Етіопатогенез синдрому Рігер.
Етіологія не відома. Існувало припущення, що в основі синдрому знаходиться порушення розвитку мезодерми, але недавно було доведено, що насправді, порушення відбувається на рівні ектодерми і, з цього приводу, в даний час синдром Рігер включається в ряд «ектодермальних дисплазій».
Завдяки аномалій ембріонального розвитку, райдужка розвинена тільки частково, як і рогівка, з'являються вади передньої камери (глаукома) і ембріотоксон. Нещодавно, в деяких випадках був доведений сімейний характер аномалій синдрому Рігер.
Визначений у такий спосіб синдром Рігер з'являється в медичній літературі і під численними іншими назвами:
- мезодермальная дисгенезия рогівки і райдужки;
- мезодермальная ектодермальна дисгенезия;
- передня мезостромальная дисгенезия Хагедорна;
- задній ембріотоксон рогівки Аксенфілда;
- задня крайова дисплазія Шрефа.
Симптоматология синдрому Рігер.
Очні аномалії, зачіпають анатомічні елементи передньої камери ока: райдужку і рогівку.
Серед райдужних аномалій, що найчастіше зустрічаються:
- відсутність райдужки і її гіпоплазія (часто супроводжується глаукомою), а між аномаліями рогівки, найчастіше відзначається мегалороговіца.
Аномалії зубів проявляються клінічно:
- відсутністю зубів;
- олігодонтіей;
- мікродонтіей;
- гіпоплазію емалі зубів;
- пороками аркад зубів (останні неправильно закриваються).
Діагностика синдрому Рігер.
Биомикроскопического дослідження виявляє гіперплазію строми райдужки, Колобов райдужки або мегалороговіцу.
Лікування синдрому Рігер.
Ефективного лікування не існує.
Схожі медичні статті
- Синдром Савіна Описаний Савін в 1956 році синдром, що носить з тих пір його ім'я, представляє [...]
- Синдром Горліна-Гольтца Синдром, описаний Гольтца в 1962 році, являє многопорочное поєднання, [...]
- Синдром Мейер-Швіккерата Синдром, описаний в 1937 р Мейер-Швіккератом є дитячої дисплазією очей, зубів і [...]
синдром Рігер
Доповнюю інформацією для тих, хто буде писати реферати!
==========================
Рігер синдром (Н. Rieger, р. 1898 австрійський офтальмолог) - аномалія розвитку очей: поєднання гіпоплазії мезодермального листка райдужної оболонки, щелевидной деформації зіниці, ектопії кришталика, вродженої катаракти, наявності дермоїдна кісти у лімба і колобоми судинної оболонки в області жовтої плями; супроводжується порушеннями рефракції високого ступеня.
Рігер СИНДРОМ (описаний австрійським офтальмологом H. Rieger, 1898-1986) - спадкове захворювання з множинними аномаліями органу зору: блакитні склери, анірідія (присутність рудимента райдужної оболонки з відсутністю сфінктера і дилататора зіниці), глаукома, микрокорнеа (зменшення діаметра рогівки на 2 мм і більше в порівнянні з віковою нормою), макрокорнеа або мегалокорнеа (збільшення діаметра рогівки на 2 мм і більше в порівнянні з віковою нормою), помутніння рогівки, гіпоплазія райдужки, колобоми (осередкове відсутність) райдужки, ано мальная форма зіниці і синехії між рогівкою і райдужкою, катаракта, косоокість. Інші прояви: характерне обличчя (широке перенісся, телекант, малі розміри верхньої щелепи, вивернута назовні нижня губа, деформація вушних раковин); аномалії зубів (конічна форма і зменшення кількості передніх зубів). Тип успадкування - аутосомно-домінантний. Лікування симптоматичне.
H. Rieger. Dysgenesis mesodermalis corneae et iridis. Zeitschrift fUr Augenheilkunde, 1935; 86: 333.
Синдром Рігер чи може виникнути у грудничка?