Синдром Нетертона (Е. W. Netherton, сучасний американський дерматолог) - спадкове поєднання вродженої ихтиозиформной еритродермії (покраснеіія шкіри), ділянок потовщення волосся за рахунок інвагінації (як би вставляння або вворачивания) їх дистальних (нижніх) частин в проксимальні (верхні), атопічного дерматиту і катаракти; іноді супроводжується аміноацидурією (ненормальний склад сечі); зустрічається тільки у жінок.
Причини синдрому Нетертона:
Раніше вважали, що захворювання є заразним. В даний час передбачається аутосомно-рецесивний тип спадкування. Хворіють в основному жінки.
Симптоми синдрому Нетертона:
При народженні дитини шкіра плода повністю покрита тонкою сухою жовтувато-коричневої плівкою, що нагадує колодій. У літературі опис «коллоидального» плода (син. «Глянсовий дитина») належить до одних з важких проявів захворювання. В окремих випадках коллодийной плівка, проіснувавши якийсь час, перетворюється в великі лусочки (ламеллярная десквамація новонароджених) і ще в ранньому грудному віці повністю зникає, шкіра протягом усього життя залишається нормальною. У більшості випадків лусочки, що утворюються з плівки, залишаються на шкірі довічно (ламеллярную іхтіоз).
З віком еритродермія регресує, а гіперкератоз посилюється. Поразка захоплює все шкірні складки, причому зміни шкіри в них часто більш виражені. Шкіра обличчя зазвичай червона, натягнута, лущиться.
Волосиста частина голови покрита рясними лусочками, вушні раковини скорочення, з рясними роговими нашаруваннями, в тому числі і в слухових проходах. Спостерігається підвищена пітливість шкіри долонь, підошов, особи, відзначається швидке зростання волосся і нігтів (гіпердермотогофія).
Нігтьові пластинки деформуються, товщають; відзначається піднігтьового гіперкератоз. дифузний кератоз долонь і підошов. Характерним симптомом ламеллярную іхтіозу є також ектропіон, якому нерідко супроводжують лагофтальм. кератит. фотофобія. Іноді при ламеллярную іхтіозі відзначається розумова відсталість.
Структурні аномалії волосся при синдромі Нетертона можуть бути різних типів: перекручені волосся; інвагініруют тріхорексіс - поперечні розриви волосся з вбиванням проксимального відрізка в дистальний; вузлуватий тріхорексіс - структурна деформація волосся з утворенням вузлів за типом потовщень на бамбукових стрижнях. Зміни товщини, волосся спостерігаються при синдромі Нетертона поєднанням ламеллярную іхтіозу з розщепленням стовбура волосся за рахунок порушення кутикули на 3-10 гілках (тріхоптілез), при цьому волосся не досягають довжини більше 5 см. Найбільш часто зустрічається патологією волосся при синдрому Нетертона є тріхорексіс (вузлуватий або інвагініруют). В результаті дистрофічних змін волосся може розвинутися вогнищева або субтотальна алопеція.
Лікування синдрому Нетертона:
Проводяться лікувальні заходи як при іхтіозі.