синдром Конна
Первинний альдостеронизм - захворювання, обумовлене гіперпрод> єю альдостерону і зниженням активності реніну плазми крові. Cpeді страждають на артеріальну гіпертензію 0,5-1,5% складають хворі, у яких високий артеріальний тиск викликано цією причиною. Захворювання частіше виникає у жінок у віці 20-50 років.
Клініка. Основним і постійним симптомом захворювання є артеріальна гіпертензія, що відрізняється стійкістю. При цьому артеріальний систолічний та діастолічний тиск часто досягають високого рівня (220-260 / 120-140 мм рт. Ст.). У клінічних проявах первинного альдостеронизма розрізняють три синдрому: серцево-судинний, нервово-м'язовий і нирковий.
До групи серцево-судинних симптомів входять всі ті з них, які пов'язані з гіпертонією (головні болі, зміни на очному дні, гіпертрофія серця).
Нервово-м'язовий синдром проявляється частіше міастенії, рідше спостерігаються парастезии, паралічі та тетанические судоми. М'язова слабкість зазвичай носить хвилеподібний характер.
Нирковий синдром характеризується так званої каліепеніческой НЕ-фропатіей: патологічне відчуття спраги (полідипсія), поліурія з переважанням нічного діурезу (ніктурія) над денним. При лабораторних дослідженнях сечі виявляють з- і гіпостенурію, лужну реакцію, помірну протеїнурію.
Діагностика. Першим етапом діагностики є встановлення самого факту гиперальдостеронизма. На особливу увагу з цієї точки зору слід ставитись до хворих з артеріальною гіпертензією в поєднанні з гіпокаліємією (рівень калію нижче 3 ммоль / л). У зв'язку з хвилеподібним перебігом захворювання доцільні повторні дослідження крові і сечі. Найнадійнішим методом в розпізнаванні первинного гіперальдостеронізму є дослідження змісту альдостерону та активності реніну плазми.
Певну цінність в діагностиці має ряд проб. Так, у хворих синдромом Конна прийом хлориду натрію всередину по 10 г в день протягом 5 діб призводить до різкого зменшення концентрації калію в крові. Значно знижується концентрація калію в крові у цих хворих і після прийому 100 мг діхлотіазіда (гипотиазида). Ці проби рекомендуються для виявлення нормо-каліеміческіх форм захворювання.
Важливе діагностичне значення має проба з верошпироном (Альда-котенята). Хворому, дотримуватися дієти, що містить не менше 6 г солі, призначають верошпирон по 100 мг 4 рази на добу протягом 3 днів. Підвищення рівня калію на 4-й день більш ніж на 1 ммоль / л вказує на гиперпродукцию альдостерону.
Наступним етапом діагностики є встановлення характеру змін в надниркових залозах. Топическая діагностика значно ускладнена малими розмірами альдостероми. Ультразвукове дослідження в поєднанні з комп'ютерною томографією дозволяє надійно виявити пухлини розміром більше 10 мм. Важливе значення має ангіографія, якщо вона поєднується із взяттям проб крові, що відтікає від наднирників, і наступним визначенням змісту альдостерону. Встановлення підвищеного рівня його на стороні поразки дозволяє визначити наднирник, що містить пухлина.
Лікування. Діагноз альдостероми є показанням до оперативного лікування - видалення пухлини разом із залишком надниркової залози. Успіх самого втручання в чому визначається повноцінністю передопераційної підготовки, основними завданнями якої є корекція порушень водно-сольового обміну, проведення гіпотензивної і кардіотонізуючу терапії.
Хірургічне лікування гиперальдостеронизма у хворих з гіперплазією наднирників не показано. Необхідно проводити терапію спіролактона-ми. Оперативне втручання допустимо, якщо неможливо диференціювати аденому від аденоматозної гіперплазії. Одностороння супраренек-Вакуя призводить лише до тимчасового поліпшення стану хворого, але дозволяє ідентифікувати «форму первинного альдостеронизма».