковий синтез призводить до прогресуючої атрофії гладкої і скелетної мускулатури і внутрішніх органів.
Дефект синтезу пролактину призводить до агалактії. Поєднання гіперпролактинемії і гіпопітуїтаризму можливо при розриві ніжки гіпофіза (синдром ізольованого гіпофіза), бурхливе зростання пухлини, гіпоталамічних ураженнях.
Через гіпотиреозу виникають мерзлякуватість, сонливість, млявість, адинамія, знижується розумова і фізична активність. Серцеві скорочення більш рідкісні, тони серця стають глухими, АТ знижується.
Через гипокортицизма розвиваються диспепсичні розлади: зниження апетиту аж до повної анорексії. нудота. блювота. біль у животі. Характерні атонія шлунково-кишкового тракту і атрофічні процеси в слизовій оболонці зі зменшенням шлунково-кишкової і панкреатичної секреції.
Зниження рівня статевих гормонів викликає остеопороз.
Психічні порушення спостерігаються при першій-ліпшій нагоді гіпоталамо-гіпофізарної недостатності. Характерні байдужість до навколишнього, амнезія, депресія та інші психічні відхилення аж до галюцинаторно-параноидного психозу. Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність на тлі пухлини гіпофіза або гіпоталамуса поєднується з низкою офтальмологічних, рентгенологічних і неврологічних симптомів підвищення внутрішньочерепного тиску: головний біль. зниження гостроти і обмеження полів зору.
Перебіг захворювання різний. У хворих з кахексією і переважанням симптомів гипокортицизма швидко прогресують все симптоми, що призводять без лікування до летального результату. Однак частіше захворювання розвивається поволі, поступово, іноді залишаючись недіагностованим протягом багатьох років.
Причини синдрому Симмондса:
До недостатності продукції гормонів тропів ведуть колагенози, пухлинні і системні ураження гіпофіза, аутоімунний гіпофізит, хронічні специфічні інфекції, геморагії, емболії. Можливе зниження продукції ряду гормонів тропів при первинному порожньому турецькому сідлі (вроджений дефект діафрагми з инвагинацией м'яких оболонок). Гіпофізарна недостатність може бути також результатом оперативних або променевих впливів на гіпофіз, метастазів або апоплексії гіпофіза. особливо при різних судинних захворюваннях.
Клінічна картина. Незалежно від причин розвитку гіпопітуїтаризму в основі його клінічних проявів лежить зниження продукції тропних гормонів гіпофіза, що супроводжується симптомами вторинного гіпотиреозу. гипокортицизма, гипогонадизма.
Задня частка, як правило, не втягується в патологічний процес, і лише в рідкісних випадках можливе поєднання пангипопитуитаризма і нецукрового діабету. Іноді нецукровий діабет виявляють в процесі замісної терапії глюкокортикоїдами з приводу вторинного гипокортицизма.
Схема розвитку синдрому Симмондса
Лікування синдрому Симмондса:
Пухлина, що викликає деструкцію в гіпофізі і гіпоталамусі, підлягає радикальному лікуванню (хірургічне, променеве, введення радіоактивного ітрію, кріодеструкція). При захворюваннях, що викликаються гострою або хронічною інфекцією, ефективні спеціальні або протизапальні засоби.
У замісної терапії використовують переважно препарати периферичних ендокринних залоз і, рідше, відсутніх гормонів тропів аденогіпофіза. Незалежно від природи захворювання при всіх формах органічного гіпопітуїтаризму лікування повинно бути систематичним, майже завжди довічним.
Лікування починають зазвичай з препаратів кори надниркових залоз. Для усунення гипокортицизма показані пероральні препарати, але у важких випадках - парентеральні. Використовують кортизон (75-25 мг / добу), або гідрокортизон (50-200 мг / добу), або преднізолон (15-5 мг / добу). Мінералокортикоїди призначають додатково при необхідності (дезоксикортикостерону ацетат, зазвичай у вигляді сублінгвальних таблеток по 5 мг 1-2 рази на день). В останні роки більш ефективний пероральний мінералокортикоїдної препарат "кортинефа" (0,0001 г) по 1 / 4-1 таблетці щодня. При фізичних перевантаженнях, інфекціях, травмах та інших стресах дозу кортикостероїдів слід збільшувати. Через 10-15 днів лікування глюкокортикоїдами додають синтетичний кортикотропін з укороченою поліпептидного ланцюгом - синактен-депо для парентерального введення в дозі 1 мл (100 ОД) 1-2 рази на тиждень.
Недостатність статевих залоз компенсується у жінок естрогенами і прогестинами, а у чоловіків - препаратами андрогенного дії. При необхідності відновлення фертильності після попереднього лікування статевими гормонами і зменшення атрофічних процесів в статевих органах циклічно призначають гонадотропіни. Людський менопаузний гонадотропін з переважно фоллікулостімулірующим дією (хумегон або пергонал) від 75 до 300 ОД вводять внутрішньом'язово протягом 10 днів під контролем вмісту естрогенів; потім на 14-й, 16-й і 18-й день циклу - внутрішньом'язово хоріонічний гонадотропін (ХГ) з лютеїнізуючим дією в дозі від 4500 до 10 000 ОД і більше. Крім специфічного впливу на статевий апарат, статеві гормони надають позитивний трофічний і анаболічний ефект. У чоловіків з замісної метою застосовують тестостерону пропіонат по 25 мг 2-3 рази на тиждень внутрішньом'язово або препарати пролонгованої дії: тестенат (10% -ний розчин по 1 мл кожні 10-15 днів), сустанон-250 (по 1 мл 1 раз в 3-4 тижнів). Замісну терапію андрогенами в молодому віці чергують з введенням лХГ (профази) по 500-1500 ОД внутрішньом'язово 2-3 рази на тиждень протягом 13-15 тижнів в поєднанні з пергоналом (75-150 ОД внутрішньом'язово 3 рази на тиждень).
Препарати тиреоїдних гормонів призначають через кілька днів після початку кортикостероїдної терапії, оскільки посилення обмінних процесів посилює гіпокортицизм. В останні роки рекомендуються переважно синтетичні препарати тироксину, починаючи з дози 25 мкг на добу. Обережність при введенні тиреоїдних препаратів визначається не тільки гіпокортицизмом, але і підвищеною чутливістю міокарда хворих на гіпотиреоз до тиреоїдних гормонів.